«Наверное, сейчас я должна вам доказывать, что не бью Сашку, — говорит Валентина Литвинова, машинально поглаживая увесистую синюю папку с документами. — Только я не знаю, как я могу это сделать?»

Мы с Валентиной сидим на бульваре в самом центре Кемерова, а Сашка носится по широкой аллее на велосипеде. Один круг, другой, привстает на педалях и машет, гордый тем, что держится за руль только одной рукой. Сашка загорелый, ловкий и немного стеснительный: стоит посмотреть на него прямо, как он отворачивается, хохочет и уезжает.

«Мамаша, подождите!»

В синей папке сотни листов с выписками, рекомендациями и анализами. В ней лежит Сашкин муковисцидоз, с первого дня до выписки недельной давности. У Саши инвалидность, а его заболевание орфанное, редкое. Но это генетическое заболевание, поражающее железы внешней секреции и желудочно-кишечный тракт, не дающее нормально дышать, — самое распространенное среди известных наследственных заболеваний. Саше Литвинову правильный диагноз поставили только в четыре года.

«Со здоровеньким ребенком прожила я месяц, — Валентина прерывисто вздыхает, провожает глазами сына, чуть было не заехавшего в клумбу. — Сначала сопли, потом хрипы, а педиатр нам говорит: «Капайте аквамарис». Мы капали-капали, но наконец, со скандалом выбили направление на рентген».

Рентген показал пневмонию. Начались многомесячные скитания по больницам. Из реанимации в отделение, от диагноза к диагнозу. Подозревали сердце, гематологию, хирургию, какую-нибудь хитрую неврологию. Саша пережил сепсис и интубацию, плохо дышал и не набирал вес — в полгода весил столько же, сколько в два месяца. Я спрашиваю, почему сразу не предположили генетику.

«Предположили, а как же! — говорит Валентина. — Только спектрометр, который нужен для проведения генетического анализа, все время был сломан. Я звонила в Томск, пробовала туда отправить — нет, мамаша, подождите. Что можно послать анализ в Москву, я тогда не знала».

До четырех лет Литвиновы дотянули сами, потом в поликлинику пришел новый пульмонолог, который, наконец, отправил их на нужный анализ — и подтвердил диагноз. Валентина откормила сына, сидела по часам с ложкой, устанавливала режим. Сон, своевременное проветривание, прогулки, устроенные так, чтобы не встречаться с другими детьми. До четырех лет никакого детского садика — Валентина, пекарь по профессии, так и не смогла вернуться на работу. Теперь ей это ставят в вину прямо в медицинской выписке.

Чья халатность?

«Сам факт того, что не работающая женщина (двое детей воспитанники детских дошкольных учреждений) с необходимой частотой и длительностью проводит ЛФК-занятия с ребенком, находящимся в детском саду большую часть дня, ставит под сомнение выполнение в семье очень важной лечебной работы» — пишет в обосновании для продления инвалидности педиатр Татьяна Гараничева, лечащий врач Саши и сотрудник Кемеровской областной клинической больницы им. С.В. Беляева. В 2009 году в этой больнице на базе педиатрического отделения для детей раннего возраста открыли Областной центр муковисцидоза для детей — дети со всей Кемеровской области госпитализируются именно сюда. А еще дети с ОРВИ и пневмонией, с астмой и проблемами по нефрологии и гематологии.

Саша в областной больницеФото: из личного архива

Я вчитываюсь несколько раз, переспрашиваю у Валентины, что имеется в виду.

«Имеется в виду, — резко говорит она. — Что я не ухаживаю за своим ребенком. Что я его не лечу. Что я им не занимаюсь».

Муковисцидоз — болезнь, в которой здоровье и продолжительность жизни человека напрямую зависят от ежедневной, постоянной и тщательной работы. Грамотное наблюдение специалистов, терапия лекарственными препаратами, причем оригиналами, а не дженериками, постоянные ингаляции и занятия дома. Для больных жизненно важно заниматься кинезитерапией, специальным комплексом дыхательной гимнастики, направленной на «обучение» легких. Ее можно и нужно делать дома, но для каждого пациента специальную программу, учитывающую возраст, физические возможности состояния пациента, разрабатывает кинезитерапевт.

«В центре муковисцидоза мне ничего не объясняли, сказали «информацию получайте в интернете», — говорит Валентина. — То, что я умею делать специальные блюда для Сашиной диеты, заниматься с ним дыхательными упражнениями и гимнастикой, работать на тренажерах, — заслуга других мам и интернета».

По ее словам, должность кинезитерапевта в Областном центре муковисцидоза есть, но специалист ушла в декрет ровно тогда, когда Саше поставили диагноз. Сейчас нашли другого сотрудника, но Валентина пока с ним не встречалась — когда ее сын лежал в больнице, кинезитерапевт была в отпуске.

«Сейчас мне ставят в вину, что я не ходила к ортопеду, что я не ходила к фтизиатру, не посещала пульмонолога»,— произнося каждую из врачебных специальностей, Валентина аккуратно достает листочки из папки. Заключение пульмонолога, консультация ортопеда, десятки анализов.

«Они пытаются доказать, что я ребенка не лечила специально, что по моей халатности так поздно поставили диагноз, — говорит женщина. — А до четырех Сашкиных лет на меня смотрели, как паникершу, как на дурочку».

«Ты не дурочка», — говорит Саша маме, а мне застенчиво улыбается.

Во время последней госпитализации Саша лежал один в реанимации — в отделении, где находится Областной центр муковисцидоза, шел ремонт. Впрочем, Валентина рассказывает, что мальчик вообще все необходимые три-четыре госпитализации в год лежит один с четырех с половиной лет — врачи говорят, что для совместного пребывания с мамой условий нет. Когда Валентина навещала ребенка, к ней подошла их лечащий врач Татьяна Гараничева и спросила, склонен ли Саша к фантазиям.

«Якобы медсестры в реанимации сказали, что Саша боится маму, говорит, что его бьют, — говорит Валентина. — Врач его после этого расспрашивала, и он подтвердил. Я говорю: «А может, вы ему наводящие вопросы задавали?» Врач рассмеялась!»

Валентина написала жалобу главному врачу больницы, а через несколько дней ей позвонили из опеки. Сотрудница первым делом посоветовала не волноваться, а потом поинтересовалась, действительно ли Литвинова избивает ребенка и пренебрегает его лечением. Несколькими днями позже к Литвиновым заглянули изумленные соседи: к ним тоже приходили с вопросами.

Впервые за четыре года у Саши взяли потовую пробу в областной больницеФото: из личного архива

«Мы в своем доме не месяц как приехали, мы всегда там жили, муж вообще с детства, нас все знают, — говорит Валентина. — И как с детьми мы обращаемся, знают, тут все на виду».

В кемеровской опеке «Таким делам» сказали, что конкретные дела комментировать не могут, но заверили, что в курсе ситуации и обязательно во всем разберутся. Валентина собирает документы в свою папку, подзывает Сашу — время обеденное, питание по режиму. Последний документ — копия жалобы Литвиновой в прокуратуру на то, что в Кемеровском отделении муковисцидоза эпидемия Burkholderia cepacia, дети недополучают нужное лечение, просьба разобраться. Именно с этой жалобы, по мнению Литвиновой, все и началось — в кемеровском Областном центре муковисцидоза обиделись на инициированную ею проверку.

Перекрестная инфекция

«В нашем муковисцидозном деле какие-то дыры и провалы — это полная катастрофа, — говорит Ирина Дмитриева, председатель правления московской пациентской организации «На одном дыхании». — Информация про кемеровское заражение стала распространяться по пациентским региональным организациям довольно давно. Из-за отсутствия специалистов люди ездят лечить детей в соседние регионы и, конечно, в Москву. Риск перекрестного заражения возрастает многократно, особенно если учесть, что в регионах закладывают в стационары по поводу и без».

Матрона дышит колистин дома. «Боремся с синегнойной инфекцией своими силами, поскольку лекарства от Департамента пока не дождались»Фото: из личного архива

На западе, если состояние больного муковисцидозом не тяжелое, госпитализации стараются избегать. Такие больные подвержены нескольким опасным инфекциям легких, в их числе и Burkholderia cepacia. Эти бактерии размножаются в густой слизи в легких и могут вызвать тяжелые осложнения. Опасность в том, что больной муковисцидозом может заразить другого больного при тесном контакте или кашле, это и называется перекрестной инфекцией.

Весной 2017 года сразу у 22 кемеровских детей — то есть почти у каждого второго больного муковисцидозом ребенка в регионе, — московская лаборатория в смывах флоры высеяла сепацию. Это не означает, что все дети заразились одновременно:

«У нас в Кемерове просто плохая лаборатория, — говорит Людмила Елкина. — Доходит до смешного, мне приходят анализы флоры из самарской лаборатории — в них синегнойная палочка, сдаем на следующий день в Кемерове — все чисто».

У Людмилы трое детей, с муковисцидозом младшая, полуторагодовалая Матрона. Кроме основного диагноза, у девочки проблемы с ЖКТ, несколько операций сделали сразу после рождения, она плохо набирала вес. Людмила говорит, что в кемеровском центре муковисцидоза нет ни диетолога, ни гастроэнтеролога, жизненно необходимого детям с таким диагнозом. Подходит время очередной госпитализации — нужные Матроне антибиотики на руки никто не выдает, нужно ложиться в стационар.

«Я просто не могу положить ее в отделение, где есть сепация, — говорит Людмила. — Я не знаю, что мне делать. Я написала в СЭС с просьбой проверить отделение, ответа нет до сих пор. Будем проситься на госпитализацию в соседние регионы, может быть, в Москву».

Обвинения и жалобы

«Они так и говорят нам: «Что, научились жалобы писать? Жалуйтесь-жалуйтесь, право на нашей стороне», — рассказывает Татьяна Назаркина, мама двух детей с муковисцидозом, у которых нашли сепацию. — Конечно, мы начали писать, что нам нужны лекарства, нам нужна хорошая лаборатория, нам нужны условия для раздельной госпитализации детей».

Сын и дочь Татьяны Назаркиной. У обоих муковисцидозФото: из личного архива

Татьяна знает Валентину Литвинову и уверена, что ребенка она не била, а обвинения в плохом уходе за ребенком получила именно из-за своих жалоб. Татьяна говорит, что она лично не боится ничего.

«Боялась я, когда три часа на такси везла дочку с температурой сорок, чтобы ее госпитализировать, — говорит женщина. — Я живу в Новокузнецке, раньше мы наблюдались там, а теперь по любому чиху нам приходится ездить в кемеровский стационар».

По словам Назаркиной, теперь ее детей обвиняют в том, что они принесли в отделение бактерию из новокузнецкого стационара и заразили всех остальных. Это возмущает женщину, по ее словам, администрация больницы Новокузнецка поднимала все пробы, сделанные санэпидемстанцией за несколько лет, и бактерии Burkholderia cepacia там не нашлось. Татьяна уверена, что дети заразились в Кемерове, в Областном центре муковисцидоза.

Так же думают еще несколько кемеровских семей, обратившиеся за помощью в Общественную палату РФ. Они рассказали, что в случае несогласия с госпитализацией им отказывают в предоставлении необходимых антибиотиков, в области не организована амбулаторная помощь и обеспечение препаратами для лечения пациентов с муковисцидозом.

«Мы уже имели дело с Кемерово, — говорит Екатерина Курбангалеева, зампред комиссии ОП по социальной политике. — Добивались, чтобы инвалидность детям с муковисцидозом устанавливали сразу до 18 лет, и родители с детьми не ходили на МСЭ каждый год или два, доказывая очевидное и рискуя заразиться чем-нибудь еще».

Курбангалеева попросила Минздрав РФ, Генпрокуратуру и Амана Тулеева лично разобраться в ситуации. Пока есть ответ только от специалистов Роспотребнадзора — они не установили связь заражения бактерией детей с их пребыванием в стационаре.

Кузбасский департамент здравоохранения считает проблему надуманной. По мнению чиновников, «пациентам с муковисцидозом специализированная медицинская помощь предоставляется безотлагательно и в полном объеме». Глава ведомства Владимир Шан-Син корреспонденту «Таких дел» во встрече отказал, сославшись на плотный рабочий график. В своем письменном комментарии он отметил, что по инициативе руководителя кемеровского Областного центра муковисцидоза и главного пульмонолога региона Татьяны Протасовой для родителей организовали встречу, на которой присутствовала профессор Елена Кондратьева, руководитель Российского центра муковисцидоза.

Марьям, дочь Татьяны Назаркиной, в Кемеровской больницеФото: из личного архива

«Я была на этой встрече, — рассказывает Наталья Дробышева, чей пятнадцатилетний сын тоже заразился сепацией. — Представители департамента вопили на родителей, что денег в бюджете нет, что мы сами виноваты в заражении, что наши дети очень дорого обходятся бюджету. То есть когда нас лечили в стационаре и заразили этой инфекцией, наши дети сразу стали очень дорогими, да?»

Московские врачи назначили сыну Дробышевой дорогой антибиотик, из департамента пришел ответ: «закупается, ждите».

«Я ничего не имею против доктора Протасовой, она отличный специалист, единственный на область, но ей приходится работать в уже сложившихся обстоятельствах, — говорит Дробышева. — Например, мне она советовала на Москву не ориентироваться. Москва богатая, Новосибирск богатый, а вы скажите спасибо, что вообще что-то получаете».

Зачем нам заоблачные высоты?

Татьяна Протасова звонит мне сама — сейчас она в отпуске, и ее нет в области. Врач рассказывает, что нет ни одного дня, чтобы ее не дергали по поводу очередной жалобы или проверки. «Я просто в шоке от этой ситуации, у меня давление двести, — тихо говорит Протасова. — Вы понимаете, ребенок с муковисцидозом может носить совершенно разную флору, кто где эту сепацию поймает — непонятно, это вовсе не обязательно случилось у нас».

Протасова рассказывает, что по собственной инициативе решила проверить флору детей не в кемеровской лаборатории, нашла квоты и спонсоров, отправила мокроту двадцати больных детей в московскую лабораторию. Когда пришли результаты, и стало ясно, что в регионе сепация, она организовала в Москве и Самаре анализы для всех остальных детей. Врач подчеркивает, что это было бесплатно для родителей.

«Сейчас появились изолированные боксы, чего нет ни в одном центре страны, кроме Москвы, — рассказывает Протасова. — Это уж я сама, лично, хотя по СанПинам они могут лежать в обычных палатах. Я пригласила профессора Елену Ивановну Кондратьеву, организовала встречу в департаменте, расписала всем лечение — вот и все мое преступление».

Руководитель Областного центра муковисцидоза говорит, что не знает, почему родители подают жалобы, с ситуацией Валентины Литвиновой она лично не знакома, но считает, что ни один ее врач не пожаловался бы в опеку. Лекарственное обеспечение, по ее мнению, в области налажено нормально, но родителям нужно подождать:

«Они просят купить лекарства, но это же не просто «взял и пошел в аптеку». Тендер, договора… Родителям пообещали купить лекарства, но не завтра. Это нормальный процесс для государственной машины».

В Кемеровской больнице. В восемь часов вечера внеурочно драят вентиляцию и люстры перед очередной проверочной комиссией.Фото: из личного архива

Татьяна Протасова говорит, что не уходит с поста главы Областного центра муковисцидоза только из-за того, что лечить детей больше некому:

«В той же Самаре, в других регионах, родители объединяются с врачами, вместе с ними борются за своих детей, а мы все воюем».

Заместитель Протасовой Татьяна Гараничева встречает меня в отделении Кемеровской областной больницы, где и находится Областной центр муковисцидоза. Она с гордостью демонстрирует свежий ремонт, яркое постельное белье на кроватях, мультяшных героев, которыми обклеены стены.

«Вы где-нибудь видели еще такие условия? На Москву только кивать не надо, вся Россия Москву кормит», — говорит она.

В палатах лежат по одному–два человека, кто-то ингалируется, кто-то спит, кто-то смотрит в планшет. Доктор подзывает девочку лет десяти, она откладывает книжку и, подходя к нам, отработанным движением надевает маску.

«Вот видите, — говорит мне Гараничева. — Те, с кем родители занимаются с детства, все это знают и умеют, это рефлекс!»

Про Валентину Литвинову и жалобы в опеку Гараничева говорить не хочет:

«Я написала объяснительную по этому поводу и жду ответа, как соловей лета. Я выполнила все свои функциональные обязанности, я не буду с вами обсуждать детали, но прокуратура разберется. И Следственный комитет разберется!»

Гараничева уверена, что кемеровская лаборатория справляется с выявлением опасных бактерий отлично. На вопрос, почему тогда понадобилось посылать анализы детей в Москву, поджав губы, отвечает: «Это личное решение Татьяны Александровны». За вопрос, какие лекарства — оригиналы или дженерики — получают в стационаре дети, врач поднимает меня на смех:

«А вы назовите мне область, где дают оригиналы! Дженерики не вредят, потому что это обычные, не тяжелые дети! Малыши ходят в детский сад, мальчишки и девчонки влюбляются, учатся. Зачем нам заоблачные высоты? Нас устраивают эти препараты не потому, что других нет, а потому что мы видим по анализам, что ситуация управляемая. От основной группы родителей никаких демаршей мы не получаем».

Неактуальная проблема

Глава Российского центра муковисцидоза профессор Елена Кондратьева говорит, что еще до того, как она приехала, в Кемерове было сделано многое: «Силами больницы и завотделения Татьяной Протасовой организовали отсек с боксами для больных с сепацией, начали антибактериальную внутривенную терапию».

Профессор осмотрела больных и отделение, дала рекомендации по профилактике перекрестной инфекции в стационаре и на амбулаторном приеме. «Администрация постаралась исправить положение и с лабораторией, не допустить распространения инфекции, но средств на лекарства, я думаю, у области не хватит», — добавляет она.

Кондратьева говорит, что проблемы Кемерова — это проблемы всей страны. Пациентам нужно многокомпонентное дорогостоящее лечение, а из федерального бюджета оплачивают только один препарат. «Бюджета региона не хватает на закупку, прежде всего, ингаляционных антибиотиков, в которых больные с сепацией будут нуждаться еще очень долго, а ведь у многих детей есть синегнойная инфекция, которая требует лечения, нужны и таблетированные антибиотики длительными курсами», — объясняет профессор. По ее мнению, сложившаяся в стране практика ингалировать детей только в стационаре порочна и сокращает жизнь больных.

Дочь КариныФото: из личного архива

В Москве и Московской области больных муковисцидозом стараются госпитализировать только по строгим показаниям, даже внутривенную терапию по возможности проводят дома или в дневном стационаре. По словам еще одной кемеровской мамы, Карины Сучинской, это стало не последней причиной того, что она ездит лечить своего ребенка в столицу.

«Когда мы в первый раз легли в местный центр, я активно искала информацию, и московские мамочки научили меня уму-разуму, — говорит Карина. — Я ничего не знала про перекрестное инфицирование, как раз вычитала во время госпитализации. Больше мы в наш центр уже не возвращались, живем от Москвы до Москвы».

Еще одна бывшая кемеровчанка, Анастасия Данилова, продала трехкомнатную квартиру в Кемерове и вместе с мамой и сыном перебралась в небольшую «однушку» на территории Новой Москвы.

«Когда я лежала в нашем центре, мне давали пачку карт и говорили: «Веди, мамочка, ребят на УЗИ»,  — рассказывает она. — Я же не знала про перекрестное инфицирование! А когда нас с Арсением госпитализировали в первый раз, то положили в палату, где лежал подросток с синегнойной инфекцией».

Анастасия долго перечисляет свои претензии к организации лечения в Кемерове, но потом говорит, что окончательно решение приняла, когда ее ребенка в плохом состоянии не приняли в центре:

«Я пришла в наш центр с Арсением, который тряпочкой висел у меня на руках, 31 декабря, врачи мне сказали, что все нормально. Я пришла домой и купила билет в Москву, восьмого января стояла с сыном у врача, — Анастасия улыбается. — Он звонит коллеге, говорит, давай помогать, тут какая-то бешеная мамочка из Сибири приехала».

Московские врачи определили, что у мальчика начался синдром псевдо-Барттера, тяжелое состояние, характерное для больных муковисцидозом, когда из организма очень быстро выводится калий, от чего человек слабеет и обезвоживается. Терапию скорректировали, мальчик пошел на поправку.

«Я должна думать о том, каким будет будущее моего ребенка, как он будет жить, когда повзрослеет, — говорит Анастасия. — За последнее время в Кемерове ушло из жизни четыре подростка, я их всех знаю. Я считаю это катастрофой. Вы знаете, я даже на Первый канал звонила, Малахову, но мне сказали, что это неактуальная проблема. Какой-то муковисцидоз, какие-то смерти. Шурыгину пять выпусков обсуждать, видимо, гораздо интереснее».

Будущее

Когда я говорю «Кемерово», Майя Сонина, директор благотворительного фонда, помогающего больным муковисцидозом, сразу отвечает: «Женя Евстафьев». Подопечного фонда, двадцатисемилетнего юношу, пришлось срочно эвакуировать в Москву, одновременно собирая на это деньги, организовывая грамотное медицинское сопровождение, ругаясь с местными и федеральными чиновниками и умоляя их о помощи одновременно. Местные врачи не видели для Жени другого пути, кроме как ИВЛ, искусственной вентиляции легких. «Это очень распространенная история в регионах, которая практикуется и в Кемерове, — рассказывает Майя. — Врач получает пациента с дыхательной недостаточностью, смотрит в методичку, в которой написано, что нужен медикаментозный сон и интубация, делает все по правилам — и этим убивает пациента». Через несколько дней больной умирает во сне на ИВЛ, его смерть объясняют тяжестью состояния и летальностью заболевания.

Евгению Евстафьеву, как и многим в Кемеровской области, не хватало лекарств. Фонд собирал деньги, искал и покупал медикаменты, договаривался о том, чтобы мужчине доставили кислородный концентратор из соседней Новосибирской области. Местная больница отказывалась отпускать Женю, на него кричали, прятали его одежду.

«Врачи в регионах боятся ответственности, — говорит Сонина. — Они не знают, как лечить, не знают, что делать, зато знают, как нужно прикрыться. В случае с летальными заболеваниями это не очень сложно».

Все случившееся с Евгением сильно ухудшило его состояние. Через несколько месяцев он скончался в Москве, легкие пересадить ему не успели.

Ирина. «Чтобы не колоть вену три раза в день, для антибиотиков ставят катетер, с ним можно ходить одну-две недели. В Кемеровской областной больнице, во взрослой пульмонологии ни в какую не хотят его ставить, говорят, что у меня хорошие вены»Фото: из личного архива

По данным местного минздрава, сейчас в Кемеровской области зарегистрированы 58 больных, страдающих муковисцидозом, 52 из них дети, шесть — взрослые. Во всем мире взрослых людей с муковисцидозом больше, чем детей, они могут жить полноценной жизнью, работать, иметь детей. В России соотношение 30/70. Это значит, что большинство из тех, кто родился с этим заболеванием, до взрослого возраста просто не доживают.

«Если бы была возможность получать нормальные лекарства, если бы решился вопрос со специальным питанием, я была бы уверена в сопровождении — я бы попробовала забеременеть и родить ребенка».

Ирине Черновской 24 года, она одна из тех самых шести взрослых Кемеровской области, больных муковисцидозом. Девушка зябко кутается в вязаную кофту — хоть день не очень холодный, хрупкость телосложения не дает согреться до конца. На встречу ее привез муж и сразу уехал, неделю назад его сократили, работу надо искать срочно, потому что в семье единственный добытчик он. Ирина успешно училась на маркетолога, но работать пока здоровье не позволяет. Для того, чтобы она себя чувствовала лучше, нужны оригинальные лекарства, а в области их нет. Когда удается поехать на госпитализацию в Москву — состояние улучшается, именно потому, что там девушка получает оригинальные препараты.

«Сейчас мне нужно принимать колистин, это дорогой антибиотик, — поясняет Ирина. — Я пишу письмо в минздрав, мне приходит ответ: «Вам дают лекарства из федерального списка, что вам еще надо?» Московские врачи говорят: «Добивайтесь лечения на месте, вся Россия ведь в Москву едет»».

Ирина говорит, что желает родителям детей с муковисцидозом удачи, но не очень верит в то, что ситуация изменится: «Наш регион вроде бы не из самых бедных, уголь, все дела. Но вот с лечением муковисцидоза у нас тут пока темный лес».