Ангел на красной веревочке

Наш разговор начинается под Моцарта, потом его сменяет Шопен. Классики убаюкивают голубоглазую Ангелину. Я знаю, что она голубоглазая, потому что Ангелина не спит, а внимательно смотрит на меня. Вслушивается в наш с ее мамой разговор: иногда хмурится, иногда улыбается, как будто бы все понимает, и совершенно точно все чувствует.

Роковое сходство

Мама Валя рассказывает, что Ангелина очень похожа на родного брата, он родился в 2010 году со спинальной мышечной атрофией (СМА). Это генетическое заболевание, при котором отмирают двигательные нейроны. Маленький человек день ото дня теряет силу: «забывает», как шевелить ногами, потом руками, потом легкие его погружаются в вечный сон. Последним останавливается сердце. Почему это случается, до сих пор непонятно, и предсказать скорость развития болезни трудно. Кто-то доживает со СМА до зрелых лет, кому-то везет меньше. Брату Ангелины Саше судьба отвела пять с половиной месяцев. И теперь он живет в фото на комоде и в своей младшей сестре. Саша и Ангелок очень похожи. Одно лицо.

«Но Саша с рождения был очень спокойный, — Валя переходит на шепот, потому что до слез — полслова, дочка их почувствует и тоже закатится. — Свекровь говорила, что дети так себя не ведут. А я, как слепая, ничего не видела. Не хотела видеть, на самом деле. Убедила себя, что характер такой, спокойный. Потом, в месяц, невролог забил тревогу: плохая проводимость двигательных нейронов, в два с половиной месяца у Сашеньки начала деформироваться грудная клетка. Врачи запаниковали, но диагноз поставили неправильный, мышечную атрофию Дюшенна. Она легче, чем СМА, дети с этим типом мышечной атрофии живут дольше. Потом я уже сама до всего дошла, нашла в интернете. Позвонила мужу и кричу: “Сережа, почитай, что там! Почитай, я ничего не понимаю!”».

АнгелинаФото: Ефим Эрихман

Сережа почитал, но тоже не поверил, что это все про них. И не понял, за что им все это. Потом, когда оба сдали генетический анализ, врачи спросили: «Вы не брат и сестра?» Оказалось, что Валя и Сергей не только внешне похожи — высокие, крепкие, красивые — но и генетические коды у них тоже, как у родственников. Даже один и тот же «бракованный» ген, провоцирующий спинальную мышечную атрофию…

«Об этом мы узнали потом. На первом исследования была ошибка — у Сергея нашли СМА, а у меня вроде как чисто. И нам говорили: “Рожайте еще, другие дети будут здоровыми”. И мы поверили».

Валя дергает за красную веревочку, что привязана к кроватке Ангелины. С помощью этой веревочки она может ее укачивать, не вставая со своей кровати. Со времен Сашеньки Валя ночами как бы полуспит и в этом полусне слышит дыхание дочки. Сын ее ушел из-за того, что отказали легкие, в них начала скапливаться слизь, малыш задыхался. Валя слышала это тяжелое дыхание, но сделать ничего не могла. Молилась и ждала скорую. 3 марта 2011 года Сашеньки не стало.

То, чего не может быть

После смерти сына Валя как с ума сошла — перекладывала детские вещи, нюхала распашонки, искала в кроватке что-то. Однажды очнулась и сказала мужу: «Или мы рожаем еще одного ребенка, или расходимся, я так больше не могу».

Спустя два года родилась Катя — крепкая красивая девочка, совершенно не похожая на брата. Чирковы сделали анализ ДНК — генетических аномалий не обнаружено. Выдохнули и начали жить как средняя московская семья: Валя — кондитер, Сергей — инженер. Работа, дом, отдых на море. Все у них шло очень неплохо. И через пять лет, когда Валя снова почувствовала, что беременна, обрадовалась.

«Я из многодетной семьи, у меня сестра и брат, расти в коллективе для меня нормально. Поэтому мы готовились к рождению второго ребенка, но поскольку Сашеньку мы потеряли, то теперь на 15-16 неделе беременности сделали внутриутробно генетический анализ. И он показал, что у меня снова мальчик, а у мальчика СМА… Опять СМА, которого больше не должно было быть. Понимаете?»

Я краснею и втягиваю голову в плечи. Валя сбивчиво рассказывает, как врачи советовали сделать искусственные роды. И она, не готовая через полгода после рождения хоронить сына, согласилась. Роды, хоть и называются искусственными, оказались вполне настоящими. Только ребенка после них не было. Валя так много думала, что с ним стало, что дала себе слово: больше никогда и ни за что она на это не пойдет. Вот какого малыша Бог даст, такого они и будут любить, а если надо — и спасать.

Третий положительный

В 2020 году Бог дал Чирковым Ангелину. На этот раз от генетического теста во время беременности Валя отказалась. Да и УЗИ показало девочку. Доктор сказал, что девочек со СМА гораздо меньше, чем мальчиков, хотя на самом деле это неправда. Но все указывало на то, что генетического сбоя у Ангелины не будет. Родилась она шустрая, крепкая и голосистая — внимания требовала столько, что мама не горюй. Поэтому анализ на СМА Чирковы сдали спокойно.

И он снова оказался положительным.

Снаряд упал в одну и ту же воронку в третий раз. Это было против всех правил, статистик и предпосылок. Сергей стал сам не свой. Валя и бабушки кричали: «Это ошибка!» Но анализ оказался верным, и времени на заламывание рук не было совсем. Они же помнили о Сашеньке и знали, чего может стоить каждая минута жизни «смайлика».
Из хороших новостей было только то, что за десять лет медицина сделала рывок вперед. И от СМА появилось лекарство «Спинраза». Все эти годы Валя следила за экспериментальным инъекциями, примеряла на Сашеньку, на второго нерожденного сына и упустить шанс спасти Ангелину не могла.

АнгелинаФото: Ефим Эрихман

Она пошла по государственным больницам, но там предлагали одно и то же: запишитесь на обследование, дойдет очередь — пригласим. Очередь могла идти месяц, а лишнего месяца не было. Поэтому Валя начала искать помощь в интернете и вышла на фонд «Семьи СМА». Там отозвались молниеносно. И, как кольца на детской пирамидке, начал выстраиваться алгоритм лечения. Первым делом Вале посоветовали обратиться в Детский хоспис «Дом с маяком».

«У меня папа умер от рака. Умер в хосписе, и слово это повергло меня в шок. А потом я подумала: “Из хосписа же тоже возвращаются, а в помощи там не отказывают”. И я им написала. Когда Ангелине было три недели, нам привезли все необходимое оборудование. Потом научили правильно ухаживать за дочкой, делать массажи, разрабатывать мышцы в воде. А на 69-й день жизни благодаря активному участию фондов (я бы сама так быстро документы не собрала) нам сделали первый укол “Спинразы”. Это было 11 марта. Теперь это второй день рождения Ангелочка».

Потом были еще два укола. Ангелина, которая к моменту первой инъекции уже лежала, «как кабачок», вдруг стала переворачиваться, ноги ее окрепли, а в характере вновь появилась настойчивость, которая не дает нам с Валей спокойно поговорить.

«Как-то приезжали сотрудницы фонда, я пожаловалась в шутку, что Ангелок наш уже маску кислородную ощупывает, теперь надо следить, чтобы она ее не снимала. А сотрудница пообещала: “Скоро маска вам будет не нужна. Потом она у вас и сидеть начнет. Главное, не сдавайтесь”».

Ангела надо спасти

Валя и не думает сдаваться. Ее желание спасти дочь в триста раз выше всех иных желаний. Это не просто цель — это долг. Перед ушедшим без лечения Сашей, перед нерожденным мальчиком, перед старшей дочерью, для которой известие, что Ангелочек такая же, как Саша, стало трагедией. Поэтому Валя делает все, что в ее силах.
В «Семьях СМА» такую настойчивость поддерживают. И сотрудники фонда всегда на связи. Правда! Даже ночью можно позвонить и попросить помощи. Не только лекарственной, но и психологической, ведь жить с красной веревочкой в руке порой не просто тяжело — невыносимо. И надо, чтобы кто-то разжал материнскую руку и успокоил, нашел правильные слова.

АнгелинаФото: Ефим Эрихман

Сегодня Чирковы — участники программы годового сопровождения «Клиника СМА». Это значит, что у них есть лучшие врачи, необходимый уход и лечение. То есть теперь они могут жить. И это не потому, что они в Москве. Принять участие в проекте могут пациенты из любого региона России — нужно только оставить заявку на сайте фонда. Ежегодно на сопровождение фонд «Семьи СМА» может взять около 80 пациентов, хотя заявок намного больше. По самым приблизительным подсчетам сегодня в России проживает около четырех тысяч людей с таким диагнозом. Цифра неточная, ведь медицинское сообщество пока не обладает достаточными знаниями об этой болезни. Поэтому и течение ее зависит от вовремя поставленного диагноза и слаженной работы родителей и врачей. С фондом «Семьи СМА» сотрудничают специалисты, которые разбираются в теме: помогают вовремя подключить ребенка к дыхательному оборудованию, вовремя сделать туторы, чтобы не деформировались кости, правильно оформить документы для лечения. Фонд не дает родителям «смайликов» ослабеть в этой битве за жизнь.

Чирковы на первом этапе уже выиграли. И Валя думает, что дальше тоже все будет хорошо. Потому что ей был сон, а во сне приходил папа. Он хотел забрать коляску с Ангелиной, но Валя вцепилась в нее мертвой хваткой и побежала вперед. Проснулась в холодном поту, подскочила к кроватке и выдохнула. Папа на небе, Ангелина на земле. Каждый на своем месте.

* * *

Шопен в детской карусельке отыграл. Ангелина устала и уснула. Но Валя не отпускает красную веревочку. Качает и качает дочь, будто этим качанием можно усыпить болезнь. Все семьи СМА хотят этого. И им можно помочь: подписаться на пожертвование, а там уже фонд сделает все, что нужно. Они это умеют. Пожалуйста, помогите.

Сделать пожертвование

Еще больше важных новостей и хороших текстов от нас и наших коллег — в телеграм-канале «Таких дел». Подписывайтесь!