Спасение нецелесообразно: как Москва отказывает в лекарствах взрослым со СМА

Ехали на три дня. Максимум на пять, вместе с выходными. Районный невролог ответила только на вопрос о длительности госпитализации, и то не слишком уверенно, про все остальное повторяла: «Я не знаю». Какова цель госпитализации? Что будут вводить? Как долго она продлится? Что брать с собой? Какие будут условия в палате, она оборудована для человека на инвалидной коляске? Только твердила, что нужно соглашаться — обязательно.

И сама привезла направление, срочное, подписанное текущим днем. Сказала, что ей не сложно, у нее тут пациент недалеко живет, поэтому она к Виталию и заехала. Насчет этого ей никто не поверил.

Читайте также Суд по жизненным показаниям: как пациенты со СМА судятся с государством за лекарства  

Именно она, районный невролог, должна была полтора года назад приехать к Виталию и рассказать, что его заболевание можно остановить. Появилось лекарство. Да, оно его не вылечит, но оно поможет: Виталий продолжит сам есть ложкой и вилкой, работать и содержать себя и семью, будет сам ходить в туалет, дышать. Ему не придется обращаться в хоспис и решать, как он хочет провести свои последние несколько лет: неподвижно лежа в кровати дома под присмотром мамы или в паллиативном отделении под присмотром медсестер. Есть лекарство, оно безумно дорогое, но его зарегистрировали в России, поэтому его можно получить бесплатно. Для этого нужно как можно скорее пройти медицинскую комиссию, получить назначение, отправить все документы в районную поликлинику, районная поликлиника передаст их в департамент здравоохранения региона, а департамент выделит средства на закупку. 

Но этого не случилось. Все документы Виталий собирал сам, по методичке из интернета, а заявление на обеспечение лекарствами и иск в суд подавал от его имени юрист фонда «Семьи СМА». Районный невролог приехала к Виталию два месяца назад со спущенным откуда-то сверху срочным назначением и туманными намеками на то, что, если Виталий откажется от госпитализации, это может стать «аргументом против». То есть, если Виталий претендует на то, чтобы получать лекарства за государственные деньги, он должен обязательно госпитализироваться, чтобы подтвердить свою готовность лечиться.

За год, который прошел с тех пор, как Виталий получил назначение на прием лекарств, ему стало хуже. Он начал ронять голову. 

Виталий примерно представляет, что его ждет. Все люди устроены похожим образом, все одинаково учатся движению — держат голову, поворачиваются на живот, опираются на локти, ползут, садятся, встают у опоры, делают первые шаги — и одинаково теряют способность двигаться — в обратном порядке. 

Пока Виталий удерживает голову, он ест сам. В больнице из-за непривычной посадки в казенную коляску его голова на несколько дней упала, и Виталия кормила мама. Сейчас он снова приспособился, но это ненадолго.

— Как теряют движение?

— Это будет так: однажды у тебя упадет голова и ты не сможешь ее поднять. Вчера ты ел сам, все было в порядке, а сегодня — уже нет. Нужно, чтобы кто-то тебя кормил. Даже если на следующий день станет чуть лучше, потом, очень скоро, голова все равно упадет — окончательно.

Это будет так: голова будет падать все чаще, голос станет тише. Даже крик зазвучит как шепот, когда голосовые связки начнут слабеть. Длинные предложения будут даваться с трудом. Чтобы сидеть в коляске, потребуется корсет, пальцы начнут «отключаться» по одному. Внутренние мышцы тоже откажут, понадобятся катетеры и клизмы. Спать придется в кислородной маске, все дольше и дольше, до тех пор, пока получается дышать самостоятельно. Когда перестаешь глотать и дышать сам, в горло вставляют трубку. С клапаном, чтобы говорить, но вряд ли будут силы говорить. Общаться придется глазами. Зажмурился — значит «да». Только об этом надо заранее договориться. В постели можно провести десятилетия, и все это время взрослый, умный, прежде самостоятельный человек будет в полном сознании. Даже если захочет умереть — не дадут.

Это произойдет, и об этом знает каждый из врачей, который наблюдает Виталия в поликлинике. Каждый, кто годами подает его документы в департамент, готовит ему направление на срочную госпитализацию с непонятными целями и ставит подпись в официальных отписках и отказах.

СМА нельзя остановить правильным питанием, корсетами, лечебной физкультурой, позитивным настроем, молитвами. Течение болезни нельзя предсказать; есть только статистика, но нет точных прогнозов, и всегда существует риск резкого регресса и отказа внутренних органов. При СМА в организме нарушается выработка белка SMN, которым питаются двигательные нейроны. Без белка мышцы истощаются, и в мире существует только три препарата, способных остановить медленное умирание. Один — «Золгенсма» — не зарегистрирован в России. Но два других — «Спинраза» (укол один раз в четыре месяца) и рисдиплам (принимается раз в сутки, показан тем, у кого позвоночник деформирован и ввести «Спинразу» невозможно) — зарегистрированы в России и по закону уже должны были сохранять Виталию жизнь и остатки подвижности.

— Что с вами делали в больнице?

— Капали капельницы.

— Что в них было?

— Витаминки.

Виталий провел в больнице не три, а двадцать два дня. Невозможно представить, что кого-то из наших знакомых отрывают от работы, учебы и семьи и кладут в стационар почти на месяц, ничего не объясняя, но Виталию так и не сообщили цели происходящего.

— Кто тебе скажет? Тут так положено, — подчеркнуто спокойно говорит он.

Врачи отмалчивались, переносили выписку, «собирали данные». Пока собирали, прошла дата предварительного судебного заседания. Следующее Виталию назначили через два месяца, для него как раз успели подготовить новую выписку.

За двадцать два дня Виталия обследовали, изучили. В каждую мышцу вставили иглу чуть короче указательного пальца. Никакого обезболивания, естественно, не предполагалось, и это, говорит Виталий, «неприятно». Результаты показали, что мышцы в руках и ногах атрофированы почти полностью. Реабилитационный потенциал, как теперь пишут, нулевой.

В финале медицинской выписки сказано, что лечить Виталия «нецелесообразно в связи с невозможностью обеспечения патогенетического влияния данных препаратов на течение заболевания». То есть — в переводе с медицинского языка на доступный — вводить Виталию препарат не нужно, потому что улучшений у него не будет.

Под этим заключением столбик подписей. Ручки разные, почерки разные, люди разные — семнадцать фамилий. Все давали клятву «действовать исключительно в интересах пациента». Все согласны.

Решение «о нецелесообразности» лечения пришел сообщить лично Николай Анатольевич Шамалов, главный внештатный невролог. Он же выступил в суде (заседание было, но решение снова не вынесли, отложили на потом) и повторил, что препарат Виталию «не рекомендован».

— Я оценил, что он сам пришел. Я знал, что это он там всем заправляет, и хотел поговорить с ним лично хоть раз. Я сказал: «Вы понимаете, что у меня есть жизнь, работа, общение? Мне есть что терять. Вы понимаете, чем все это для меня закончится? НИВЛ, искусственное дыхание?» Он ответил: «Я понимаю».

В заключении комиссии написано, что Виталий может обратиться за новым заключением через год. В каком состоянии Виталий будет к этому времени, никто не знает.

Через пять дней, 23 августа 2021 года, назначен суд.

Катя

Кате страшно.

Катя — студентка Плехановского университета, у нее на шкафу пылятся гипсовые бюсты греческих богов — когда-то серьезно рисовала, но уже год как забросила. У окна стоит пианино, купленное года два назад почти случайно, за кроватью припрятана флейта. На письменном столе рассыпается от бесконечных подглядок грамматика английского языка в мягком переплете. Кате двадцать. Ее лицо само притягивает свет.

Зимой она ходила к пульмонологу. Врач посмотрел анализы и сказал, что ночная вентиляция легких потребуется через два-три года.

Конечно, она знала, что при втором типе СМА ее это ждет. Знала, но не думала, как бы странно это ни звучало. Со стороны кажется, что люди, с рождения живущие с тяжелыми диагнозами, как-то иначе созданы, лучше ко всему готовы, — но нет, они обычные. И по тем же учебникам учат английский язык. Подготовиться можно к экзаменам в университет (сданы), к первому рабочему дню (все было отлично), к ипотеке, ко дню рождения, к свиданию. Сквозь все диагнозы в двадцать чувствуешь, что готов к любви, а не к смерти. Даже на приеме у пульмонолога, даже если тебя предупредили заранее.

Катя обстоятельно и спокойно рассказывает все детали сбора документов, обращения в суд, ссылается на законодательные нормы, которые должны быть соблюдены. Она учится на юриста, третий курс.

— Кать, вы поэтому пошли на юриста? Готовились?

— В какой-то степени. Хотела защитить себя, понять права, а потом пойти работать по специальности, в социальную сферу. И помогать таким, как я, пройти мой путь. Хочется верить, что я все-таки его пройду. Я оптимист, но в юриспруденции сложно быть оптимистом. Даже наши преподаватели говорят о пробелах в законодательстве. На бумаге ты говоришь об одном, а интерпретируется все по-разному.

— Вы смотрели законы, которые сейчас должны защищать ваши права, но едва ли это делают?

— Я начинала смотреть, но чем дальше читала, тем больше злилась, тем меньше было сил. И я наняла юриста, у которого больше опыта, чем у третьекурсницы.

— Вы пойдете на суд?

— Да! Я даже прививку сделала, хоть было страшно. Боялась, вдруг в суд не пустят.

Идти Кате пока некуда. Дату судебного заседания не назначают, нарушая все сроки рассмотрения дела. В пресс-службу Тверского суда звонят Катин юрист, она сама, ее близкие. В разные дни, с разных номеров. Трубку не берут, на сайте ничего не меняется.

Самой Кате настойчиво звонят из районной поликлиники, рекомендуя немедленно госпитализироваться в больницу № 67. Говорят, на два-три дня — не больше. Удостовериться, что она нормально «отреагирует на лекарство». 

У Кати в спине металлическая конструкция, которая спасла ее позвоночник от деформации. Укол «Спинразы» в ее случае невозможен, остается рисдиплам — сироп. Нет никаких показаний принимать его в стационаре и, главное, нет сведений о закупках рисдиплама московскими властями. 

Что за лекарство, спрашивает Катя. Ей не отвечают. В больницу ляжете — разберетесь.

Направление на госпитализацию пришло Кате заказным письмом. Она сама себя уговаривает: «Отказываться точно не вариант, иначе это может быть интерпретировано в суде как отказ от лечения». 

Катя улыбается старательно. Если говорит о чем-то невыносимом, улыбается тоже, только речь становится медленнее. Рассказывает, что в коляске передвигалась всегда, мало обращала на это внимания. Но несколько лет назад СМА спрогрессировала — все предметы будто бы стали тяжелее в несколько раз. Тяжело готовить и убираться. Тяжело поднять даже чашку: приходится устраиваться поудобнее, напрягать все тело и прикладывать столько усилий, будто бы она отрывает не керамику от столешницы, а стол от пола.

А она мечтает о счастье. Извиняется за свои «банальные мечты»: семья, дети, работа. Может быть, путешествия. Но главное — семья. Она подписана на аккаунты мам со СМА, говорит: «Это прекрасные мамы».

Только сил у Кати с каждым днем все меньше. Мышцы слабеют, металлическая конструкция в спине неудачно сдавливает что-то, и тело болит. День, иногда неделю — потом боль вдруг отступает. Обезболивающие не помогают — это СМА. Катя привыкла на это не жаловаться, все равно сделать ничего нельзя.

В феврале она подала в поликлинику все необходимые документы на получение рисдиплама. У нее на руках тоже есть заключение федеральной комиссии, в котором говорится, что лекарство необходимо ей «по жизненным показаниям».

Полгода районная поликлиника обещала провести «свою отдельную комиссию», после которой должна была отправить Катины документы в департамент. В июле Катя разговаривала с представителями поликлиники о подаче документов в последний раз. Теперь все разговоры только о госпитализации.

Сейчас август. Поликлиника не отвечает. Пресс-служба Тверского суда не отвечает. Дата суда неизвестна.

— Катя, закон создан защищать или контролировать?

— Контролировать.

— Были случаи, когда закон защитил?

Хочется над этими выписками услышать историю, когда закон остался на стороне человека, но Катя, студентка третьего курса и будущий юрист, все так же мягко улыбаясь, говорит:

— Простите. Кажется, у меня сейчас не получится вспомнить.

31 августа в 16:00 Катя пойдет на пикет к мэрии Москвы, на Тверскую, 13.

Один подросток принимал рисдиплам и научился чесать себе живот сам, без мамы.

Одна женщина принимала рисдиплам и научилась снова глотать еду и пить чай из чашки, а не через трубочку.

Один мальчик прошел уже четыре курса «Спинразы» и научился сидеть.

Один мужчина не дожил до регистрации лекарства. Он пошел со своей девушкой в кафе и, когда она отошла в дамскую комнату, подавился крошкой. Это была всего лишь крошка, но его мышцы гортани ослабли настолько, что он не смог ни сделать глоток, ни откашляться и умер. На сайте «Семьи СМА» до сих пор висит его фото среди попечителей. Без рамочки, будто он жив.

Каждый день в редакцию «Таких дел» приходят сообщения от людей, которые не могут получить лечение. Взрослые со СМА выходят на одиночные пикеты, их юристы обрывают телефоны судов, добиваясь слушаний. Региональные власти не выдают препараты даже при наличии судебного решения. Сегодня 18 августа 2021 года, и к этому дню в Москве еще ни одному гражданину России старше 18 лет с диагнозом «спинальная мышечная атрофия» не удалось добиться лекарственного обеспечения. 

— Хотелось бы, чтобы суд в Москве был справедлив и не отказывал пациентам при наличии у них назначения, — говорит Катин юрист Ольга Борисовна. — Это противоречит всем нормам и практике Верховного суда и всей наработанной практике Российской Федерации. Прежде суд выносил решение в пользу пациента — при любом назначении.

Она считает — и другие юристы поддерживают ее, — что решение в пользу одного пациента определит судьбу прочих, потому что «суды рассматривают не людей, а бумаги».

Победит один — победят все.

Проиграет один — и начнется обратный отсчет.