Мы против шлема

Семья у Павлика большая — мама, папа, старший брат Даня, двоюродный брат Тема, Темины родители, бабушка, дедушка, прабабушка и крестная. В их доме в подмосковной Малаховке всегда шумно и оживленно, и Паша с детства привык к общению. Еще он ходит в садик и вообще везде ходит с родителями — в магазин, по делам, на прогулку. Надя с Сашей не прячут его от окружающих. «Он такой же ребенок, как и все, и будет делать то, что делают все дети. Он должен чувствовать себя, как все, и не думать, что он другой. Это наша позиция». Надя говорит это спокойно и уверенно. Хотя это не всегда просто.

Паша выглядит не совсем обычно. Это не делает его менее милым, но часто привлекает внимание окружающих. Надя говорит, что люди часто смотрят косо, особенно почему-то женщины. Смотрят и молчат. Сейчас ее это почти не раздражает, но раньше было неприятно. Как-то им пришлось несколько дней подряд ездить в больницу в Москву на электричке, и одна женщина сидела напротив и все 40 минут смотрела, не отрываясь, на Павлика. «Мне было настолько неприятно, хотелось его как-то закрыть, надеть на него капюшон и спрятать, — вспоминает Надя. — Но в электричке было жарко, и я не стала его укутывать. Потом вечером я рассказывала про это дома, и свекровь мне сказала: «А ты в следующий раз бери и смотри на нее так же, не отрываясь, в упор». Я, кстати, попробовала — помогает. Сразу начинают отводить глаза».

В одну из таких поездок Пашу стошнило, но никого не задело. Надя начала искать салфетки, чтобы вытереть и Павлика, и пол в проходе. Ни одна женщина из всех, кто во все глаза на них смотрел, не пошевелилась. Помог молодой парень — подошел, дал салфетки, помог все вытереть. А женщины продолжали сидеть и, скривившись, смотреть.

Дети реагируют намного лучше. В саду Паша душа компании, с ним играют и младшие, и старшие. «Единственное, про что дети спрашивают — слуховой аппарат, — говорит Надя. — И очень переживают. Подходят ко мне и говорят, а зачем он Павлику, а навсегда ли он, а когда снимут. Я, конечно, все объясняю им. Дети же любопытные, это нормально. И лучше я ребенку расскажу, чем кто-то другой добавит что-то от себя, не зная ситуации».

Как-то Надя с Павликом пошли забирать Даню из школы, он тогда был в первом классе. Когда дети его увидели, они буквально их окружили. А один мальчик подошел и говорит: «Даня, у тебя брат — инопланетянин». Даня покрутил пальцем у виска и больше с ним не разговаривал.

«Конечно, я задумываюсь, что будет, когда он пойдет в школу, — говорит Надя. — Особенно после фильма начала об этом думать. Как его примут, не будет ли он комплексовать. Дети же в принципе жестокие, они могут травить и абсолютно внешне обычных детей. Не знаю, что будет». А пока Надя с Сашей стараются максимально социализировать Пашу, чтобы он привык к общению и в будущем смог за себя постоять.

Кадр из фильма «Чудо»Фото: предоставлено "Централ Партнершип"

Сам Паша пока не задает вопросов ни про свою внешность, ни про аппарат. Утром встает и сам приносит его, мол, надевайте. Он с ним с раннего детства, для него это данность. Один раз Тема, его двоюродный брат, сказал: «Павлик, а почему у тебя такие маленькие уши?» На что Паша ответил ему грозно: «У меня самые большие уши, как у слона». Аргумент Тему убедил, и больше он к Паше не лез. Спросил только Надю, и она рассказала, что у всех уши разные — у дедушки большие, у бабушки поменьше, у Темы еще меньше, у Павлика еще. Это нормально. И глаза тоже у всех разные. И это тоже нормально. Больше Тема вопросов не задавал.

Упрямые гены

Надя рожала Пашу в Люберцах. Когда пришла в себя после кесарева и наркоза, к ней пришел заведующий отделением и сказал, что ребенок в реанимации в тяжелом состоянии, что у него нет носовых проходов, и он почти не дышит. И что у ребенка не сформировано внешнее ухо, и он не слышит. «Про ушки он как-то невнятно сказал, что они не до конца раскрылись, — говорит Надя. — И про глазки, что форма необычно круглая. Но я даже не придала значения, у меня у мужа большие круглые глаза. Единственное, что меня волновало, не затронут ли мозг, и что ему трудно дышать».

Потом Надю с Пашей перевели в детскую больницу, там сделали операцию — удалили костную ткань в области носа и вставили пластиковые трубочки, чтобы Паша мог дышать. Там же Надя впервые услышала, что это синдром Тричера Коллинза. «Страшно не было. Меня волновал только один вопрос— отразится ли это как-то на умственном развитии. Когда врачи сказали нет, я успокоилась. Для всего остального существует пластическая хирургия», — рассказывает она.

Потом было много врачей и больниц. Слуховой аппарат, трахеостома, сбор денег на операцию в Израиле, операция в Израиле, деканюляция трахеостомы, восстановление носа. Надя говорит, что почти ничего не помнит из того года. Точнее, Пашу помнит, больницы помнит, а себя нет: «Если бы не наша большая семья, не представляю, как бы я справилась».

А тем временем Павлик рос и развивался, как все дети. Шалил и проказничал, как все, и как все, становился в угол, если заслужил. Сейчас это любознательный мальчишка, готовый часами играть в «Ферму», листать книжки с картинками и рассказывать стихи. Любит сладкое и не любит спать днем. И очень упрямый. «Как-то мы с Сашей и с Даней пошли на прогулку, а Паша уперся и отказывался идти сам, хотел к папе на руки, — рассказывает Надя. — Он часто ленится ходить сам, но это нужно. И вот на улице холодно, Паша кричит, что не пойдет, Саша кричит ему в ответ, что он должен идти сам. Кричит, потому что Паша в шапке и без аппарата. Со стороны это выглядело прям жутковато. Но через 15 минут Паша все-таки успокоился и пошел сам. Упрямый, но папа упрямее».

У Паши впереди еще несколько операций. Нужно удалить миндалины, они мешают дышать. Нужно закрыть свищ от трахеостомы. Нужно вживить слуховой аппарат пятого поколения. Нужно найти на него 600 тысяч рублей — государство их бесплатно не дает. А дальше — как пойдет. Можно и ушные протезы поставить, и пластику глаз сделать. Но это если Паша сам захочет в будущем. «Пусть сначала вырастет. Если его что-то будет смущать в смысле внешности, тогда и будем думать».

Еще родителей волнует генетическая сторона вопроса. Насколько синдром передается по наследству — в одних местах написано, что в половине случаев, в других — что в ста процентах. «Ни один генетик нам четко не сказал, — говорит Надя. — Сказали, что случилась генетическая поломка, и все. А то, что мы с Сашей можем быть носителями бракованного гена, мы узнали только из книжки, по которой снят фильм «Чудо». По-хорошему, нам надо бы сдать генетические анализы. И очень волнует, есть ли этот бракованный ген, например, у Темы и у Дани, и что будет у их детей в будущем». Ответов на эти вопросы пока нет.

Российские врачи сказали Наде, что восстановление слуха и реконструкция ушей невозможны. Но, пройдя через все, через что она прошла, Надя не исключает возможности, что чудо возможно. Оно уже не раз случалось — например, в Израиле, когда врачи извлекли трахеостому, и Паша задышал сам. Они тогда пошли на риск и не стали зашивать свищ от нее, чтобы, если что, сразу вставить ее назад. В теории вероятность этого была большая. «Но ваш парень явно не учил теорию», — улыбались врачи после. Теперь Надя собирается консультироваться с американскими специалистами по слуху — вдруг что-то можно сделать.

«В фильме нам всем показалось странным, что Огги ходит без слухового аппарата, — говорит Надя.— Может, врачи ему восстановили слух? Хотя в книге аппарат фигурировал. Наш синдром бывает разной степени тяжести, иногда у детей вообще нет лица. Но уши в любом случае не сформированы, значит, в любом случае должен быть аппарат. Очевидно, если мальчику сделали 27 операций, значит у него совсем все плохо было, и в какой-то момент должна была быть трахеостома. Но ни аппарата, ни шрама от трахеостомы мы у Огги не разглядели».

Зато ситуация со старшей сестрой Огги, которая страдает от того, что родители уделяют ей меньше внимания, чем больному брату, показалась Наде очень правдоподобной. У них похожая проблема — Дане девять лет, и хотя он безумно любит брата, иногда обижается, что ему уделяют меньше внимания. Но Надя с Сашей делают все, чтобы это исправить. Если мама укладывает Пашу, папа обязательно читает на ночь Дане. Если Паша получает новую игрушку, Дане покупают новые наушники.

«Он у нас скрытный и сам никогда не придет жаловаться, — улыбается Надя. — Но я уже знаю, когда наступает момент поговорить — когда Даня ходит грустный и не отвечает на вопросы. Тогда мы садимся и говорим. Я говорю ему, что Павлику нужно больше внимания из-за здоровья, но что мы любим их одинаково. И что Даня наш самый главный помощник, что без него мы бы не справились. И это чистая правда».

Надя и Саша на первый взгляд обычные люди. Но на самом деле они смелее и мудрее многих родителей детей с Тричером Коллинзом. Они не прячут Пашу от чужих глаз, даже когда владельцы этих глаз назойливы и нетактичны. Они не молчат и отвечают на вопросы окружающих. Они не относятся к сыну как к человеку с особенностями и не стесняются его. «Мы против шлема. Не нужен он».

Посмотреть фильм «Чудо» можно в онлайн кинотеатре Okko. Совместно с этой площадкой «Такие дела» запустили благотворительную просветительскую акцию, в рамках которой мы рассказываем про синдром Тричера Коллинза, буллинг и ситуацию с лечением редких генетических заболеваний в России.

Благодарим Римму Кривцову, генерального директора благотворительного фонда «Услышать мир», за помощь в подготовке материала.