Фотоистория о четырехлетней девочке Оле с редким генетическим заболеванием — буллезным эпидермолизом

Когда Оля родилась, у нее почти полностью отсутствовала кожа на одной ноге. «В больнице натерпелись всякого, — рассказывает ее мама Даша. — И зеленкой раны мазали, и пластыри отрывали вместе с кожей. Врачи не знали, что с этим делать, специалистов не было. Мужу предлагали отказаться от нас. Сейчас Оле почти четыре года. Оля — маленькая командирша, упертая, упрямая, твердая и очень целеустремленная. Ногтей на руках нет уже давно. Она носит специальные мягкие перчатки. Если этого не делать, кожа будет постоянно травмироваться, и это может привеcти к тому, что пальцы срастутся. Из-за тончайшей кожи на ноге она до сих пор не ходит».

Буллезный эпидермолиз — редкое генетическое заболевание, результат дефекта белков, которые отвечают за соединение различных слоев кожи. Заболевание проявляется сразу после рождения. Кожа таких детей нежна и хрупка как крылья бабочки, ее может повредить малейшее прикосновение. Поэтому их называют дети-бабочки. На сегодняшний день эта болезнь неизлечима, но ежедневная забота и уход позволяют сохранить ту кожу, которая есть.

Совсем недавно в России буллезного эпидермолиза даже не было в списке редких, орфанных заболеваний. Ежемесячно на специальные бинты, кремы, пластыри уходит от 30 тысяч рублей. Четыре года назад в России был создан благотворительный фонд «Дети БЭЛА», который занимается поиском таких детей и адаптивной помощью: рассказывают о правильном уходе, помогают препаратами.

Точной статистики заболевания по России нет, а мировая статистика говорит, что на 100 тысяч человек приходится один больной буллезным эпидермолизом, то есть в России должно быть не менее полутора тысяч больных, в то время как фактически зарегистрировано меньше 300.

Фото: Наталья Булкина
Чтобы Оля не расчесывала ногу, пришлось пойти на крайние меры и надеть ей съемный гипс. Это хоть немного сберегает кожу на ноге. Родители надеются, что, когда она подрастет, то поймет, что лучше этого не делать, и перестанет расчесывать ногу. На процесс заживления уходит месяца два.
Фото: Наталья Булкина
Во время перевязок в качестве игрушек Оля использует все, что попадается под руку. Так интересней пережидать процедуру. Она сама попросила на руку красный бинт — скучно ходить все время в белом.
Фото: Наталья Булкина
Оля знает уже довольно много букв.
Фото: Наталья Булкина
Есть Оле тоже можно далеко не все. Еда должна быть специальная, мягкая, чтобы не травмировать внутреннюю слизистую.
Фото: Наталья Булкина
После того как Оле поставили диагноз, врач-дерматолог предложила папе отказаться от них, сказав: «Вы молодой, зачем вам такая обуза? Мужчины же хотят внимания, они же как дети. А она вам такого внимания дать не сможет». «Как врач, женщина, мать может сказать мужчине: “Откажитесь от своего ребенка и от своей жены”?» — у Даши начинает дрожать голос, когда она вспоминает это.
Фото: Наталья Булкина
Тактильное познание мира происходит тоже сквозь бинты.
Фото: Наталья Булкина
Оля с Дашей на прогулке.
Фото: Наталья Булкина
«Была бы здоровая, было бы, конечно, хорошо. Я бы, наверно, отдала ее на спортивную гимнастику. Или на художественную. Или в какой-нибудь другой кружок, она сама бы решила, куда ей больше нравится ходить, чем заниматься».
Фото: Наталья Булкина
«Сейчас все уже делается на автомате. Нет уже таких слез как поначалу: “Ой, пузырь вскочил, что же делать?” Надо перевязать, значит, надо перевязать».
Фото: Наталья Булкина
Мягкость и нежность в прямом и переносном смысле. Сложно представить, как жить с ощущением, что своими объятиями можно причинить боль своему ребенку.
Фото: Наталья Булкина
На специальные кремы и бинты в месяц уходит от 30 до 40 тысяч рублей.
Фото: Наталья Булкина
«Я ее воспитываю как абсолютно нормального ребенка. Нет у меня такого, что раз она болеет, то значит надо над ней трястись как над хрустальной вазой. У нее болеет только кожа. Значит надо воспитать так, чтобы она понимала, что кожу надо защищать с детства».
Фото: Наталья Булкина
В качестве игрушек Оля использует все подручные средства.


Хотите, мы будем присылать лучшие тексты «Таких дел» вам на электронную почту? Подпишитесь на нашу еженедельную рассылку!