Мокрая шея
Когда Даше из Алтайского края было всего несколько месяцев, ее мама Александра начала замечать одну особенность — шея дочери часто была влажной. Александра старалась не придавать этому большого значения, но у врачей все же поинтересовалась, что это может быть. Те не увидели причин для беспокойства. «Мне сказали, что, возможно, у нее просто потеет шея. Ну и я как-то перестала обращать внимание».
В трехлетнем возрасте Даша заболела. Во время промывания носа из шеи ребенка внезапно потекла жидкость — не капля пота, а настоящая струя.
«Я была в шоке, ведь я о таком и не знала даже. На шее была такая маленькая полосочка вздутая, а когда жидкость из нее выходила, то оставалась просто точка, которую даже сложно разглядеть», — вспоминает Александра.
Чтобы объяснить странность, которую она заметила, Александре пришлось несколько раз обращаться к педиатру: врачи не понимали, что происходит с Дашей. На один из приемов мама принесла фото и видео, где была видна та самая полоска и жидкость.
После этого девочку направили к хирургу. У него наконец нашлось объяснение. Оказалось, что у дочери Александры боковой свищ шеи — патология, связанная с внутриутробным развитием. Тогда же она впервые услышала слова «жабры» и «жаберные карманы»:
В 2022 году Даша с мамой попали к детскому хирургу в Барнауле. На первом УЗИ свищ не увидели: когда жидкость выходила наружу, канал закрывался и становился почти незаметным. Александре пришлось отлавливать момент заполнения свища.
После удачного УЗИ ребенку назначили плановую операцию по его удалению — к тому моменту девочке исполнилось четыре года.
Александра понимала, что откладывать удаление не стоит: выделения появлялись все чаще, особенно когда дочь болела. Ее также предупреждали, что в свищ может попасть инфекция, и тогда потребуется экстренная операция.
Перед операцией хирургам нужно было понять, куда уходит свищевая полость и насколько она глубока. Для этого в полость ввели специальный краситель, который помог увидеть канал целиком. Александру предупредили: работать придется рядом с крупными сосудами и нервами, поэтому нужно быть максимально аккуратными.
Дарью прооперировали осенью 2022 года. После этого она несколько часов оставалась в реанимации, а затем еще неделю провела под наблюдением врачей. Сейчас девочка здорова.
Позже Александра узнала, что у дочери есть еще одна врожденная особенность — камптодактилия мизинцев на обеих руках. Врачи предположили, что и несформированные жабры, и камптодактилия могут быть связаны между собой и относиться к нарушениям развития жаберного аппарата.
Сейчас Даша наблюдается у ортопедов. Операцию на ее пальцах родители пока не планируют, но не исключают — врачи ждут, пока суставы перестанут расти, тогда и будет принято решение.
Что осталось у человека от жабр
На четвертой-пятой неделе беременности у зародыша человека формируется так называемый жаберный, или фарингеальный, аппарат, говорит педиатр клиники Silk Medical Сергей Бутрий.
«Биологическая связь с жабрами действительно прямая, но речь, конечно, совсем не о том, что у ребенка в шее есть настоящие рыбьи жабры», — уточняет специалист.
Такие структуры существуют у человеческого эмбриона всего несколько недель, в норме на седьмой неделе развития эмбриона жаберные щели полностью закрываются.
«Это три классических морфологических варианта данной патологии. При истинных кистах отверстия на коже нет — они замкнуты, поэтому жидкость не выделяется наружу. То есть киста может годами оставаться незамеченной. А при свищах и синусах имеется выходное отверстие. Из него может постоянно или периодически выделяться слизистый секрет», — рассказывает врач.
Словосочетание «жаберная щель» может вводить в заблуждение, считает консультант по детской хирургии Сергей Талыпов. Он объясняет: «Это не совсем щели, поскольку они не сквозные, как жабры, допустим, у акул или каких-то других рыб. Скорее у человека есть углубления, на месте незаращения которых образуются кисты и свищи».
У человеческого эмбриона последовательно формируется несколько пар жаберных дуг и разделяющих их щелей. Каждая из них становится зачатком разных органов. Из первой развивается наружное и среднее ухо, часть челюстей и нёба, из второй — мимические мышцы, стремечко среднего уха, нёбные миндалины, из третьей — часть языка, глотки и вилочковая железа, из четвертой и пятой — структуры гортани, корень языка и часть мышц пищевода.
Врожденные аномалии могут выглядеть по-разному в зависимости от того, какая из жаберных щелей не закрылась в период внутриутробного развития. Поэтому врачи всегда уточняют, о какой именно щели идет речь.
Чаще всего — в 85–95% случаев — проблема возникает во второй жаберной щели, которая становится причиной большинства боковых кист и свищей шеи. Аномалии третьей, четвертой и пятой щели встречаются настолько редко, что многие хирурги за всю практику видят лишь несколько таких пациентов.
По словам Бутрия, аномалии жаберного аппарата составляют около 20% всех врожденных объемных образований шеи у детей. Талыпов приводит другую статистику — уже из хирургической практики: в челюстно-лицевых и лор-отделениях такие пациенты составляют 1,5–3%, а среди всей хирургической патологии этой области на кисты и свищи приходится до 10%.
Такие особенности организма создают для человека дополнительный риск получить инфекцию. Бактерии могут проникать внутрь кисты или свищевого хода, особенно на фоне простуды и общего снижения иммунитета. Это может приводить к развитию абсцесса и флегмоны шеи.
«Некоторые операции лучше проводить в младенчестве: большая податливость тканей, большая регенераторная способность, более быстрая адаптация к анатомическим “нововведениям”», — уточняет Талыпов.
У большинства людей врожденные аномалии жаберного аппарата никак не проявляют себя в первые годы жизни. Киста может десятилетиями оставаться маленькой и незаметной, а свищ — выглядеть как крошечная точка на коже. Поэтому многие пациенты впервые узнают о своей особенности уже во взрослом возрасте — после простуды, беременности или другого события, которое сопровождается воспалением.
Некоторые ткани и структуры головы и шеи человека, в том числе нёбные миндалины, берут начало из тех же эмбриональных зачатков, объясняет врач Талыпов. Поэтому родители нередко замечают образования на шее у своих детей после ангины или другой инфекции. Сама по себе простуда не провоцирует рост кисты, но делает ее заметной. У взрослых людей пусковым механизмом могут стать любые стрессовые для организма состояния: беременность или другие выраженные гормональные перестройки.
Если киста или свищ начинают воспаляться, ждать, что все пройдет само, врачи не советуют. Главная опасность — повторяющиеся инфекции: каждый новый эпизод воспаления и вскрытие абсцессов вызывает образование грубых внутренних рубцов, из-за которых последующая операция становится значительно сложнее. Кроме того, крупные кисты способны сдавливать трахею или пищевод, вызывая нарушения дыхания и глотания, объясняет Бутрий.
Иногда воспаление выходит далеко за пределы самой кисты. Шея и грудная клетка соединены между собой системой фасциальных пространств, поэтому гнойный процесс может распространяться вниз. Такие осложнения встречаются редко, но относятся к числу самых тяжелых, говорит Талыпов. При гнойном медиастините воспаление может затруднять дыхание, смещать сосуды и требовать уже не плановой, а экстренной хирургической помощи, добавляет Талыпов.
Даже после успешно выполненной операции пациенты продолжают наблюдаться у хирурга, поскольку возможен рецидив возникновения свищей или кист. Такое может происходить из-за неполного удаления хода. По данным Талыпова, частота рецидивов после операции составляет от 3 до 20%, но чаще всего контроль врача после такого операционного вмешательства не требуется.
«Все, приехали, умру молодой»
30-летняя Лиза впервые заметила кисту у себя на шее в 16 лет. Тогда она училась в 10-м классе и часто болела ангиной. После очередного больничного девушка случайно нащупала возле угла челюсти под кожей небольшой шарик. Сначала она решила, что это увеличившийся лимфоузел, но скоро выяснилось, что это не так.
«Ты просто ощупываешь свое тело и обнаруживаешь в нем что-то непривычное: не было здесь такого объема, и вот сейчас он появился. Шишка явно визуализировалась, но болезненных ощущений не было», — вспоминает Лиза.
Она говорит, что шарик не исчезал, но и не причинял ей никакого дискомфорта. Когда Лиза обратилась в городскую поликлинику, ей не смогли поставить диагноз — направляли от одного специалиста к другому. Это продолжалось, пока девушка не попала к челюстно-лицевому хирургу — доктор признался, что не может точно определить, что за образование у пациентки на шее, и посоветовал обратиться в медико-хирургический центр имени Пирогова в Москве.
«Мне сказали, что это может иметь отношение к онкологии, и я сразу себя “похоронила”. Это было лето перед 11-м классом, и я тогда подумала: “Ну все, приехали, умру молодой”», — вспоминает Лиза.
После обследования выяснилось, что образование было доброкачественным. Оказалось, что это киста, связанная с аномалией развития жаберного аппарата. Врач объяснил Лизе, что само по себе образование в шее не исчезнет, а из-за того, что оно расположено рядом с сонной артерией, лучше его удалить.
Для самой Лизы неожиданным оказался не только диагноз, но и его происхождение. Когда врач рассказал, что киста связана с эмбриональным развитием и напоминает остаток жаберной структуры, девушка отнеслась к этому с любопытством.
«Ну, не жабры, конечно, в прямом смысле, а такая вот особенность», — смеется девушка.
Лизе сделали операцию, когда ей исполнилось 17 лет. Восстановление оказалось тяжелее, чем девушка ожидала. Первую неделю она почти не могла нормально двигаться: кружилась голова, было сложно даже дойти до туалета. Постепенно состояние улучшалось, но вернуться к привычной жизни Лизе удалось примерно через три недели. После операции остался небольшой шрам и временная потеря чувствительности в области челюсти.
По словам врача-генетика и сооснователя генетической компании Omninome Ирины Жегулиной, на первый взгляд может показаться удивительным, что причиной всех этих операций становится структура, существующая у эмбриона всего несколько недель. Но именно она напоминает, насколько глубоко человеческое развитие связано с эволюционной историей позвоночных.
«Раннее развитие эмбриона у позвоночных строится по очень древнему общему плану, а дальше уже — в зависимости от вида — из одних и тех же заготовок получаются разные органы».
«То есть это не бесполезный остаток и не временные жабры, это полноценный и важный этап нормального развития», — говорит она.
По словам Жегулиной, эволюция почти никогда не создает новые механизмы с нуля. Она использует уже существующие, постепенно меняя их назначение. Поэтому у человека, рыбы, птицы и мыши до сих пор работают одни и те же регуляторные гены, управляющие развитием головы и шеи, хотя результат их работы оказывается совершенно разным.
Именно в этом, подчеркивает она, особенность эволюции: новое рождается не из пустоты, а из переработки уже существующего.
«Человек не отдельный организм по уникальному проекту, никак не связанный с остальной живой природой. Наше тело и наши гены несут историю жизни на Земле — не в виде буквальных остатков рыбы, а в виде древних программ развития, которые эволюция снова и снова перестраивала под новые задачи.
Глоточные дуги эмбриона — это действительно свидетельство общего происхождения позвоночных. Это не временные жабры, а древняя универсальная конструкция, которая у человека работает на создание совершенно человеческих органов», — заключает врач.