Стержень против хрупкости

Фото: Сергей Карпов для ТД

История очень важной победы фонда «Хрупкие люди»

Телескопический штифт — это тонкий металлический стержень, похожий на выдвижную антенну от телевизора. История регистрации в России этого простого с виду медицинского изделия — это история подлинной победы одной маленькой, но упорной организации над бюрократией.

В 2011 году организация «Хрупкие люди», которая помогает больным с несовершенным остеогенезом, решила добиться, чтобы канадские телескопические штифты Fassier-Duval были доступны пациентам в России. Задача казалась простой — отправить в Росздравнадзор пакет документов и дождаться результата.

Елена МещеряковаФото: Стоян Васев для ТД

Ждать регистрационного удостоверения пришлось 5 (пять!) лет — документ был подписан только 19 сентября 2017 года. За это время в России могли прооперировать сотни детей с несовершенным остеогенезом. Для многих пациентов такая операция — единственный шанс встать на ноги и забыть об инвалидной коляске. Но до тех пор, пока штифты не прошли регистрацию в России, их не могли использовать российские хирурги.

Эту победу принесли феноменальное терпение и упорство тех, кому регистрация нужна как воздух — родителей хрупких детей. Мама дочки с несовершенным остеогенезом, директор фонда «Хрупкие люди» Елена Мещерякова честно признается — и подумать не могла, чего будет стоить эта победа.

«Конечно, мы не предполагали, что придется подавать три раза свидетельство на регистрацию. То не хватало документа, то он утратил срок давности и его надо получить заново. Мы раз за разом терпеливо отправляли запросы в Канаду, ведь каждая неточность вызывала у чиновников вопросы».

«Отступиться? — переспрашивает Елена, и моментально отвечает. — Нет. Другого способа лечения за это время не появилось».

Враг хрупкости

Телескопические штифты — это один из самых надежных способов спасти от неподвижности пациентов с несовершенным остеогенезом. В России около 15 тысяч «хрупких людей» — так называют обладателей редкого генетического заболевания, которые за жизнь сталкиваются с переломами десятки раз. Переломы происходят из-за нехватки коллагена и могут случиться где угодно: в мамином животе еще во время беременности, в кровати под тяжестью одеяла, при попытке сесть. Постоянные гипсы и страх перед новыми травмами приводят к тому, что ребенок может навсегда потерять способность двигаться самостоятельно.

В России около 15 тысяч «хрупких людей»

Прием бисфосфонатов и применение телескопических штифтов — это золотой стандарт лечения несовершенного остеогенеза по всему миру . Бисфосфонатами через капельницу пропитывают костную ткань, в три раза сокращая частоту переломов. Но, чтобы ходить, пациентам зачастую требуется хирургическая операция — деформированную кость разрезают, а потом укрепляют конструкцией, которая устанавливается в костномозговой канал. Это могут быть гибкие тены ТЭНы — титановые эластичные стержни (titanium elastik neils), а могут телескопические штифты. Эти стальные стержни помогают избежать повторных операций — они удлиняются вместе с ростом ребенка.

По оценкам врача Натальи Беловой, ведущего в стране специалиста по хрупким детям, телескопические штифты нужны 60–70% пациентов. В частной московской клинике Глобал Медикал Систем (GMS Clinic) Наталья Белова создала самый крупный в стране центр для пациентов с несовершенным остеогенезом. Средства на лечение хрупких пациентов собирают благотворительные фонды.

Образцы канадских телескопических штифтов Fassier-DuvalФото: Pega Medical

Сейчас в клинике проходят обследование примерно 400 детей, которым показана установка штифтов, рассказала Наталья Белова. Большинство таких пациентов оперируют за рубежом: в Германии и Хорватии. Стоимость операции на одной конечности составляет примерно 25–30 тысяч евро. Если бы штифты несколько лет назад прошли регистрацию, их давно бы смогли устанавливать российские хирурги — и затраты на операцию упали бы в разы. К тому же операция в зарубежных клиниках доступна не всем, поэтому часто хрупких детей продолжают лечить в регионах — врачи, которые ничего не знают о несовершенном остеогенезе.

«Хирург может быть высочайшей квалификации, но не в курсе, что при несовершенном остеогенезе противопоказаны пластины и шурупы, которые ввинчиваются в кость и разрушают ее. В итоге дети приезжают к нам, многократно оперированные методами, которые при несовершенном остеогенезе не рекомендованы», — рассказывает Наталья Белова.

Среди тех, кому за тридцать, сложно отыскать тех, кто может ходить самостоятельно. Единственным средством передвижения для многих навсегда стала инвалидная коляска. Потому что именно от неправильного или устаревшего лечения необратимо пострадало прошлое поколение «хрупких людей».

«Раньше хирурги называли таких пациентов бесперспективными больными, — рассказывает Елена Мещерякова. — У многих взрослых «хрупких» операций столько, сколько им лет. Они обречены сидеть в коляске  — врачи просто отказываются оперировать пациента, чьи кости буквально рассыпаются на операционном столе или делают это так, что не становится лучше».

Испытание на прочность

До сентября 2017 года телескопические штифты были недоступны для хрупких пациентов. Два года назад власти, казалось, сделали поблажку: внесли изменения в закон «Об обращении лекарственных средств», установив ускоренную регистрацию препаратов для пациентов с редкими (орфанными) заболеваниями — всего 80 дней со дня подачи заявления. Беда в том, что штифты — оборудование, а не препарат. Поэтому вместо трех месяцев пациенты ждут штифты уже пять лет.

«Хрупкие люди» пытались получить сертификат на штифты три раза. Последняя попытка датирована декабрем 2015 года и затянулась почти на два года.

В 2011 году организация обратилась в канадскую компанию «Pega Medical», которая производит телескопические штифты Fassier-Duval, заручилась ее поддержкой и отправила пакет документов чиновникам Росздравнадзора. Чтобы хирурги в России могли оперировать пациентов, надо зарегистрировать не один стержень, а целых 13 групп инструментов — штифты различных диаметров и оборудование для их установки. По правилам 2011 года в заявлении можно было подать все как одно изделие, по правилам 2012 года — уже нет. Это и стало основанием отказать в регистрации.

Образцы канадских телескопических штифтов Fassier-DuvalФото: Pega Medical

Усовершенствованный пакет документов снова поступил к чиновникам в 2013 году. Заявление на регистрацию штифтов едва успели направить специалисту Росздравнадзора Александру Филатову, как тот погорел на взятке. Чиновника от медицины полиция задержала при получении девяти миллионов рублей за выдачу разрешения на регистрацию. На взяточника завели дело, и все дела, которые вел Филатов, надолго зависли в недрах ведомства. «Хрупкие люди» получили отказ только в октябре 2015 года, до этого времени все дела были заморожены.

Третий раз за сертификацией для штифтов обратились в декабре 2015 года. Первую стадию экспертизы — токсикологическую, изделия прошли в июле. А дальше чиновники снова нажали на «паузу».

«Чиновники долго не могли принять решение, даже когда документ был готов и лежал на подписании, — рассказывает Елена Мещерякова. — Уже все инстанции были пройдены внутри Росздравнадзора, но у чиновников все равно были сомнения. Что в итоге сработало — не знает никто».

Судьба «хрупкого» Никиты из подмосковной Электростали могла бы сложиться так же, как у большинства — ограниченная подвижность, инвалидная коляска. Но три года назад ему установили штифты в Германии, и это стало началом другой жизни.

Обычный герой

В прошлом году «Такие дела» познакомились с Никитой.

По осенним листьям, обгоняя легкоатлетов, несся супергерой на инвалидной коляске. Погода была нелетная — асфальт порядком мокрый, но Саб-Зиро яростно крутил ведущее колесо. Уже позади остались растерянные Бэтмен и Вандер Вумен, а до семенящего впереди Супермена оставались какие-то жалкие два метра. Все, за исключением Саб-Зиро, бежали на своих двоих, но за супергероем на коляске было не угнаться. Саб-Зиро лихо обошел Супермена перед самой финишной прямой.

Даша, Никита (слева) во время пробежкиФото: Сергей Карпов для ТД

Одеть участников в костюмы супергероев придумали организаторы. Образ ниндзя Саб-Зиро для пятикилометрового забега в парке «Сокольники» Никита Середницкий выбрал по одной простой причине — это его любимый герой в «Мортал Комбат». За него Никита играл сотни раз.

Три года назад «хрупкий» мальчик Никита сидел дома и не интересовался ничем. Ничем, кроме игр — он сам мне так говорит, без всякой жалости к тогдашней жизни. Жизни, о которой он не очень-то любит рассказывать. У него теперь есть другая.

Она началась в октябре 2013 года, в немецкой клинике, где Никита пережил тяжелую операцию. Врачи выправили мальчику деформированные стопы и имплантировали внутрь костей стальные стержни — телескопические штифты. Операция продолжалась более четырех часов и стоила 2,6 миллиона рублей. Таких денег у родителей Никиты быть попросту не могло, их собрал «Русфонд».

Вставай!

Мама Никиты, Елена, всегда верила, что сын будет ходить. Никита родился на свет с переломами обоих бедер, и в детстве врачи добивались, чтобы мальчик мог хотя бы сидеть. Повзрослев, он оказался в инвалидной коляске, а переломы рук и ног стали ежемесячной бедой. Вылетал из коляски, падал с лавочки — Елена перечисляет мне десятки случаев, предотвратить которые ни Никита, ни родители были не в силах. Слишком хрупкими были кости. Переломы привели к деформации бедер — из-за них подворачивались суставы. Попытка встать отзывалась пронзительной болью в коленях. Никита четыре раза в год ездил в Москву, где проходил курс лечения бисфосфонатами, но помогла только операция в Германии. После нее Никита встал на ноги.

«Как только меня из гипса достали, притащили к кровати ходунки и сказали «Вставай!»» — вспоминает «хрупкий» мальчик. Никита встал и пошел. А теперь хочет стать марафонцем.

Никита закрывает лицо рукой во время общего занятияФото: Сергей Карпов для ТД

«Беру телефон и наушники, включаю музыку — и поехал», — рассказывает 17-летний Никита о тренировках. Он занимается во дворе дома — один, на своей старой коляске с продавленной спинкой.

Никита тренируется четыре раза в неделю, раз за разом преодолевая три-четыре километра. Сначала на каждый уходило 12 минут, сейчас скорость почти вдвое больше. Пять километров в Сокольниках Никита прошел за 34 минуты и сейчас готовится к забегу на 10 километров. Дальше по плану — 18 километров. 21. И 42 — полный марафон.

Проходить дистанцию ребятам с несовершенным остеогенезом вместе с марафонцами придумал спортсмен Евгений Гусев. Он пришел в фонд «Хрупкие люди» и предложил тренировать подопечных фонда. Откликнулись Никита и его друг Максим. Теперь «марафонцы» неразлучны — Евгений на своей машине вывозит ребят на соревнования. Среди тысячной толпы бегунов Никита и Максим — единственные участники на колясках.

Какой еще марафон?

Мысль о том, что сын, переживший десятки переломов, станет марафонцем, Лене сначала не понравилась. Мягко говоря.

«Я когда это услышала, у меня в ушах зазвенело, — вспоминает Лена первые ощущения. — Зачем? Какой еще марафон? Одиннадцатый класс, надо учиться! Я была против и ногами, и руками. Но сейчас вижу, что это было нужно. Ребята так увлечены, что даже компьютер подвинули на второй план. Им нужна эта скорость».

У Никиты — свои радости. После его рассказов о том, как он лихо обгоняет марафонцев, невозможно удержаться от смеха.

«Когда идешь по прямой, рядом всегда оказывается человек десять, — рассказывает он. — Бегут рядом и меня нахваливают — вот молодец, только начал, а уже результаты такие! А темп у нас восемь километров в час примерно. И тут ты говоришь такой: «Подождите, сейчас горка будет — вот я вас удивлю по-настоящему». Горка идет вниз — и ты на коляске стрелой улетаешь вперед…»

Оля и Никита резвятся в корридоре домаФото: Сергей Карпов для ТД

Но, как у настоящего спортсмена, у него есть другие истории. Когда хрупкий мальчик бежал в первый раз, колесо коляски в кровь стерло руки, и теперь на забеги Никита выходит только в перчатках. Или — на старте в Ярославле у Никиты онемела и перестала двигаться кисть. Я спрашиваю — почему же не остановился. Он отвечает мгновенно — и удивленно. «А зачем я два месяца тренировался? Чтобы остановиться на двух километрах? Даже не на двух — на старте почти. Хоть доползти, но пройти дистанцию. В итоге финишировал на десять минут раньше, чем планировал».

Коляска — только для бега. По дому и на занятия Никита ходит. Еще пока опираясь на трости. Иногда костыли еще нужны, но все реже. Никита мечтает забыть о них навсегда. Сейчас он тренируется бегать с одним костылем и верит, что когда-нибудь отбросит и его. Лена признается — сын научил ее бороться.

«Когда он родился, я не понимала вообще, как жить, — тихо говорит Лена. — Думала, что жизнь остановилась. Я благодарна Никите за то, что он показал мне мир, который я бы никогда не узнала. Ведь если он поставил планку — сделает. Такой характер».

 

Грандиозные планы

Когда «Такие дела» познакомились с Никитой, он заканчивал школу. Но за последний год, пока регистрационное удостоверение на штифты лежало на подписи у чиновников Росздравнадзора, Никита сдал экзамены и поступил в Московский государственный гуманитарно-экономический университет.

Оля и Никита самостоятельно спускаются по лестницеФото: Сергей Карпов для ТД

Первая поставка штифтов в Россию намечена уже на этот ноябрь. Сейчас у организации «Хрупкие люди» — масса хлопот: договориться с клиниками, определить первых пациентов. Врачей организация уже нашла, правда, на всю страну их пока только три — необходимо, чтобы доктора проходили обучение по установке штифтов именно в Канаде. Уже с этого года операции будут делать в трех учреждениях: Научно-исследовательском детском ортопедическом институте имени Г. И. Турнера, Национальном медицинском исследовательском центре здоровья детей и коммерческой клинике GMS.

Именно благодаря многолетним усилиям фонда «Хрупкие люди» их подопечные с несовершенным остеогенезом могут планировать не покупку инвалидной коляски, а кроссовки для марафона. И то, что теперь у каждого хрупкого ребенка и взрослого появится шанс ходить — во многом именно заслуга фонда и его ежедневной борьбы. Дальше у «Хрупких людей» еще более глобальные планы — добиться внесения штифтов в квоту по хирургическому лечению. Тогда это медицинское изделие сможет закупать государство, а операции станут для хрупких детей бесплатными.

«Нужна помощь» помогает собрать деньги на оплату работы сотрудников фонда «Хрупкие люди». Поддержите работу фонда прямо сейчас. Каждый переведенный рубль, каждое, даже самое минимальное, ежемесячное пожертвование поможет детям и взрослым с неизлечимым заболеванием жить полноценной жизнью.

Сделать пожертвование

Хотите, мы будем присылать лучшие тексты «Таких дел» вам на электронную почту? Подпишитесь на нашу еженедельную рассылку!

Помочь

Сбор средств для проекта «Хрупкие люди» завершен. Поддержите постоянную работу фонда «Хрупкие люди», оформите ежемесячное пожертвование:

VISA MasterCard world PayPal Яндекс.Деньги Alfa bank GPay

Перевести для проекта «Хрупкие люди»

изменить

Выберите способ оплаты

Отправьте SMS на короткий номер 3443 с текстом сообщения «SOS 146 200», где 146 — идентификатор пожертвования «фонда «Хрупкие люди»», а 200 — сумма в рублях.
Текст сообщения:

SOS 146 200

Короткий номер:

3443

Обратите внимание, что между идентификатором и суммой обязательно должен стоять пробел!

Комиссия с абонента — 0%. Подробнее условия для абонентов
Пожертвование осуществляется на условиях публичной оферты

Скачайте и распечатайте квитанцию, заполните необходимые поля и оплатите ее в любом банке.

Скачать квитанцию

Пожертвование осуществляется на условиях публичной оферты

Создать напоминание

Напомнить сделать пожертвование

Напомнить Напоминать сделать пожертвование в другое время

Помогаем

Ремонт в Сосновке
Ремонт в Сосновке
Узнать о проекте
Собрано 1 129 350 r Нужно 1 331 719 r
Учить нельзя отказать. Поставьте запятую Собрано 1 181 689 r Нужно 1 898 320 r
Консультационная служба для бездомных Собрано 465 702 r Нужно 1 300 660 r
Помощь детям, проходящим лучевую терапию Собрано 764 809 r Нужно 2 622 000 r
Службы помощи людям с БАС Собрано 1 756 614 r Нужно 7 970 975 r
Всего собрано
686 858 866 R
Все отчеты
Текст
0 из 0

Сообщить об опечатке

Текст, который будет отправлен нашим редакторам: