Сценарий для Маши

СМА — это редкое генетическое заболевание, при котором постепенно искривляется позвоночник, мышечный корсет слабеет, человек начинает заваливаться вбок. Из-за сильного сколиоза сдавлены и смещены внутренние органы. СМА проявляется с разной силой: одни люди могут сами ходить, другие не могут дышать без специального оборудования. По разным данным, в России живут от 3 до 5 тысяч человек с этим заболеванием. 

Маша смогла не только окончить престижный волгоградский вуз. Пятый год она преподает в нем на кафедре режиссуры, а параллельно пишет кандидатскую диссертацию по киноведению во ВГИКе (Всероссийском государственный институт кинематографии имени С. А. Герасимова). Организует показы независимого кино, руководит психологическим клубом, ведет мастер-классы по анимации и семинары по пониманию инвалидности.

Когда выбирали вуз для Маши, остановились на Волгоградский институт искусств и культуры (ВГИИК) не только из-за тяги к кино, но и из-за пешей доступности — чтобы мама могла отводить и забирать дочь с занятий. Семья обращала внимание на пандусы и ступеньки.

В тринадцать Маша впервые попала на мастер-класс по анимации в детском лагере «Интеллект» от ВРООСДИ, которая помогает в Волгограде детям с инвалидностью. Она приятно удивилась: чтобы создать мультфильм, не надо ехать на «Мосфильм» и не нужна суперлаборатория. Кино можно делать дома — даже в инвалидной коляске. Ее первый пластилиновый мультфильм «Людоед и принцесса, или Все наоборот» получил главный приз на конкурсе в Москве. Через год — второй фильм и еще одна награда. Еще одна — в Эстонии. Потом еще и еще. 

Маше два годаФото: из семейного архива

В ее фильмографии больше двадцати фильмов и несколько престижных кинонаград, а Машин фильм «Маски» недавно вошел в конкурсную программу Лондонского кинофестиваля.

В кино Маша чаще всего выступает как режиссер. Но иногда и как оператор: бывало, что некоторые сцены она снимала сама со штатива.

Сейчас у нее сколиоз четвертой степени. Позвоночник искривляется с каждым годом все больше и больше: если ничего не делать, Маше будет трудно дышать. Любая простуда может стать фатальной. Другие органы, кроме грудной клетки, тоже сдавливаются и деформируются, сидеть в коляске Маше становится все тяжелее.

Но Мария все равно настроена двигаться вперед. 

— Она у нас упертая, — говорит мама. — Самостоятельная и с характером.

За кадром

Самостоятельная Маша только до тех пор, пока речь идет о высоких материях: творчестве, учебе, работе. В бытовых вопросах без внешней помощи ей трудно, чаще всего — просто невозможно.

Первое, что Маша делает, проснувшись утром, — зовет маму. Мама одевает Машу и несет ей большую тарелку с водой, мыльницу, полотенце, чтобы умыться. Ванная в квартире слишком тесная — раковину пришлось срезать, чтобы встала стиралка. Умываться над ванной, как другие члены семьи, Маша не может: не дотягивается. Да и войти в ванную сама она сможет, а вот выйти уже нет: сложно развернуться. 

Завтрак тоже приносит мама. С мелкой моторикой у Маши все хорошо, но, чтобы поднять кастрюлю или открыть дверцу микроволновки, нужны силы — больше, чем у нее есть. 

Потом Маша открывает крышку ноутбука — это непросто, но у нее получается самой — и на несколько часов погружается в работу. Однажды, правда, на то, чтобы включить ноутбук, ушло полчаса: домашние выключили его из сети. Ложится она позже домашних, а пересесть с коляски сама не может — будит маму, чтобы лечь спать. Повернуться в кровати самой тоже никак, пару раз за ночь помогает мама.

Маша передвигается на легкой коляске с приводом — «самой легкой в мире», всего 25 килограммов. Семья живет в «брежневке» на втором этаже, а пандус с нормальным углом наклона для Маши установили только с третьей попытки. В поликлинике мама спускает ее по лестнице на руках, если нет лифтера.

Долго сидеть в коляске Маше тяжело: нагрузка на позвоночник. Если она едет куда-то надолго, то заранее интересуется: «А у вас можно будет полежать?» Раньше стеснялась этого, а теперь на крайний случай сгодятся и несколько составленных стульев. Совсем безвыходная ситуация была только раз: на Белорусском вокзале в Москве все сиденья оказались с подлокотниками.

Маша — первый и долгожданный ребенок в семье обычных волгоградских инженеров начала девяностых. Счастливые родители получили ее в подарок за несколько дней до Нового года. Когда дочери исполнился год, а она все еще не стояла на ногах, родители помчались к неврологу. Тот поставил инвалидность с диагнозом ДЦП, но обмолвился и про другие три буквы, никому тогда не известные, — СМА. Через год диагноз подтвердили в Москве в центре генетики.

До пяти лет у Маши была ровная спина. Однажды мама увидела на ее спине складку и поняла: началось. Заказали корсет. Он сильно сдавливал дочери все органы — больше двух часов носить было невозможно, — а потом и вовсе перестал удерживать непослушную спину.

До двенадцати лет Машу возили на обычной детской коляске и говорили: «Если дети на улице будут смотреть — не обращай внимания. Может, люди в первый раз видят коляску?»

О своем диагнозе Маша знала с раннего детства — походы по врачам и лечение не давали пребывать в неведении. На все вопросы про свое заболевание маленькая Маша отвечала: «Не помню, как называется. У меня мышцы слабые и не растут». И добавляла: «Но это не ДЦП».

К восьми годам научилась выговаривать «спи-наль-ная а-ми-о-тро-фия» — тогда болезнь назвали так. В четырнадцать друзья рассказали, что люди с таким диагнозом долго не живут.

Жизнь с клубничным вкусом

Фотография Маши из семейного архиваФото: из семейного архива

С тех пор Маша с невероятным упорством борется за свое здоровье. Пять лет назад случилось то, во что ей все еще трудно поверить: в мире изобрели препарат для людей со СМА. Сначала один, потом другой и третий. Один из них подходит только малышам до двух лет, два других вполне успешно назначают взрослым. Эти лекарства надо принимать пожизненно.

Но СМА как была, так и остается неизлечимым заболеванием. Препаратов, излечивающих ее окончательно, пока не существует. Те, что есть, останавливают прогрессирование заболевания и в какой-то степени улучшают состояние. Например, могут вернуть навыки, утраченные из-за болезни, — некоторым он возвращает возможность писать, рисовать, делать что-то руками. 

Купить лекарство нереально — по словам Маши, надо быть олигархом: в первый год нужно 36 миллионов рублей, дальше порядка 18 миллионов ежегодно. Но получить эти препараты можно совершенно бесплатно: они уже внесены в реестр лекарств, необходимых людям со СМА. 

Из препаратов, которые подходят взрослым, Маша выбрала для себя рисдиплам. Его, в отличие от второго средства, легко принимать — это сироп с клубничным вкусом. Лекарство Маша все еще не получила — год ушел только на сбор документов. Комиссии, анализы, заключения. Но среди Машиных знакомых уже есть те, кто лекарства получил, поэтому она не отчаивается.

— Я не люблю сгущать краски и не люблю жалостливые истории. Оптимисты живут дольше. Как-то я пришла на защиту дипломных фильмов, и один студент сделал фильм про мальчика со СМА из моего региона. Мало того что в этом фильме была только одна героиня — его мама, — так еще она сильно сгущала краски: «лекарства никому не дают», «никто их не получает», «только через суды». А это не так. Лекарства получают и дети, и взрослые. И бывает, без судов. Правда, это очень сложно, и на это уходит время. Умирают мотонейроны, каждый их которых — это шанс сохранить какую-то функцию. Потеря времени грозит потерей жизни.

В Машиной поликлинике врачи до недавнего времени вообще не знали, что есть программы помощи людям со СМА и что им положены бесплатные лекарства, — обо всем этом они узнали от нее. А Маша — из интернета и от специалистов профильного фонда: полгода назад она заручилась поддержкой первого в России профильного фонда «Семьи СМА» и стала участницей программы «Клиника СМА». 

Фонд помогает Маше добиться получения лекарства, от которого зависит ее жизнь, — того самого рисдиплама, сиропа с клубничным вкусом. Сейчас Маше осталось пройти только врачебную комиссию у себя в поликлинике, остальные документы — заключения трех неврологов и свежий подтвержденный диагноз СМА — она уже собрала. 

— Раньше мне не нравилась фраза про то, что русские при рождении выбрали трудный уровень, — смеется Маша. — Теперь все больше понимаю: что-то в этом есть!

Ждать нельзя

Про фонд Маша узнала еще два года назад. 

О ее заболевании известно мало, врачи осведомлены о нем плохо, а новые исследования выходят нечасто. Информацию годами приходилось собирать по крупицам, и Маша подписалась на рассылку фонда, откуда узнала о «Клинике СМА» — проекте фонда, который помогает подопечным получать консультации у команды специалистов, работающих со СМА.

В апреле Машу за два дня обследовали сразу семь опытных специалистов: терапевт, невролог, психолог, ортопед, физический терапевт, пульмонолог и диетолог. Перед этим она прошла комиссию в волгоградской поликлинике у себя по месту жительства.

— Я, конечно, ощутила контраст. Официальный прием в поликлинике — от восьми до двенадцати минут. А там, в Москве, каждый специалист смотрел меня час. Плюс диагностика — та же спирография на хорошем оборудовании. У меня в поликлинике спирография была, но мою схему спирографии куда-то потеряли, осталось только описание. А раньше оборудование для спирографии в поликлинике вообще не работало. В Волгограде мне приходится ждать приема врачей по несколько месяцев. В поликлинике не знали, можно ли людям со СМА делать прививку от ковида, а в Москве сразу сказали: можно. Ну и тут нам говорят: «Понимаете, вас таких у нас в регионе всего две». А я им: «А вы знаете, что еще третья есть?»

Тогда же, весной, врачи из проекта «Клиника СМА» заявили Маше: нужна операция на позвоночнике, ждать больше нельзя. Они сошлись во мнении с авторитетным оперирующим хирургом — одним из немногих, кто оперирует взрослых со СМА в России.

Операция поможет выпрямить и зафиксировать Машину спину: в нее вставят металлоконструкцию, которая будет держать позвоночник пожизненно. Расправятся легкие, снизится риск осложнений после обычных ОРЗ. Еще врачи обещают после операции лишних 10 сантиметров роста, которые не лишние. Сейчас Маша весит 28 килограммов при росте 130 сантиметров.

Деньги на операцию — 3,6 миллиона рублей — Маше помог собрать фонд «Живой».

Специалисты фонда «Семьи СМА» помогли Маше получить через хоспис необходимое оборудование для последующей реабилитации — откашливатель и пульсоксиметр, а от самого фонда — мешок Амбу, механическое ручное устройство для временной искусственной вентиляции легких. Сейчас Маша добивается от хосписа кровати с электроприводом, которая тоже понадобится для реабилитации.

«Мы победим СМА»

Маша признает: в глобальном смысле людям со СМА во многом стало проще. Между тем, как жили люди с инвалидностью и СМА десять лет назад и сейчас, большая разница. Но взрослым все еще приходится порой труднее, чем детям.

— По-прежнему есть стереотип, что люди со СМА — это только дети до двух лет. Даже подавляющее большинство клиник, фондов и врачей часто ориентировано исключительно на детей. Бывает, приходит какая-нибудь анкета, а там до сих пор осталось «возраст ребенка», «вес ребенка». На вебинарах тоже часто говорят «ребенок со СМА». Приходится напоминать: пациент.

Специалисты фонда согласны: врачей, которые работают со взрослыми со СМА, крайне мало. Но они объясняют такое положение дел еще и спецификой психологии взрослых.

— Взрослым сложнее помочь, потому что они привыкли жить как живут, — говорит координатор фонда «Семьи СМА» Ольга Баженова. — Их тяжело замотивировать что-то делать для своего здоровья — например, пытаться получить от государства респираторное оборудование. Многие считают, что им это не нужно, «и так нормально». Но когда резервы организма заканчиваются, помогать уже поздно. 

Но одно из главных прогрессивных изменений — разумеется, после изобретения лекарства — ранняя диагностика СМА, за которую борется фонд «Семьи СМА». Без нее ничего не предвещает беды: внешне ребенок со СМА рождается здоровым и долгое время родители лечат его максимум от легкого недомогания. Если начать лечение на предсимптомной стадии заболевания, то высоки шансы, что ребенок практически не будет отличаться от своих сверстников. Поэтому так важно ввести анализ на СМА в обязательный скрининг новорожденных. 

«Слишком успешная»

Когда про Машу готовили сюжет на Первом канале, то в последний момент передвинули его из новостей в прайм-тайм в программу «Доброе утро». Объяснили честно: «Вы слишком успешная».  

Пожалуй, это правда так: Маша «слишком успешная» не просто по сравнению с людьми со СМА, но и с другими сверстниками. Каждый день она просыпается, чтобы доказать миру: люди со СМА прекрасно учатся, профессионально работают, открывают успешные предприятия, выступают за честь страны на конкурсах мирового уровня. А еще — создают семьи и рожают здоровых детей.

Люди со СМА могут быть такими же, как и все остальные, им всего лишь нужна помощь и поддержка. Фонд «Семьи СМА» знает, как это сделать, и каждый год помогает сотням людей со СМА вернуться к полноценной жизни. 

Ежемесячно фонд принимает в проект «Клиника СМА» до восьми семей, которые могут приехать в Москву и проконсультироваться у грамотной команды специалистов. Фонд поддерживает семьи, помогает выполнять рекомендации врачей и добиваться необходимых лекарств от государства.

Пожалуйста, помогите фонду — и сотни таких же людей, как Маша, не опустят руки в борьбе за свою жизнь. 

Материал создан при поддержке Фонда президентских грантов