Когда муж после развода выставил мягкую и тихую Наташу с двумя тяжелобольными дочками на улицу, ей пришлось нарастить панцирь и научиться отстаивать свои права
Деревня Колюпаново, куда мы приехали в гости к Чертковым, когда-то была центром большого совхоза-миллионера. От вымирания вслед за почившим совхозом деревню спасла близость к Калуге — до центра города всего полчаса на автобусе. Вокруг странной пустой площади в центре деревни — почта, школа, детсад, церковь, пара продуктовых магазинов и три десятка серых двухэтажных «панелек». В одной из таких «панелек» год назад Наташа получила квартиру по решению суда и после бега по кабинетам чиновников.
Детей с такой тяжелой инвалидностью, как у Наташиных дочек, в деревне больше нет.
Худенькая, изящная, тонкокостная Ульяна с длинной шеей и очень красивой посадкой головы, наверно, могла бы стать балериной. Но сложилось иначе. Ульяна берет мою руку и весь наш разговор держит двумя руками, перебирая косточки в кисти, словно играет на невидимой клавиатуре какую-то только ей известную мелодию. Так проявляется стереотипия — одно из доставшихся Ульяне нарушений.
Редкий случай
«Ребенок родился здоровым» — с этой фразы начинается половина историй, превращающихся затем в страшный триллер. Я бью себя по рукам, стираю эти три слова-штампа и набираю их снова. Потому что у Чертковых все так и было. Молодые, здоровые родители, нормальная плановая беременность, долгожданная дочка, ничто не предвещало беды.
Наташа и ее муж оба местные, колюпановские. Наташа училась хорошо, хотела стать учительницей или следователем. Но вместо 10-го класса мама отправила Наташу в техникум — учиться на бухгалтера. В 20 лет Наташа выскочила замуж за парня, которого знала с детства. В 22 родила Ульяну.
Первые же плановые анализы крови, сделанные Ульяне в месяц, уже выявили какие-то проблемы с иммунитетом. А потом крошечная дочка стала все время болеть — то пневмония, то грибковая инфекция, то вирус. С каждым разом все тяжелее. Диагноз «первичный иммунодефицит» Ульяне поставили в три года, и к нему — еще букет разных неврологических диагнозов и синдромов.
Первичный иммунодефицит — это врожденное генетическое нарушение иммунной системы, организм ребенка остается без естественной защиты и не может сопротивляться инфекциям. Ударить может по любому органу, легко переходит в тяжелые хронические формы.
Ульяне досталась неизвестная комплексная генная мутация, которая ударила не только по иммунитету, но и по нервной системе, и по интеллекту. Самой неожиданной для врачей оказалась тяжелая умственная недостаточность.
Наташа старалась не сойти с ума от беды с дочкой и советов родных. «Давай крапивкой попоим, давай налысо пострижем, давай к бабке свозим», — наперебой предлагали старшие родственники. Наташа лишь про себя вздыхала: «Ну какая крапива — костный мозг не работает».
Муж обожал Ульяну и как мог поддерживал Наташу — первые годы жили очень дружно. Наташа занималась дочкой и домом, муж работал на заводе. В выходные на машине все вместе ездили гулять в Москву. И все думали про второго ребенка.
«Не может быть»
Второго малыша хотели и очень боялись. Наташа с мужем расспросили всех родственников, были ли в роду хоть какие-то серьезные заболевания. Ходили на консультации к генетику, подробно показывали все выписки Ульяны, сдали все назначенные анализы. Результаты пришли чистые — проблем нет. В Центре планирования семьи после обследования подтвердили: все хорошо. Когда Наташа забеременела, поехали на консультацию в Москву.
Сразу сказала, что готова на любые обследования. В Москве сделали амниоцентез (анализ околоплодных вод для выявления патологий развития плода, делается через прокол живота). Наташа говорит, что настраивала себя прервать беременность, если будут проблемы: обречь на муки и второго ребенка было страшнее. Но заключение пришло отрицательное: патологий не выявлено. И они выдохнули.
Беременность протекала без приключений, дочка родилась в срок. Крупная, щекастая, ясноглазая. И сразу с высокой температурой и пневмонией. У Наташи земля ушла из-под ног: «Не может быть».
«У меня перед глазами стоит лицо мужа, как он надрывно плачет, узнав, что и Ксюша больна», — Наташа отворачивается и утирает слезы впервые за всю нашу встречу. Она рассказывает свою историю без чувства обреченности и надрыва. И от этого слушать ее еще страшней.
Еще тяжелее
Ксюшины анализы неделя за неделей становились все хуже и явно указывали на проблемы с иммунитетом. Пневмонию победили, начался остеомиелит, инфекция пожирала кости. Ксюша лежала в реанимации в Калуге, а Наталья по совету врачей искала выходы на московские клиники. Доктор, когда-то спасавшая Ульяну в РДКБ, перешла работать в недавно открывшийся Центр имени Димы Рогачева и госпитализировала Ксюшу в отделение иммунологии.
Форма первичного иммунодефицита Ксюши оказалась тяжелее, чем у старшей сестры. Улин костный мозг худо-бедно работает сам, отзываясь на уколы, которые стимулируют его работу. Ксюшин организм на уколы не ответил. Выход был один — пересадка костного мозга: чаще всего при первичном иммунодефиците это единственный шанс на нормальную жизнь. Уколы, на которых живет Ульяна, — просто компромисс: организм девочки настолько уже измотан тяжелыми инфекциями, что трансплантацию не переживет.
В год Ксюше сделали пересадку, и новый костный мозг отлично прижился. Повезло: из десяти детей, лежавших с ними тогда в больнице, половины уже нет в живых.
В больницах с Ксюшей Наташа пролежала почти два года. Домой приехала с ощущением, что вернулись с войны. Но дома начались новые битвы.
«Вокруг всегда есть более свободные и беспроблемные женщины. Когда мы с Ксюшей вернулись, проблемы не исчезли, они удвоились. Двое детей с тяжелой умственной отсталостью в однокомнатной квартире — это сложно. После ночной смены ему хотелось покоя и тишины. Мы по несколько часов сидели в кухне, закрыв дверь, давали ему поспать», — рассказывает Наташа.
Но муж все больше времени проводил вне дома, начались друзья и выпивка, не приходил по несколько дней домой. Наташа оправдывала и старалась не устраивать скандалов. Муж устраивал пьяные разборки, несколько раз поднял на нее руку и запретил спать на единственном общем диване. Год Наташа терпела, но потом все-таки подала на развод: хлопот с мужем было больше, чем с двумя маленькими больными детьми.
Бороться и искать
После развода Наташа попросила мужа разрешить им жить в его квартире в обмен на отказ от алиментов. Пойти с девочками ей было просто некуда. Наташа написала расписку. Но закончилось все тем, что из квартиры их выгнали. Муж стал сдавать квартиру, а деньги отдавать Наташе в качестве алиментов. На них она с девочками несколько лет снимала другое жилье — и все это время обивала пороги, чтобы получить собственное. Теперь у нее с девочками уютная двухкомнатная квартира. И полная кладовка припасов на зиму. Стеллажи пузатых разноцветных банок с вареньями, закрутками, соленьями и компотами. С Ульяной в быту попроще, она сама себя обслуживает, лучше идет на контакт и говорит отдельные слова, а семилетняя Ксюша, нежный мамин цветочек, пока с трудом поддается адаптации.
Вдруг у Ульяны из носа начинает идти кровь. Просто так, на ровном месте. Наташа как заправская медсестра быстро скручивает тампоны, усаживает Ульяну на стул. Пять минут, десять, кровь не останавливается. Ульяна, лишь слегка морщась, терпит все мамины манипуляции. Наташа достает кровоостанавливающие таблетки. Половинка, еще половинка, через полчаса происшествие ликвидировано. «Вот, к вашему вопросу про няню. Не растеряется ли человек, если так хлынет?»
Все Наташины дни плотно расписаны: поездки в поликлинику, на занятия, логопед, психолог, школьные учителя. Она очень хотела бы найти немного времени и на себя. Пойти учиться на парикмахера и мастера маникюра. Но на занятия надо ездить в Калугу, три раза в неделю на шесть часов. И столько с детьми бабушка сидеть не готова.
А бывший муж звонит теперь только в дни рождения девочек. И на любые Наташины просьбы отвечает: «Я плачу алименты. Колупайся сама». Наташа колупается и не собирается сдаваться.
Сейчас она мечтает разгадать главную загадку своей жизни — узнать, что за неизвестная генетическая мутация пальнула в ее дочек из всех пушек разом. На сегодняшний день известны более 400 разновидностей первичного иммунодефицита, но у Ксюши и Ульяны какой-то другой вариант. Полноэкзомное секвенирование — полный анализ ДНК, должен показать, что за поломка генов досталась девочкам. Точный диагноз поможет подобрать точечную терапию, которая облегчит состояние именно при этих генных нарушениях. Генетические анализы для Ульяны и Ксюши стоят больше 100 тысяч рублей и не оплачиваются по ОМС.
Помочь Наташе выяснить причину всех бед ее дочек может благотворительный фонд «Подсолнух», который собирает средства на оплату высокотехнологичных анализов для детей с генетическими нарушениями иммунитета. И мы с вами. Пожалуйста, поддержите работу «Подсолнуха» — любое, пусть даже совсем небольшое пожертвование в пользу фонда позволит сделать так, чтобы все загадки были разгаданы и каждый из подопечных мог вовремя получить лечение и продолжать жить.
Еще больше важных новостей и хороших текстов от нас и наших коллег — в телеграм-канале «Таких дел». Подписывайтесь!
