«Мой ребенок без этого умрет!»

Да и по Юле и не угадаешь сразу, почему инвалидность: девочка как девочка, хвастается котенком, командует псом. 

Первые симптомы болезни появились у Юли через две недели после рождения: по всему телу пошли красно-синие пятна, распухли суставы. Еще через пару месяцев прибавилась температура, анализы крови стали плохие. Антибиотики не работали. 

Когда седельниковские врачи поняли, что Юлина болезнь им не по силам, то отправили девочку в Омск. В городской больнице предположили у ребенка васкулит, когда воспаляются и разрушаются стенки сосудов, назначили гормоны. Но и это не помогло — обострения повторялись. Стали отекать губы и веки, сильно увеличились печень и селезенка. Пока врачи не знали, чем Юлю лечить, и вообще не знали, чем она больна, родители обмирали от ужаса. 

Папа Гена об этом говорит гневно и громко: «Нас два года в детской больнице просто испытывали, не знали даже диагноз. С месячного возраста на пальчике опухло. Красный стал. Повезли в больницу, хирург вскрывает этот пальчик, потому что решили, что гнойник. Надо было на анализ взять эту жидкость, а никуда ее не отправили. Температура до сорока поднялась. На скорой уперли в город и вот там два года мучили нас. Посадили печень и почки. Она синяя была. Лицо все пятнами пошло, все тело». 

Мама Надя говорит тише: «Страшно было. Не вылезали из больниц». 

В два с половиной Юлиных года Омск, смирившись, что бессилен, наконец отправил девочку на обследование в Москву, в больницу имени Сеченова, а оттуда — в Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева. Московские специалисты инициировали генетическое исследование, которое выявило поломку в одном гене, но это не объясняло причины заболевания. Тогда Юлину кровь переслали в Америку для проведения полного экзомного секвенирования, там нашли другие генные мутации и поставили наконец верный диагноз: первичный иммунодефицит, протеасом-ассоциированный аутовоспалительный синдром. Если вы никогда раньше не слышали о таком диагнозе, это неудивительно, потому что таких людей, как Юля, во всем мире меньше сотни. 

Она уникальная девочка.

«Стали жить Юлиной болезнью»

Надежда всю жизнь прожила в Седельникове, ее бабушка с дедушкой — ссыльные немцы, а Гена родом из соседнего села. Они сошлись поздно. У Гены уже был ребенок от первого брака, а Надежде было 35 лет, и сперва забеременеть не получалось. Надежде говорили: бесплодная. Гена не верил и возил ее к лекарю. Тот сказал: «Будет у вас ребенок». «Но он сказал, что будет мальчик!» — смеется Гена. 

Дочь у него уже была: «Старшей дочери моей мамашу лишили материнства, я ее привез сюда, стал жить один с ней». Гена таксовал, одному растить дочь было трудно, и жена ему была очень нужна, но на абы какую он не соглашался: «Я три года старшую один растил. Тяжело, конечно, было, но я не пил, работал, поэтому замуж желающих уйма была. Но они не выдерживали испытания. У меня пить нельзя, кушать надо готовить, порядок наводить, огород смотреть — не каждая сможет». 

Испытание выдержала только Надежда, с тех пор они вместе — вот уже 14 лет.

«Да, я вышла замуж за мужчину с ребенком, ну а что такого, — гордится Надежда. — Но его дочь для меня родная сразу стала и меня мамой звала».

В 39 лет Надежда, вопреки обещаниям лекаря о мальчике, родила Гене вторую дочь — Юлечку. Но Юля, говорят родители, по повадкам тот еще пацан: «Из машины не хочет вылезать. Как родилась, не могли дома спать уложить, а как машину заведу, по Седельникову проедем разок — она спит», — вспоминает папа Гена.

Вот и сейчас Юля явно скучает, пока мы разговариваем с родителями, и рвется в машину — показывать местные красоты.

— Куда поедем, Юль?

— К водопаду! Потом на обрыв!

«Водопад» — это местная речка Уй, которую загнали в трубу под дорогой, и она вытекает из этой трубы на мглистые камни широкой прозрачной струей, похожей на жидкое стекло. Юля стоит за «водопадом», ее силуэт дрожит, а сама она смеется, довольная от того, что привезла гостей в самое красивое место.

Следующий пункт программы — обрыв, затем новая площадка, а вон, смотрите, садик, школа, больница и стадион — вот и все Седельниково, семь тысяч населения. Деревню нельзя назвать бедной или слишком пьющей — наоборот: местные работают в основном на вахтах, потому что в селе «нет работы для мужиков». Поэтому в семье иногда и по две машины есть, объясняет Надежда. Но ее семья небогата. Она и не помнит времени, даже когда не было детей, чтобы ей «на все хватало».

Надежда училась на экономиста в Омске, но вернулась в деревню — не захотела оставлять маму. Да и боится она больших городов. Кто бы знал, что ей придется мотаться с дочкой в Омск так часто, а потом еще и в Москву. 

С тех пор как Юле поставили диагноз, они ездят туда постоянно. Раньше — каждые три месяца, теперь — раз в год. И, с одной стороны, радостно, что ребенка лечат, а с другой — тошно.

«В Рогачевку приезжаешь и думаешь: поскорее бы уехать домой, — признается Надежда. — Там дети болеют, умирают. Сам оттуда уезжаешь ни живой ни мертвый. Там очень тяжело». 

До чего было бы хорошо, если бы Юлины врачи принимали в Седельниковской больнице. Дома вроде как и стены помогают! Но без лекарств, без ежегодных обследований Юля просто умрет, а этого, как и осложнений болезни, Надежда боится больше вынужденных путешествий: «Мы уже встали в колею, стали жить Юлиной болезнью, уже под нее подстроились». Ее лечение — это уколы раз в две недели и таблетки каждый день. Без уколов ноги болят так, что невозможно спать, ходить — ничего невозможно, только плакать на маминой груди.

Юля тоже подстроилась: на физкультуру не ходит, больших нагрузок избегает, на танцы, куда так хотела пойти, пока ход закрыт, а таблеточки раз в два часа пьет по сигналу электронной таблетницы. Самостоятельная. Жалко только, что иногда обижают в школе из-за этих таблеток, но мама учит ее давать отпор: «Для детей бегать, играть — обычное дело, а для нее — таблетки и уколы. Нет, у нее есть подружки, они гуляют, переписываются. Но другие дети злые, толкают ее иногда, пихают, обзывают. Я так ей говорю: сдачу давай — тогда не будут лезть. И папа ездил как-то разбираться».

И мне кажется, Юля сдачи даст. Особенно если за спиной у нее встанет папа Гена. 

«Кредитку весь год закрываю»

Юля уже дала сдачи — своей болезни: терапию московские врачи подобрали так, что девочка в ремиссии и самые ужасные симптомы больше не мучают. Конечно, вся семья мечтает о полном излечении. А Юля иногда спрашивает родителей: «Когда я перестану болеть?»

Надежда отвечает: «Скоро».

Фото из архива семьи Шестак. Надежда с Юлей и дядей Геннадия в Москве, у центра имени Сеченова, где они проходили лечение

«А что еще ответишь ребенку? — спрашивает Надежда. — Врачи не дают никаких прогнозов. Говорят, что у каждого такого редкого ребенка все по-особенному. Вот подобрали препараты, держим ремиссию».

Препараты сейчас дают бесплатно (но было и так, что на лекарства приходилось собирать всем миром), когда чиновники не забывают включить их в закупку. Один раз забыли. 

«Ее лекарство стоит 16 тысяч за упаковочку, ну где я их возьму? — возмущается Надежда. — А министерство иной раз скажет: ой, вы нас простите, у нас человеческий фактор, вы у нас выпали из закупки. А мне-то что делать с вашим фактором? Мой ребенок без этого лекарства умрет! Фонд “Подсолнух” помогал купить, мы ездили в аэропорт забирать их с самолета. Это целый день потратить надо, чтобы в аэропорт за лекарством съездить». 

Поездки на лечение в Москву для Юли и мамы должно оплачивать государство. Но оно почему-то может оплатить им только поезд, который идет из Омска в Москву два дня. Такая долгая дорога Юле не полезна — у нее слишком слабый иммунитет, она цепляет на себя все болячки. В итоге Надежда либо оплачивает самолет сама, либо просит помощи у благотворительных фондов.

«Как иной раз съездим, так кредитку весь год закрываю», — охает она.

В допандемийные времена всю госпитализацию они проводили в Центре имени Рогачева, там и жили, и ели. Коронавирус внес свои коррективы, и теперь, находясь в Москве, они приезжают в больницу днем, а жить, как и многие другие пациенты, должны на квартирах. 

«В Москве жить дорого. Там такси туда и обратно каждый день и готовить надо. Тысяча на проезд уйдет, тысяча на еду — при наших зарплатах это ужас», — говорит Надежда. 

А если бы еще и квартиру приходилось за свой счет снимать — об этом Надежда вообще предпочитает не думать.

Снимать квартиру в Москве для Юли и Надежды помогает фонд «Подсолнух». Дети с нарушениями работы иммунитета рождаются по всей стране, и у семей в регионах нет денег ни на съем жилья в столице на длительное время, ни на авиабилеты. А без поездки в Москву у них нет шанса ни на диагноз, ни на лечение, ни на жизнь. 

«Все вокруг думают, что детям лечиться в России — это бесплатно! Они не понимают, просто не сталкивались никогда с таким», — говорит мама Юли.

Когда мы приехали в Седельниково буквально на полдня, чтобы рассказать вам про Юлю, ее мама и папа не выпускали нас из-за стола, пока мы не поели, и еще положили еду с собой на обратную долгую дорогу. Эта семья живет на мамину скромную зарплату и Юлину небольшую пенсию, из этих же денег помогают старшей дочери Гены, которая уже учится в колледже на педагога. Они кормят пса Бублика, кота Батона и еще двух кошек и лишь недавно смогли сделать туалет в доме, потому что это дорого. 

Без нашей помощи фонд «Подсолнух» не сможет снимать для Юли амбулаторную квартиру в Москве, чтобы там она лечилась как следует. А кроме Юли, кто нам покажет «водопад» в Седельникове?

Материал создан при поддержке Фонда президентских грантов