Оперировать до рождения

Показания к операции

В операционной цюрихского университетского госпиталя — человек пятнадцать, считая студентов и ассистентов. Приборы анестезиолога смахивают скорее на пульт управления космическим кораблем. Это сложная задача: обезболить троих: беременную женщину, ее матку, чтобы не пришла в тонус, когда будут резать, и ребенка внутри, вернее, плод величиною с котенка. Теперь женщина, ее матка и ее будущий ребенок спят. Четверо склоняются над ними — хирург-гинеколог, два нейрохирурга и операционная сестра. То, что они делают, кажется невероятным — в утробе матери оперируют грыжу спинного мозга не родившемуся еще ребенку на двадцать четвертой неделе его внутриутробного развития. Сейчас прооперируют, зашьют, и беременность продолжится еще три месяца.

Тучного и веселого доктора, который единственный из всех сидит, зовут профессор Мартин Мойли — он первым в Европе оперировал ребенка со spina bifida внутриутробно и провел уже три десятка таких операций.

Spina bifida диагностируется по УЗИ на двадцатой неделе беременности. Принято считать, что основной причиной болезни является недостаток витаминов, особенно фолиевой кислоты. Даже и неспециалисту хорошо видно на мониторе бугорок, пузырь на спине плода — позвоночник как бы расщепляется, спинной мозг и спинномозговая жидкость заметно выпирают наружу. Значительно сложнее заметить, хотя это довольно часто бывает, что грыжа как бы тянет за собой весь спинной мозг по всей длине позвоночника и как бы затягивает в позвоночник затылочные отделы головного мозга.

Это называется синдром Арнольда-Киари II. Когда дети с синдромом Киари рождаются, они испытывают постоянную головную боль, череп распирает изнутри, голова становится такой огромной, что нет сил оторвать ее от подушки. Обычно им устанавливают в голову шунт, чтобы отвести жидкость, которая распирает череп. Синдром Киари является показанием к внутриутробной операции. Эмбрионов со spina bifida, у которых нет синдрома Киари, внутриутробно не оперируют. Их оперируют сразу после рождения.

В России проведены только две внутриутробные операции spina bifida, и обе, к сожалению, неудачно: в первом случае ребенок умер, во втором родился тяжело парализованным. Традиционный способ хирургического лечения spina bifida заключается в том, чтобы оперировать грыжу сразу после рождения ребенка. В России и странах третьего мира многие нейрохирурги утверждают, что оперировать детей со spina bifida внутриутробно нет нужды. Это мнение противоречит результатам объективных исследований.

Основополагающим здесь является исследование MOMS (Management of myelomeningocele study), проводившееся в США с 2003 по 2010 год. Три крупнейшие клиники — Филадельфийский детский госпиталь, Университет Вандербильта и Калифорнийский университет в Сан-Франциско разделили пациенток с диагнозом «дефект формирования нервной трубки плода» на две группы по 100 человек. Первой группе делали внутриутробные операции, второй группе — постнатальные (то есть после рождения). Выяснилось, что если оперировать ребенка со spina bifida постнатально, то в 98% случаев ребенок умирает или нуждается в установлении шунта в голову. В случае же фетальной (то есть внутриутробной) операции смертность или необходимость установления шунта в голову снижаются до 68%. Иными словами, если оперировать ребенка со spina bifida и синдромом Киари постнатально, то ребенок почти наверняка будет тяжелым инвалидом. А если оперировать внутриутробно, есть 32% шансов спасти голову и избежать паралича.

Spina bifidaИллюстрация: Centers for Disease Control and Prevention; Аксана Зинченко

К тому же развитие двигательных функций у младенцев, подвергшихся внутриутробной операции, оцениваются значительно выше по шкале Бейли, чем у младенцев, прооперированных после рождения.

7 декабря 2010 года независимый комитет, контролировавший MOMS, рекомендовал исследование остановить ввиду того, что внутриутробные операции очевидно эффективнее постнатальных. К моменту остановки MOMS из 200 пациенток, которых предполагалось включить в исследование, прооперировано было 158.

Это не панацея, не чудесное исцеление. Внутриутробные операции показаны не всем. Есть противопоказания. Появляются дополнительные риски разрыва матки или отслоения плаценты для женщины. Но внутриутробная операция — это тридцатипроцентный шанс для нерожденного еще ребенка избежать инвалидности, а для тех, кому инвалидности избежать не удастся, это шанс снизить степень патологических изменений.

Самый кровоснабжаемый орган

Чтобы сделать внутриутробную операцию, используют сразу два наркоза — общий и эпидуральный. Под общим наркозом, собственно, оперируют. Эпидуральный наркоз включат, когда операция будет завершена, чтобы матка проснувшейся пациентки не слишком сокращалась от послеоперационной боли, и плод от боли не умер.

Рассекают брюшину. Матку почти что достают наружу. Чтобы достать матку, используется специальный экстрактор, что-то вроде пластикового мешка или игрушечной баскетбольной корзины, которая охватывает матку со всех сторон и тянет наверх, а кольцо опирается снаружи на живот и не дает матке проваливаться.

Беременная матка — это самый кровоснабжаемый орган в человеческом теле после головного мозга. Поэтому просто так разрезать матку нельзя, не получив фонтана крови. В матке делают небольшое отверстие электрическим ножом, который одновременно режет и спаивает сосуды, а потом в разрез этот вводят степлер. И прежде чем рассекать матку, степлером по обе стороны будущего разреза прошивают стенку матки и околоплодный пузырь. Место разреза определяется при помощи аппарата УЗИ очень тщательно, чтобы ни в коем случае разрез не затронул плаценту и даже не проходил вблизи от нее.

Красная жидкость, которая выплескивается наружу, когда матку рассекают — это околоплодные воды. Потеря околоплодных вод не представляет опасности: как только матка рассечена, в нее опускают трубочку, из которой постоянно льется раствор Рингера — он заменяет воды, орошает плод во время операции и останется в матке, когда матку зашьют.

Когда матка рассечена, и края разреза обработаны так, чтобы не было кровотечения, хирург-гинеколог просто руками подводит плод к разрезу и держит так, чтобы нейрохирургам удобно было оперировать.

Это очень тонкая операция. На 24-й неделе беременности плод — величиной с новорожденного котенка, а грыжа у него на спине — не больше горошины. Кожу рассекают, спинномозговая жидкость из нее вытекает, и в этот момент невооруженным глазом видно, как спинной мозг втягивается внутрь позвоночника. А на УЗИ видно, как затылочные отделы головного мозга высвобождаются и возвращаются на свое место внутри черепа. Профессор Мойли еще пытался показать мне, как раскладываются по местам корешки спинного мозга, но, похоже, человек без специального образования увидеть это не способен.

Когда спинной мозг возвращается на свое место внутри позвоночника, расщелину над ним ничем не скрепляют. Любая попытка скрепить расщепленный позвоночник привела бы к невозможности его дальнейшего роста. Поэтому вправленную грыжу спинного мозга просто закрывают снаружи кожей в надежде, что не распираемые больше позвонки срастутся сами собой. Если грыжа большая, кожу на спине плода часто не удается достаточно натянуть и сшить. Тогда используют кусочек искусственного эпидермиса, и после рождения его надо будет заменить естественной кожей ребенка, то есть малыша ждет еще одна операция.

Теперь — зашить матку. Это непростая задача. Беременность после операции продолжится еще три месяца, матка будет растягиваться, швы могут разойтись. Поэтому сшивают не края разреза, а большую площадь матки вокруг разреза прошивают нитками и потом стягивают, как стягивается вещмешок или мешок для сменной обуви.

На этом операция заканчивается. Если не происходит неожиданных осложнений, длится она два с половиной-три часа. Профессор Мойли говорит, что самостоятельно делать внутриутробные операции даже хороший нейрохирург может лишь после того, как раз десять оперировал под супервизией более опытного коллеги. На каждой операции профессора присутствуют нейрохирурги и гинекологи из разных городов Европы. Мойли охотно делится методикой.

Взять ребенка на руки

Еще примерно день после операции, когда пациентка уже проснулась, продолжается эпидуральный наркоз. Еще дня через два можно вставать и ходить. Но уехать домой нельзя. Внутриутробная операция, повышающая шансы ребенка родиться более или менее здоровым, тем не менее увеличивает риски для беременной женщины. Боятся разрывов матки, отслоения плаценты, преждевременных родов. Поэтому оставшиеся три месяца беременности пациентки проводят в гостевом доме, примерно в 200 метрах от клиники. Между 36-й и 38-й неделями беременность разрешают кесаревым сечением.

Обычно новорожденный ребенок со spina bifida, даже если внутриутробная операция прошла успешно, отличается от здорового младенца. Он как бы сложен пополам — ноги к голове.

Первым человеком, который после кесарева сечения приносит ребенка маме, является реабилитолог, физический терапевт. Его задача — разъяснить маме, как взять на руки сложенного пополам ребенка, как положить ребенка, у которого прямо под кожей незащищенный спинной мозг, как покормить ребенка, которого нельзя держать под спину.

Первую неделю жизни малыш с мамой проводят в отделении интенсивной терапии, то есть в реанимации. Здесь для детей со spina bifida тоже особые правила: например, анализ крови им нельзя брать, как здоровым детям, из пятки, а можно — из головы. Потому что про детей с грыжей спинного мозга неизвестно, насколько чувствительны у новорожденного ноги, и не приведет ли укол в пятку, которая ничего не чувствует, к серьезным геморрагическим нарушениям.

Реабилитация, физическая терапия начинается с первого дня жизни. Главный смысл реабилитации в том, чтобы, несмотря на перенесенную операцию и уязвимость спинного мозга, обеспечить малышу всю полагающуюся ему по возрасту активность. Массаж детям со spina bifida не делают. Никогда.

Обеспечить ребенку активность — непростая задача. Как правило, дети со spina bifida вялые и расслабленные. К тому же, даже удачная операция может привести к осложнениям, дермоидным и эпидермальным кистам. И тогда потребуются дополнительные операции, и каждая из них на несколько дней как минимум исключает двигательную активность.

Главное, говорит профессор Мойли, — понимать, что внутриутробная операция не является единоразовым вмешательством, обеспечивающим выздоровление.

Успешно проведенная внутриутробная операция — это очень многообещающее, но только начало лечения ребенка с грыжей спинного мозга. Практически, чтобы ребенок с грыжей спинного мозга вырос более или менее здоровым, ему требуются несколько операций, реабилитация и социальная адаптация в течение всей жизни.

В лечении и реабилитации детей со Spina bifida произошла революция, но применить достижения этой революции в России можно только на благотворительные средства. Поэтому мы просим вас подписываться на регулярные пожертвования в пользу программы Spina bifida. Программа будет оплачивать операции беременным женщинам и организовывать реабилитацию детей с последствиями грыжи спинного мозга. Даже небольшая сумма денег, жертвуемая вами регулярно, может изменить жизни тысяч детей. Есть огромная разница — лежать бездвижно с раздутым черепом или ходить в школу, играть с друзьями, жить активной жизнью.