Фото: Дарья Асланян для ТД

Их было трое — Максим, Гера и Женя Ситниковы. И «семейный» диагноз — СМА

Помогаем
Вера

«Вот, видимо, я и умер»

«Привет, мама

Вот, видимо, я и умер, ну раз ты это читаешь…

Умер, думаю совсем недавно, если, конечно, успел вовремя тебя предупредить, где найти этот файл. 

Так вот, с чего я приготовил-то это все: чувствую что пора, вот и все».

[Из последнего письма Максима маме. Здесь и далее в выдержках из письма орфография и пунктуация сохранены.]

Их было трое — Максим, Гера и Женя Ситниковы. На зернистом фото — такие снимали мыльницами, экономя каждый кадр, — они лежат впритирку на диване с одним на троих курносым полногубым лицом. Младшие, двойняшки, радостно подпирают крепкими ладошками румяные яблочные бока круглых щек. В центре взрослый, старший Максим — с юного лица смотрят ясные, терпеливые, по-старчески бесстрастные карие глаза. Одно плечо застыло выше уха — на всех других фото оно тоже поднято, а ног как будто совсем нет. Вместо них две неясные, неживые тени в густых складках штанин. 

Братья Женя и Гера спят днем, а бодрствуют ночью. «Жалеют меня! — говорит их мама Наталья. — Я переворачиваю их, пока они спят, слежу. Вечерами они вместе с младшей сестрой Дашей любят смотреть “Звездные войны”»
Фото: Дарья Асланян для ТД

Свежие, резкие фотографии: вот Женя и Гера лежат на большом диване, разделенном на две половины баррикадами книжек, — бумажные руки, ноги-тени, замершие в контрактурах колени, плечи и локти. Лица похудели и вытянулись в тонкий профиль, как у Максима. Вот Женя и Гера в инвалидных колясках во дворе, в выложенном плиткой холле, в зрительном зале… Максима нигде нет. 

Максим, Женя и Гера — родные братья. У всех троих — спинальная мышечная атрофия (СМА): из-за генной мутации мышцы начинают слабеть почти сразу после рождения, потом деформируется скелет, ноги и руки перестают двигаться, становится сначала трудно, а потом невозможно говорить, глотать, переваривать еду. Дышать особенно тяжело — на это нужно очень много сил, которых просто нет. С возрастом (и прогрессом болезни) без лечения остается два пути: ИВЛ или смерть от удушья. У братьев бывает апноэ — во сне останавливается дыхание. Однажды маленький Максим закричал: «Я не могу вздохнуть!» — и мама Наталья начала набирать скорую. Он скорой боялся и через силу, кое-как раздышался сам. Но приступы никуда не делись, и Максим всю жизнь как будто взбирался в гору: с каждым шагом, с каждым днем кислород в крови падал, объем легких уменьшался, идти и жить оставалось до первого большого препятствия — простуды или вируса. Тогда этого никто не знал. Раздышался — и хорошо. 

Максим родился в 1990-м — для большинства врачей диагноз «СМА» тогда был набором букв. Одни спрашивали: «Это что, заболевание крови какое-то?» Другие, не разбираясь, выносили вердикты: «Этот у вас долго жить не будет, подумайте еще о детях, снаряд в одну и ту же воронку два раза не попадает». В 1999-м появились двойняшки. Сначала ползали, вставали, а через полтора года «повалились»: ноги размякли и не держали, как будто кто-то выключил кнопку «ходить». Потом отключились спина и руки, остались только кисти, даже крутить колеса собственной коляски не было сил. Папа, носитель одного из сломанных генов, горевал, что не может пойти с сыновьями на рыбалку, раздражался, хватал за колготки и тащил в туалет так, что кожа в кровь стиралась об ткань, кричал: «Зачем ты бумажки на пол бросаешь, если не можешь встать и поднять?» Потом ушел и пропал навсегда, даже не пришел на похороны. 

Близнецы со старшим братом Максимом, который ушел через два месяца после рождения младшей сестры ДашиФото: Дарья Асланян для ТД

Максим умер десять лет назад. Пневмония. Просто заболел, и никакие антибиотики и уколы не помогли. Мама Наталья говорит: «У организма закончились ресурсы». Максиму было 20. Гере и Жене сейчас 22. Весят они столько же — по 22 килограмма. Из дома в этом году выходили трижды. 

«Они адекватные?»  

«По поводу друзей, которых надо известить… Дело неприятное, но сделать надо… В папке с этим файлом, есть еще несколько — это файлы писем, они названы именами получателей <…> Стася, сестренка моя названная <…> Алексей Зыков, был на Дне рождения у меня. Просто позвони, представься и скажи, что умер… <…> Валя Серегина, хорошая девченка <…> Оксана Симонова, по-прежнему близкая подруга <…> Димка Иванов… Ну тут ничего не скажешь, его я забыть не могу». 

Ровно в назначенное время в скайпе загораются два окошка — две бледные фигуры, вырезанные из черноты неосвещенной комнаты. Гера сидит перед своим монитором, на плечах клубятся разномастные одеяла — рядом окно. Женя лежит перед своим экраном с микрофоном у рта. Сесть он не может, потому что когда-то сломал колено и с тех пор оно не разгибается — контрактура вздернула задубевший сустав слишком высоко к груди. При СМА слабые мышцы теряют эластичность и дубеют — так жвачки превращаются в камень на изнанках школьных парт. Эту аналогию мне подсказывает Женя, хотя за партой ни он, ни Гера никогда не сидели — школу оканчивали из дома, на коляске по Уфе далеко не уедешь. Я спрашиваю о друзьях: были ли они, есть ли теперь? 

Наталья
Фото: Дарья Асланян для ТД

С определенным количеством людей мы познакомились по воле случая, — говорит Гера. — Мы школу оканчивали, там учитель такая: «Дайте-ка я к вам людей зашлю» — и к нам как-то раз зашел некий товарищ. 

— Там как обычно происходит в школах: если у тебя какие-то имеются болячки, то это обычно заявка на то, что у тебя в кукухе не все в порядке. Ты либо туповат, либо туповат, — вклинивается Женя. — И этого сударя наряжали Дедом Морозом и к людям гоняли. Когда он к нам должен был идти, ему сразу сказали, что Дедом Морозом наряжаться не надо. Он такой: «Они че, адекватные?» Мы такие: «Ну да». Так вышло. И вот он зашел, мы пообщались и до сих пор дружим. И он нас свел еще с кучей людей, со своей компанией из школы, из универа. Гера, правда, никому никогда не звонит, я всем звоню. 

– Да, я человек не особо социальный. Есть такая штука, называется «телефон» — я его просто ненавижу. Когда в разговоре неловкая пауза — у меня все, градины пота, шея горит, дальше ничего не помню. 

Гера изучает иностранные языки: английский, норвежский и корейский. Вечерами братья вместе с младшей сестрой Дашей любят смотреть фильмы
Фото: Дарья Асланян для ТД

Я хохочу в голос. Дальше полтора часа болтаем об экстравертах и интровертах, о сериалах («Мы ждем второй сезон “Ведьмака”, чтобы обблеваться. Кавилл, конечно, актер хороший, но ведьмак из него никакой»), об иностранных языках (Женя учит французский, потому что в сети нашел франкоговорящих друзей; Гера — корейский, норвежский и ирландский, потому что один сложный, второй красивый, а третий умирает), о младшей сестре Даше («Она приходит, мы ей помогаем с уроками, потом побесим ее немного, ну как братья обычно делают»). Не могу и не хочу спрашивать о боли, вечной ломоте во всем теле, остановке дыхания во сне и страхе смерти. Хочу дружить. 

Черная метка 

«Комп этот отдашь мальчишкам, но с условием, чтоб начали активно учится… Может репетитора им найди, по начальному программированию. Надо подпинуть их». 

От друзей переходим к работе — парни перечисляют свои проекты: сайты, SММ, два раза в год урожай заказов на курсовые для студентов, в планах — «запрыгнуть в 3D-моделирование». Всему учились сами. Женя в одном проекте стал «мастером по ноготочкам» — вел инстаграм салона, и с тех пор у него глаз дергается от смазанных градиентов и неровных стилетов. 

— Чем-то же надо заниматься, — Женина улыбка загорается неоновой вывеской в голубой подсветке монитора. 

— Я всегда хотел что-то делать руками, — признается Гера. 

Даша, младшая дочка НатальиФото: Дарья Асланян для ТД

— У тебя руки-крюки, — Женина кисть — гроздья суставов, кажется, вот-вот сломают хрупкую веточку предплечья — делает пасс в сторону брата. Неон слепит с новой силой. Мама предупреждала: когда расслабится, начнет хохмить. 

— Ну такие в комплектации были, — смеется Гера. — На самом деле есть варианты получить высшее образование онлайн. Но там надо учиться минимум три года. А есть ли у меня эти три года? Это краеугольный камень принятия решений. Моя психотерапевт сказала: «У вас как будто черная метка на руке, и вы с нее глаз не сводите»

Вера 

«У меня еще много всего впереди, я это знаю и сейчас… Хотя человеческими жизнями я жить больше не буду, в этом я тоже уже уверен… Пора на новую ступеньку. Короче, не грусти))))».  

С психотерапевтом Гера работает уже два года. Сначала были панические атаки — Гера просыпался ночью и проваливался в кошмар наяву, стены казались залитыми чем-то красным, в углах горбились мрачные силуэты. Кричал: «Помогите, убивают, ложитесь, снайперы». Так часто бывает при СМА: тело не может расслабиться, затекает, болит, кислорода не хватает. Гера научился справляться, в хаосе паники как будто нащупал в голове вентиль и перекрыл страх — атака прошла. Постепенно эмоции совсем отключились, и он стал — выжженная земля, ни радости, ни злости, ни обиды — ничего. Панические атаки сменились нервными срывами, когда все вентили вдруг срывало разом, и Геру по несколько дней подряд разрывало между бесконтрольным невеселым смехом и удушливыми слезами, а потом выбрасывало в мрачное, глухое оцепенение, в смертельную усталость. 

Наталья с сыном Женей
Фото: Дарья Асланян для ТД

Оплатить психотерапевта помог фонд помощи хосписам «Вера». Его маме Наталье посоветовали в фейсбуке — когда Максим умер, она общалась там с его друзьями, «чтобы крыша не съехала», и вышла на семьи со СМА. Одна мама ей написала: «Мы обратились в “Веру” и зажили». Наталья позвонила, и выяснилось, что Ситниковы всю жизнь «жили в дебрях». Например, в фонде объяснили, что при СМА нарушается обмен веществ, и привезли «Малоежку» — сбалансированную и легкоусвояемую смесь с белками и витаминами. От обычной еды парней иногда тошнило и рвало, а Гера вообще при слове «еда» морщится — ни настроения, ни сил жевать и глотать у него обычно нет. 

— Я ненавижу есть в целом. Меня утомляет этот процесс, я не знаю. Если бы можно было питаться чем-то жидким на постоянной основе, я бы с удовольствием так питался — что-то выпил, и все. Чтобы время не тратить. Мы эту «Малоежку» два раза в день, утром и вечером, пьем. Когда у меня проблемы с настроением, могу и три бахнуть. Они поставляют коробками, на месяца два-три, безвозмездно. Одна банка стоит рублей 400—500, мы бы так себя не обеспечили ни за что. 

Врачи из фонда не спрашивали, как другие: «А что вы им колете, когда они задыхаются?» Вместо этого привезли пульсоксиметры, откашливатели, НИВЛ.

Женя ночами работает — занимается наполнением сайта веб-магазина, а днем спит, подключенный к аппарату, который помогает ему дышать
Фото: Дарья Асланян для ТД

— Надо было сделать ночную пульсоксиметрию. Кислород за ночь падал великолепно, до 50 с чем-то при норме 95 и выше, — говорит Гера. — Приехал пульмонолог из Москвы, привез дыхательные аппараты. С ними надо спать. Мы сначала от них чурались, а потом Женя простудился. К нам подруга приехала, мы с ней сидим, и у Жени глаза вдруг закатываются, он лыка не вяжет, как будто под мухой. А он вообще не пьет, если ему не наливать, конечно. Я говорю: «Ты нормальный? Говори нормально». А он: «Да нормально я говорю». 

У Жени посинели ногти. На пульсоксиметре — 63. 

— Мама реаниматологу в фонд позвонила, он сказал: «Нацепите [маску дыхательного аппарата]». Его сразу вштырило, он пободрел. Долго без этих аппаратов не проживешь. Первая серьезная болячка — и приехали. 

Братья не говорят о Максиме — и я не спрашиваю. Мне все о нем рассказала мама. О том, что в последние дни его била лихорадка, а свитер почему-то не лез на голову. Она хотела разрезать горловину, а он попросил не трогать — «тебе еще пригодится». О том, что он умер в больнице, потому что до последнего смутно надеялся, что, может быть, вылечат — «шанс есть всегда». О том, что он всегда радовался подаркам и она купила плеер, накачала туда музыки, передала в палату, а он даже не посмотрел. О том, что после его смерти ей говорили, что ему там лучше. А она злилась: «Вы что, там были?»

Братья с младшей сестрой Дашей в своей комнате
Фото: Дарья Асланян для ТД

«Как уменьшить боль я не знаю, но все равно прошу — не расклеивайся <…> Прощай! Я тебя люблю, мамуль, спасибо за все! И вообще, всех люблю…»

Для того чтобы Гера и Женя дышали, их аппаратам нужны расходники. Нужны лекарства на случай простуды, нужна «Малоежка», нужны деньги на оплату психолога для Геры. Любая сумма поможет фонду, а он поможет Ситниковым. Поможет там, где другие говорят про «жить не будет» и «ему там лучше». Давайте поможем фонду помощи хосписам «Вера». 

Сделать пожертвование

Еще больше важных новостей и хороших текстов от нас и наших коллег — «Таких дел». Подписывайтесь!

Этот платеж возможен благодаря фонду «Нужна помощь», который собирает деньги на работу благотворительных организаций нашей страны.

Помочь

Оформите пожертвование в пользу организации «Вера»

Выберите тип и сумму пожертвования
Поддержите, пожалуйста, наш фонд

Мы существуем только на ваши пожертвования. Вы можете добавить процент от пожертвования на развитие фонда «Нужна помощь»

Читайте также
Всего собрано
292 344 746
Текст
0 из 0

Наталья надевает Гере аппарат, который помогает ему дышать во сне

Фото: Дарья Асланян для ТД
0 из 0

Братья Женя и Гера спят днем, а бодрствуют ночью. «Жалеют меня! — говорит их мама Наталья. — Я переворачиваю их, пока они спят, слежу. Вечерами они вместе с младшей сестрой Дашей любят смотреть “Звездные войны”»

Фото: Дарья Асланян для ТД
0 из 0

Близнецы со старшим братом Максимом, который ушел через два месяца после рождения младшей сестры Даши

Фото: Дарья Асланян для ТД
0 из 0

Наталья

Фото: Дарья Асланян для ТД
0 из 0

Гера изучает иностранные языки: английский, норвежский и корейский. Вечерами братья вместе с младшей сестрой Дашей любят смотреть фильмы

Фото: Дарья Асланян для ТД
0 из 0

Даша, младшая дочка Натальи

Фото: Дарья Асланян для ТД
0 из 0

Наталья с сыном Женей

Фото: Дарья Асланян для ТД
0 из 0

Женя ночами работает — занимается наполнением сайта веб-магазина, а днем спит, подключенный к аппарату, который помогает ему дышать

Фото: Дарья Асланян для ТД
0 из 0

Братья с младшей сестрой Дашей в своей комнате

Фото: Дарья Асланян для ТД
0 из 0

Пожалуйста, поддержите фонда помощи хосписам «Вера» , оформите ежемесячное пожертвование. Сто, двести, пятьсот рублей — любая помощь важна, так как из небольших сумм складываются большие результаты.

0 из 0
Листайте фотографии
с помощью жеста смахивания
влево-вправо

Подпишитесь на субботнюю рассылку лучших материалов «Таких дел»

Сообщить об опечатке

Текст, который будет отправлен нашим редакторам: