Бабочка Оля

Фото: Наталья Булкина

Фотоистория о четырехлетней девочке Оле с редким генетическим заболеванием — буллезным эпидермолизом

Когда Оля родилась, у нее почти полностью отсутствовала кожа на одной ноге. «В больнице натерпелись всякого, — рассказывает ее мама Даша. — И зеленкой раны мазали, и пластыри отрывали вместе с кожей. Врачи не знали, что с этим делать, специалистов не было. Мужу предлагали отказаться от нас. Сейчас Оле почти четыре года. Оля — маленькая командирша, упертая, упрямая, твердая и очень целеустремленная. Ногтей на руках нет уже давно. Она носит специальные мягкие перчатки. Если этого не делать, кожа будет постоянно травмироваться, и это может привеcти к тому, что пальцы срастутся. Из-за тончайшей кожи на ноге она до сих пор не ходит».

Буллезный эпидермолиз — редкое генетическое заболевание, результат дефекта белков, которые отвечают за соединение различных слоев кожи. Заболевание проявляется сразу после рождения. Кожа таких детей нежна и хрупка как крылья бабочки, ее может повредить малейшее прикосновение. Поэтому их называют дети-бабочки. На сегодняшний день эта болезнь неизлечима, но ежедневная забота и уход позволяют сохранить ту кожу, которая есть.

Совсем недавно в России буллезного эпидермолиза даже не было в списке редких, орфанных заболеваний. Ежемесячно на специальные бинты, кремы, пластыри уходит от 30 тысяч рублей. Четыре года назад в России был создан благотворительный фонд «Дети БЭЛА», который занимается поиском таких детей и адаптивной помощью: рассказывают о правильном уходе, помогают препаратами.

Точной статистики заболевания по России нет, а мировая статистика говорит, что на 100 тысяч человек приходится один больной буллезным эпидермолизом, то есть в России должно быть не менее полутора тысяч больных, в то время как фактически зарегистрировано меньше 300.

Фото: Наталья Булкина
Чтобы Оля не расчесывала ногу, пришлось пойти на крайние меры и надеть ей съемный гипс. Это хоть немного сберегает кожу на ноге. Родители надеются, что, когда она подрастет, то поймет, что лучше этого не делать, и перестанет расчесывать ногу. На процесс заживления уходит месяца два.
Фото: Наталья Булкина
Во время перевязок в качестве игрушек Оля использует все, что попадается под руку. Так интересней пережидать процедуру. Она сама попросила на руку красный бинт — скучно ходить все время в белом.
Фото: Наталья Булкина
Оля знает уже довольно много букв.
Фото: Наталья Булкина
Есть Оле тоже можно далеко не все. Еда должна быть специальная, мягкая, чтобы не травмировать внутреннюю слизистую.
Фото: Наталья Булкина
После того как Оле поставили диагноз, врач-дерматолог предложила папе отказаться от них, сказав: «Вы молодой, зачем вам такая обуза? Мужчины же хотят внимания, они же как дети. А она вам такого внимания дать не сможет». «Как врач, женщина, мать может сказать мужчине: “Откажитесь от своего ребенка и от своей жены”?» — у Даши начинает дрожать голос, когда она вспоминает это.
Фото: Наталья Булкина
Тактильное познание мира происходит тоже сквозь бинты.
Фото: Наталья Булкина
Оля с Дашей на прогулке.
Фото: Наталья Булкина
«Была бы здоровая, было бы, конечно, хорошо. Я бы, наверно, отдала ее на спортивную гимнастику. Или на художественную. Или в какой-нибудь другой кружок, она сама бы решила, куда ей больше нравится ходить, чем заниматься».
Фото: Наталья Булкина
«Сейчас все уже делается на автомате. Нет уже таких слез как поначалу: “Ой, пузырь вскочил, что же делать?” Надо перевязать, значит, надо перевязать».
Фото: Наталья Булкина
Мягкость и нежность в прямом и переносном смысле. Сложно представить, как жить с ощущением, что своими объятиями можно причинить боль своему ребенку.
Фото: Наталья Булкина
На специальные кремы и бинты в месяц уходит от 30 до 40 тысяч рублей.
Фото: Наталья Булкина
«Я ее воспитываю как абсолютно нормального ребенка. Нет у меня такого, что раз она болеет, то значит надо над ней трястись как над хрустальной вазой. У нее болеет только кожа. Значит надо воспитать так, чтобы она понимала, что кожу надо защищать с детства».
Фото: Наталья Булкина
В качестве игрушек Оля использует все подручные средства.

Хотите, мы будем присылать лучшие тексты «Таких Дел» вам на электронную почту? Подпишитесь на нашу еженедельную рассылку!

Материалы по теме

Помогаем

Всего собрано
354 557 511 R
Все отчеты
Текст
0 из 0

Сообщить об опечатке

Текст, который будет отправлен нашим редакторам: