«Через три месяца после родов я пожелтела, — говорит Ирина. — Проснулась в день икс, и у меня были желтые глаза — цвета кожи, которая уже тоже была желтого оттенка. Начались ужасные боли в спине, когда ты не сидишь, не стоишь, тебе будто иголки засовывают в позвоночник. Низкий гемоглобин — он падает со скоростью света, и поддержать его невозможно даже переливанием крови. Было даже такое, что я просто падала — не могла дойти из точки А в точку Б. Падала и сидела на земле, пока не приду в себя, — дыхание такое учащенное, что начинаешь задыхаться».
За три года Ирина прошла множество врачей в нескольких городах и регионах: Абхазии, Сочи, Адлере, Воронеже. Ей ставили неправильные диагнозы, пока одна врач из Воронежа не догадалась, что проблема может быть в редком заболевании — пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ).
Евгений из Набережных Челнов заболел еще в 1999-м, когда ему было 24 года. Тогда у него обнаружили апластическую анемию — заболевание, при котором иммунная система уничтожает свой собственный костный мозг. Сначала на ногах появились непонятные крапинки, потом близкие стали говорить: «Какой-то ты бледный». Пришлось обратиться к врачу, и тот сразу отправил Евгения на госпитализацию. «Однажды, уже в больнице, я пошел в столовую, взял обед, повернулся и просто упал. Гемоглобин был 44! — вспоминает Евгений. Норма для мужчин — 130. — Одышка появилась. Я на пятом этаже жил, и для меня это была гора Арарат, я с перерывами поднимался. Ни есть, ни пить не можешь — сильно тошнит, аппетита нет, а если все-таки ешь или пьешь, в груди больно».
В 2013 году Евгению поставили еще один диагноз — ПНГ. Долгое время он жил только на переливаниях крови: «Этого хватало на месяц, потом гемоглобин начинал падать, и с каждым днем становилось хуже. Это, знаете, как цветочек полили водичкой, и он начал расти. А когда вода кончилась — там уже не до работы».
До болезни Евгений учился, делал мебель, пробовал силы в бизнесе. Потом долгие годы приходилось довольствоваться только подработками. О своей болезни он почти никому не рассказывал, как и многие другие пациенты с ПНГ.
«Первые лет семь-восемь о болезни знали супруга, ее и мои родители — и всё, — признается Давид, у которого, как и у Евгения, было два диагноза: апластическая анемия и ПНГ. — Коллеги видели, что я давно на больничном. “Как дела?” — “Нормально, скоро появлюсь”. Но в подробности я не вдавался, все держал в себе. Было как-то стыдно — мужик не должен о своих слабостях говорить. И в семье все просто тихонечко переживали. Это очень тяжело, когда в 25 лет у тебя наполеоновские планы, а тебе ставят какой-то странный диагноз, вручают корочку инвалида — и всё. Я лет семь, наверное, это принимал».
Тайна, несовместимая с жизнью
«Я избалованный пациент: родилась, выросла, лечилась в Петербурге и очень быстро после дебюта болезни попала в Горбачевку», — рассказывает Светлана. Горбачевка — это клиника НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии имени Р. М. Горбачевой при Первом Санкт-Петербургском государственном медицинском университете имени академика И. П. Павлова, федеральный медицинский центр, куда стремятся люди со всей страны. Здесь работают ведущие специалисты по редким заболеваниям — одни из лучших не только в России, но и во всем мире. Поэтому Светлана с улыбкой, но без шутки говорит, что ей повезло.
Апластическую анемию у Светы диагностировали, еще когда она была подростком. Восемь лет спустя врач Александр Дмитриевич Кулагин, нынешний директор клиники имени Горбачевой, осторожно рассказал ей о втором диагнозе. «Мне не понравилось, как это звучало, — будто все станет еще сложнее. Так и оказалось. На тот момент симптомов чисто по ПНГ у меня не было. Врачи меня просто готовили к тому, что будет».
Вскоре симптомы появились: темная моча, усталость, боли. «Это ощущалось как какой-то ядовитый процесс, — вспоминает Светлана. — Тебя все время потряхивает. Общая дичайшая слабость, тремор. Плюс сильная одышка. Был еще один лютый симптом — сильные и очень острые боли в середине живота, причем они не купируются обезболиванием. Я тогда работала в частной школе, и во время какого-то события у меня началась эта боль, от которой просто сгибаешься. А еще эпизоды сильного повышения температуры».
Ощущалось новое заболевание как «тайна, несовместимая с жизнью»: «Это был такой диссонанс: я молодая барышня с длинными волосами, увлеченный педагог, но мне тогда казалось, что я исчезаю, потому что гемоглобин резко падал. Мне казалось странным, что я работаю с детьми, а из меня уходят жизненные силы, и это не метафора. Что-то в моих движениях и внешности выдавало дикую усталость и недомогание, а я считала, что нужно все скрывать, иначе мне скажут “до свидания” или будет другая крайность — все начнут надо мной кудахтать, что тоже очень плохо».
Эритроцит без паспорта
Гематолог кандидат медицинских наук Ирина Константиновна Голубовская занимается ПНГ более 16 лет. Работает в НИИ ДОГиТ имени Р. М. Горбачевой при Первом меде. Ирина Константиновна — один из самых погруженных в тему специалистов по этому заболеванию и настоящий фанат своего дела: может говорить о нем часами, забывая буквально обо всем — еде, питье, дожде, отпуске. Она помнит каждого пациента по имени, датам, особенностям болезни и лечения. Восторгается тем, какая Ирина красивая, объясняет, в чем были сложности и риски Давида, называет Светлану «опытным бойцом».
Чтобы объяснить, что такое пароксизмальная ночная гемоглобинурия, как она лечится и почему иногда идет в комплекте с другими болезнями, Ирина Константиновна рисует схемы и мультяшно озвучивает коварного макрофага, поедающего клетки. В ее пересказе скучная информация из медицинских справочников звучит как остросюжетный триллер, где есть не только злодеи и герои, но и очень сложные персонажи, которые могут как спасти, так и убить. Главный из них — ПНГ-клон. Так называют клон стволовой клетки с определенной мутацией.
«Клетки ПНГ-клона есть и у нас с вами, — говорит Голубовская. — Если повреждается костный мозг, они могут брать на себя функцию стволовых клеток. Это эволюционный механизм — лучше такой костный мозг, чем никакого».
По словам доктора, клетки ПНГ-клона отличаются от нормальных только тем, что у них не синтезируется белок, к которому мог бы крепиться «паспорт» или «щит», оберегающий от системы комплемента. Голубовская объясняет: система комплемента — часть самой древней иммунной системы, защитные белки крови. В идеале они борются с бактериями. Белки как полиция — подходят к эритроцитам и «спрашивают документы». У эритроцита должен быть «паспорт», в котором указано, что он не бактерия. Но если клетка с дефектом, то «паспорту» не на чем держаться. Поскольку нужного «документа» нет, защитные белки разрушают эритроцит, приняв за чужака.
Если у человека с ПНГ-клоном инфекция, стресс или другое состояние, которое активирует защитные белки комплемента, наступает тяжелый гемолитический криз: огромное количество эритроцитов разрушается прямо в сосудах. Их осколки выходят в кровь, забивают сосуды, отсюда темная моча и боли в животе, груди, пояснице. Гемоглобин резко падает, человек стремительно теряет силы. При этом активируются тромбоциты, растет риск тромбозов.
Терапия спасения
У некоторых людей, как у Ирины, болезнь начинается сразу с роста клона ПНГ. А у некоторых, как у Евгения, Светланы и Давида, ей предшествует апластическая анемия.
«Это незлокачественное заболевание. Оно развивается, потому что иммунная система по какой-то причине уничтожает собственный костный мозг, — говорит Ирина Константиновна. — У многих пациентов это показание для трансплантации костного мозга: здоровых клеток остается очень мало. Мы убираем иммунную агрессию препаратами, но оставшиеся клетки работают за десятерых. А если кто-то работает за себя и за того парня, он в конечном итоге начинает болеть и ломаться. Может развиться миелодиспластический синдром, а это уже злокачественное заболевание с плохим прогнозом. Молодым людям, пока у них раковые клетки не стали такими, что требуется химиотерапия, мы стараемся провести трансплантацию костного мозга.
Сразу ее не проводят, потому что это тяжелая процедура. Мы избавимся от апластической анемии и ПНГ, но при этом пациенты могут приобрести другие иммунные нарушения, реакцию “трансплантат против хозяина”, которая способна сильно повлиять на качество жизни или даже привести к гибели. Наименее рискованный вариант — трансплантация от полностью совместимого брата или сестры».
Через трансплантацию прошли Светлана и Давид. У Светланы пересадка была шесть лет назад, и теперь ни апластической анемии, ни ПНГ у нее нет — организм полностью избавился от заболеваний, которые мучили Светлану долгие годы. В ее случае донора искали с помощью благотворительного фонда AdVita, и нужный человек нашелся только в США. К счастью, донорский костный мозг прижился, и теперь Светлана преподает в университете, пишет тексты, в том числе научно-популярные, на медицинскую тематику, недавно победила в педагогическом конкурсе.
У Давида трансплантация прошла в этом году, донором стала родная сестра, с которой у него полная совместимость — это был его «козырь в рукаве». Давиду еще приходится принимать некоторые препараты и делать переливания крови, но врачи уверены, что и он тоже сможет оставить болезни в прошлом. За эти годы он проделал большой путь не только как пациент — из ИТ через науку (физматмоделирование) в искусство и дизайн.
«Недавно я сделал рилс про то, что прошел трансплантацию, жив-здоров, если у кого-то такая ситуация, можете обратиться с вопросом. Был отклик: кто-то признался, что пытался стать донором, кто-то пришел за советом. Если то, что я рассказал, поможет другому человеку проще и легче с этим справляться, — это же здорово!» — говорит Давид.
И Светлане, и Давиду помогла трансплантация. Но пациентам с классической формой ПНГ, без апластической анемии, такая операция не показана. Что же делать им?
Хамелеон под маской
«Пациенты с апластической анемией уже под наблюдением гематолога, лечатся. У них ситуация хорошая, — говорит Ирина Константиновна. — Классическая форма ПНГ — вот это беда».
Классическая форма — это как у Ирины, которая заболела вскоре после родов: три года с разными диагнозами, три года скитаний по городам и врачам. Некоторые из них вообще считали, что проблема сугубо психологическая.
«Такие пациенты могут попадать к любым специалистам. К гематологу-то в последнюю очередь обращаются, — объясняет Голубовская. — Симптомы разные, такие, что люди идут к гастроэнтерологам, терапевтам, неврологам, нефрологам, гинекологам. О ПНГ врачи мало информированы. Это очень редкое заболевание-хамелеон. У него множество масок, поэтому не надо обижаться на докторов, что они не могут поставить диагноз».
Теперь Ирина получает лекарство и чувствует себя хорошо. У нее художественное образование, она пишет картины, открыла студию для детей, где преподает рисунок, живопись, анатомию, композицию. Смеется, что стала буквально примагничивать людей, которым нужна психологическая поддержка, — они сами заводят с ней разговор в коридорах Горбачевки или прямо на улице во время прогулки. Ирина находит для них поддерживающие слова, смеется, что подключает других к своему позитивному настрою как по вайфаю.
Есть чего ждать
У Юлии Корсунской, которая однажды уже была героиней ТД, пароксизмальную ночную гемоглобинурию диагностировали еще в далеком 2007 году. На тот момент Юлия несколько лет лечилась от тяжелой апластической анемии, пережила операцию по удалению селезенки, страдала от частых гемолитических кризов, острой почечной недостаточности, тромбоэмболии легочной артерии.
Диагноз ПНГ до сих пор редок, а тогда о нем и вовсе почти никто не слышал. Но однажды, когда Юлия лежала в больнице в родном Новосибирске, молодая ординатор подошла к ней после ночной смены и сказала, что, кажется, знает, в чем дело и кто может помочь.
«Заведующая отделением подняла ее на смех, сказала, что это полная ерунда, это настолько редко, что такого не бывает. Но Марина Викторовна практически шепотом, аккуратненько сказала мне, где принимает нужный доктор. Человек ночью во время дежурства прошерстил весь интернет, всю симптоматику, картину полностью сложил и отправил меня к специалисту, который предметно занимается этим очень редким заболеванием», — с восхищением вспоминает Юлия.
Это был тот самый Александр Дмитриевич Кулагин, который теперь возглавляет клинику имени Горбачевой. Тогда он еще работал в новосибирском институте иммунологии. «Он был первым, кто сказал, что у меня классическое течение этого редкого заболевания, — говорит Юлия Корсунская. — И он дал мне надежду».
Ждать надо было первого в мире препарата от ПНГ. Тогда он только был зарегистрирован в США и считался чуть ли не самым дорогим лекарством в мире. Юлия получала переливания крови, научилась пить по два литра воды в день, чтобы обезопасить почки. И дождалась: в 2011 году препарат зарегистрировали в РФ.
Ирина Голубовская снова объясняет с помощью метафор. К эритроциту подошли «полицейские» — защитные белки: «Ваши документы?» — «Нет документов». В обычной ситуации белки уничтожают эритроцит «без паспорта». Но препарат берет их за ручки: «Не подходите, не подходите!» — и просто не пускает в клетку. Вот и всё. Никакого гемолитического криза, эритроциты целы.
Казалось бы, просто. Но препарат таргетный и очень дорогой. Сначала приходилось закупать иностранный, потом в России стали производить биоаналог оригинала. Пациенту раз в 14 дней ставили капельницу, и он мог жить нормальной жизнью. Главное — не пропускать прием препарата. «Пропуск дозы даже на день-два может вызвать жизнеугрожающий криз. Этот препарат действует, только пока он в крови. Как только он разрушается и выводится — всё, идет разрушение эритроцитов в сосудах, которое может повлечь за собой тяжелое повреждение органов и тромбозы», — говорит Голубовская.
К сожалению, до сих пор многие чиновники, которые занимаются закупками, этого не понимают.
«Представить себе, что самый дорогой препарат в мире будет закупать Новосибирская область, было сложно, — вспоминает Юлия Корсунская. — А болячка прогрессировала и могла в любой момент нанести непоправимый урон, поскольку тромбоз — очень тяжелое осложнение. В Москве лекарственное обеспечение лучше. Родственники согласились меня прописать». Но чтобы получить лекарство, за него пришлось бороться.
Добиться лечения
Юлия ходила в суд, проиграла, писала обращения. К счастью, лекарство она все же получила. Добиться лечения помогла пациентская организация «Другая жизнь».
«При апластической анемии и ПНГ иммунитета практически нет — все время цепляются инфекции, а как только ты переболел, надо делать переливание крови, потому что все показатели падают, — объясняет Юлия. — Но когда я начала терапию этим препаратом, то вдруг поняла, что после очередной болячки восстановилась сама и мне не понадобилось переливание крови! Это было сродни второму рождению. Я поняла, что чувствую себя нормально, нет жуткой одышки, сдаю кровь — а у меня показатели в норме. Волшебное чувство, до мурашек. Я поняла, что меня ничто не остановит, я буду добиваться терапии вопреки всему, вопреки всей системе».
Дальше случилось и вовсе невероятное: после двух или трех капельниц клон ПНГ у Юлии вообще ушел, система кроветворения восстановилась. По анализам она была абсолютно здорова, и терапию можно было не продолжать.
Но доктора эйфории не поддавались. «Александр Дмитриевич еще на этапе постановки диагноза предупреждал, что ПНГ — это своеобразный защитник от лейкоза. Когда клон ушел, доктора мне аккуратно говорили: “Юля, наблюдай за собой, сдавай кровь”. До того как она снова заболеет, оставалось четыре с половиной года.
Трансфер звездного футболиста
Добившись лекарства для себя, Юлия стала добиваться его для других: Корсунскую пригласили работать в ту самую пациентскую организацию, которая помогла ей в борьбе за препарат. Юлия даже возглавила московское отделение «Другой жизни».
Корсунская рассказывала пациентам о своем опыте, на личном примере показывала, что получить лечение можно, сколько бы ни стоило лекарство. Она вспоминает слова знакомого врача, что «препарат от ПНГ кажется невероятно дорогим только до тех пор, пока не узнаешь, сколько стоит трансфер одного звездного футболиста».
«У нас хорошие законы, просто они не работают, их надо заставить работать, — объясняет Юлия. — Препарат официально зарегистрирован, у него клинически доказанная эффективность. Благотворительные организации не брали эту историю, потому что лечение пожизненное. Чиновники открыто заявляли, что цена слишком высока. Но когда человек говорит о своей жизни, у него немножечко другой взгляд».
Юлия ездила по разным городам, беседовала с докторами, чиновниками и пациентами. «В этой истории огромную роль сыграли информирование, маршрутизация. Люди даже не знают, что главврач — это не просто отдельный кабинет, это человек, и с ним можно решать вопросы, главное — этого не бояться. При этом не скандалить — это было мое абсолютное кредо, стараться ни в коем случае не нарушить отношения с докторами, потому что они заложники той же системы. Любая сторона имеет человеческий фактор.
Нередко наши пациенты слышали укор: “Вот вы выиграли суд, и теперь все диабетики региона умрут, потому что весь бюджет уйдет на ваш препарат”. Чиновники, увидев, что люди требуют его с таким воодушевлением — “не вижу преград, дайте мне таргетную терапию, которая стоит много миллионов”, — стали предлагать людям как альтернативу трансплантацию костного мозга. Но в те времена трансплантация с ПНГ была практически равна смерти. Ее предлагали, только когда все другие методы исчерпаны, как спасение. А на таргетной терапии люди живут годами».
Самой Юлии все же пришлось делать трансплантацию костного мозга: спустя четыре с половиной года ремиссии у нее развился миелодиспластический синдром. Сначала ей сделали две пересадки от донора из Германии, а потом от родителей. Все это было сопряжено с огромными рисками, но Юлии очень хотелось поправиться. И ей удалось. Расходы взял на себя благотворительный фонд AdVita. Теперь Юлия — его сотрудница, работает в службе сопровождения подопечных и курирует проект «Равное консультирование».
Другая жизнь
«Сначала мы боролись за то, чтобы пациенты жили, сейчас боремся за качество жизни», — говорит Ирина Константиновна Голубовская. Первый препарат от ПНГ нужно было вводить каждые две недели. Теперь есть пролонгированная форма, которая вводится раз в восемь недель: «Это удобно, но дорого, препарат иностранный. Сейчас он закупается для деток, для пожилых, то есть для тех, у кого большие проблемы с венозным доступом. Таких пациентов менее 15%, в их организме препарат разрушается не за 14 дней, а дольше. Для них тоже пролонгированный вариант — то, что нужно».
Недавно появились и совсем новые препараты в капсулах и в таблетках. Такое лекарство получает теперь Евгений из Набережных Челнов. Инфузионное лечение ему уже не подходит: нет достаточного ответа на эту терапию. Зато, принимая таблетки, он может чувствовать себя как абсолютно здоровый человек. Хочет устроиться на постоянную работу, чего не мог сделать долгие годы, а пока подрабатывает в такси. Добиться лекарства через суд ему помогла пациентская организация «Другая жизнь».
Возглавляет ее Кирилл Куляев, юрист и опытный пациент с ПНГ. «Я заболел в 2010 году, в 20 лет, когда писал диплом, — рассказывает Кирилл. — Просто одним утром не смог встать. Еще вчера учился в институте, занимался спортом, не знал, что такое больницы. И вот меня сразу переводят в реанимацию, родителей вызывают ко мне прощаться — на полном серьезе! Я выкарабкался. Но когда поставили диагноз, полез в интернет, а там — “пять лет выживаемости”! И вот ты строил планы, а выходит, через пять лет уже всё, конец».
Через два года Кирилл стал работать в «Другой жизни» как юрист: «Сам для себя провел свой суд, получил лечение и этим опытом стал делиться с другими пациентами с ПНГ». Работал вместе с Юлией Корсунской, о которой говорит с большим теплом: «В том числе благодаря ей сейчас многие люди живут полноценной счастливой жизнью».
В начале июля этого года «Другая жизнь» запустила бесплатную горячую линию для пациентов с ПНГ. На ней работают профессиональные юристы, психологи, а также администратор, который занимается маршрутизацией пациентов, рассказывает, как проконсультироваться в федеральном центре, сделать прививки. По словам Кирилла, за первые же три дня на линию поступило около 20 обращений. В основном люди интересуются, как бесплатно получить медицинскую помощь — лекарство или вакцину. Вакцинироваться пациентам с ПНГ крайне важно, и делать это нужно чаще, чем «обычным» людям, но не все врачи это понимают. «Другая жизнь» помогает ускорить процесс.
Кирилл отмечает, что сначала лечение пациенты с ПНГ получали исключительно по решению суда. Потом правительство приняло постановление о людях с орфанными заболеваниями, и судов стало гораздо меньше. Но сейчас суды возобновляются. Бороться за терапию приходится не только в каких-то дальних регионах, но и даже в столице.
«Москва — очень сложный регион, у меня к нему много вопросов по обеспечению пациентов с ПНГ, — признается Кирилл. — В Петербурге пациент получал одну терапию, ему назначили другую, потому что состояние изменилось, и наш комитет здравоохранения закупает необходимое. Я считаю, что лекарства должны назначать все-таки доктора, исходя из медицинских показаний, а не так, что в департаменте проходят общественные слушания, где производители, пациентские организации и разные экономические структуры решают, какой препарат будет закуплен в Москве. Можно сэкономить копеечку, даже рубль, но не достичь эффекта: пациент будет получать терапию, не умрет, но не сможет полноценно жить и работать, ему потребуется какое-то дополнительное лечение, госпитализации. Хотя мы, пациенты с ПНГ, можем получать терапию в рамках дневного стационара и жить полноценной жизнью, не считая похода на капельницу, укол или прием таблетки. А в Москве и Московской области есть люди, которые капаются дополнительно кровью, потому что терапии не хватает».
Не везде и не всегда пациенты сталкиваются с трудностями, но нередко нужно как минимум заявить о своих правах. Например, пациент обращается в министерство: «Здравствуйте, я житель вашего региона, мне назначено лекарство, прошу обеспечить».
Иногда этого достаточно, а иногда приходится действовать через уполномоченных по правам человека — региональных и федерального, обращаться к губернатору или в региональный минфин. «Часто это, к сожалению, воспринимают как жалобы, — говорит Кирилл, — но мы ни на кого не жалуемся — просто просим выделить денежные средства. Если ни один из этих механизмов не помогает, то можем привлечь Росздравнадзор, прокуратуру, суд. Здесь уже пациент отстаивает свое право, причем не просто на лекарство, а в принципе на жизнь».
Риски и радости
ПНГ — заболевание коварное, проявиться может в любом возрасте. Самому маленькому пациенту, который наблюдается в НИИ имени Горбачевой, пять лет, самому взрослому — 77. Иногда болезнь исчезает на долгие годы, а потом клон снова вырастает. Сейчас пациентов с ПНГ стало больше, но не потому, что люди чаще болеют, а потому, что болезнь стали лучше выявлять.
«Я всегда переживаю, что с нашими пациентами что-нибудь случится, они попадут в больницу, у них упадет гемоглобин, — говорит Ирина Голубовская. — Один наш пациент жил далеко от гематологов. В ковид у него случился криз: резко упал гемоглобин, заболел живот. Человек попал в больницу, а там ему вводили препараты, которые активируют свертываемость крови. Через пару дней у него случился инсульт». Чтобы такого не происходило, у пациентов есть специальные «карточки безопасности». Там указан телефон врача, указано, какой препарат получает пациент, и написано, что высокий риск менингококкового сепсиса — это главная угроза для пациентов с ПНГ. Врачи призывают всегда носить такие карточки в паспорте.
Терапия ПНГ пожизненная, избавить от нее может только трансплантация костного мозга. Но, принимая патогенетическую терапию, можно не только жить, но и заводить детей. Есть мужчина с ПНГ, у которого их пятеро. А у одной пациентки из Петербурга — трое. Благо, заболевание не передается по наследству. Единственное — рожать или делать плановые операции нужно после консультации с лечащим врачом.
Орфанные врачи
Ирина Константиновна смеется: мало того что пациенты орфанные, то есть редкие, так и гематолог — орфанная специальность, их всего около 1700 на всю страну, притом что неврологов в одном только Петербурге больше 2000. Неудивительно, что в регионах гематологам сложнее отследить ПНГ. А вот в Петербурге выявляемость этого заболевания такая же, как в Лондоне, который считается лидером в этой области. К тому же в НИИ ДОГиТ имени Горбачевой самый большой опыт наблюдения за пациентами с ПНГ (региональными в том числе) в Европе.
К счастью, есть телемедицина: гематологи из регионов присылают выписки специалистам федеральных центров, и пациенту ехать в столицы не обязательно. Даже трансплантации костного мозга проводятся теперь в нескольких городах, например в Екатеринбурге, Иркутске, Кирове.
Но многие пациенты все равно стремятся в Петербург. Ирина Константиновна подозревает, что дело даже не в лечении: «Мы объясняем все про заболевание, на все вопросы отвечаем, даем все контакты, связываем с Кириллом. Объясняем, что терапия предусмотрена, просто пациенты не всегда знают свои права, а врачи — возможности. “Другая жизнь” помогает в этом разобраться».
«Наши пациенты — юристы, воспитатели детского сада, преподаватели, кондитеры, в горы ходят, марафоны бегают», — с гордостью говорит Голубовская.
У пациентов есть свой чат, через него они выручают друг друга лекарством, когда случаются задержки с поставками препарата. Некоторые благодаря этому по-настоящему подружились.
Главной проблемой, по словам Ирины Константиновны, остается объяснить региональным минздравам, что пациентам с ПНГ пропускать прием препаратов категорически нельзя. Нельзя откладывать тендер ни на день, ни тем более на месяц.
«За этот месяц с пациентом может произойти все самое нехорошее, — уверена доктор Голубовская. — Терапия должна быть постоянной и непрерывной, только тогда у наших пациентов все хорошо».
Бесплатный телефон горячей линии пациентской организации «Другая жизнь» для людей с ПНГ — 8-800-600-17-13.