Жизнь детей с несовершенным остеогенезом похожа на компьютерную игру. На «бродилку» — получил перелом, возвращаешься на уровень назад, тебе накладывают гипс и ты заново учишься ходить.

Вот только играть в эту «бродилку» с каждым годом становится страшнее. Перелом — и ты снова не ходишь в школу. Перелом – и ты снова сидишь дома, пока друзья играют на улице. Перелом – и за бортом остается лето.

Хрупкие дети много знают о боли. Они рождаются вместе с ней – ведь  первые травмы случаются еще внутриутробно. Когда хрупкий человек появляется на свет, он ничего не знает о переломах, но уже знает, что такое боль. Маленького человека забирают от мамы и везут в больницу. И так повторяется много раз.

Чтобы победить хрупкость, надо перерасти ее. Жить так, как будто не боишься боли. Чем больше движения, тем крепче мышцы, а, значит, меньше переломов. Поэтому на самом деле хрупкие люди – самые сильные на свете. Но им очень нужна наша помощь – чтобы забыть о переломах,  необходимы не только мужество, но лекарства и дорогостоящее медицинское оборудование.

Хрупкая болезнь

Несовершенный остеогенез называют «болезнью хрупких костей», и это самое распространенное из генетических заболеваний. По данным специалистов, в России около 15 тысяч хрупких пациентов. Генетическое нарушение приводит к недостаточному количеству или измененному качеству коллагена, белка, отвечающего за образование костной ткани. Поэтому за жизнь хрупкие люди переживают десятки переломов, которые могут произойти в любой момент — к примеру, когда ребенок берет предмет со стола или обнимает родителей. Врачи говорят, что после 14 лет вероятность переломов у хрупких людей снижается.

***

Артем — хрупкий мальчик, ему 12 лет, и он не любит осень. К осени поселок Тайцы в часе езды от Петербурга, где он живет с  вместе с мамой, папой и  младшим братом, пустеет.  Его друзья – Егор, Влад, Ника и Дима – возвращаются в город, и мальчик остается совсем один.

Это лето и так было коротким – Артем сломал ногу и на месяц выпал из летних игр. Он с грустью рассказывает, что из-за гипса в гостях у друга искупался в бассейне всего один раз. Если бы не перелом, Артем успел бы больше. Он с упоением рассказывает про прогулки – с самого утра и до шести вечера. У друзей есть свои любимые места – пруд рядом с домом, поле за дорогой, а еще котлован.

Но к осени все разъехались, и Артем грустит. Он встречает меня на первом этаже, опираясь на желтые ходунки, к которым привязан бантик. Бантик — для черно-белого котенка, которого Самуйловы приютили пару недель назад. Артему котенок нравится – он игривый и непредсказуемый. Тема тоже постоянно изобретает новые дела – то зовет играть в шахматы, то играет на свирели. Ему совсем не нравится без дела лежать на кровати. Но когда случается перелом, приходится проводить время именно так.

Фото: Наталья Булкина/SCHSCHI для ТД
Артем и его брат Лука

У Артема есть младший брат — Луке четыре года, и дети часто играют вместе. Вот и теперь Лука зовет Артема в «секретное место», заверяя, что пускают туда только маленьких мальчиков.

— А я не маленький, — отвечает Артем.

— Таких, как ты, — уточняет Лука.

— А я не такой, а уже другой, — парирует Артем.

На веревочках

Артем родился с переломами — кости у пациентов с несовершенным остеогенезом настолько хрупкие, что могут сломаться еще до рождения. Из роддома Артема сразу увезли в больницу. Туда за ним после выписки приехала мама. Виктория вспоминает, как увидела новорожденного Тему, ручки и ножки которого висели на растяжках.

«У него было сломаны плечевые кости и бедра, — рассказывает она. — Гипс решили не накладывать, поэтому после рентгена подвесили за веревочки. Голова со спиной лежали на кровати, ноги и руки — на растяжках».

Первый год жизни был тяжелым — у Артема ломалась то одна ножка, то другая. «Он даже не падал, мог потянуться к игрушке и сломать руку», — рассказывает Виктория и добавляет, что в первое время ей казалось, что медперсонал в больнице действует слишком грубо — то, как решительно, на автомате, медсестры меняли памперсы, вызывало ужас. «Все надо делать аккуратненько, без резких движений», — объясняла она. Обошлось без травм, но Виктория постаралась ускорить выписку. Как только сняли растяжки, Тему забрали домой.

Фото: Наталья Булкина/SCHSCHI для ТД
Артем в школе

Родителям детей с несовершенным остеогенезом важно понять, что переломы у ребенка могут случиться, даже если уход за ребенком будет идеальным. Он может запутаться ножкой в одеяле, неловко потянуться или перевернуться — все это грозит травмой. При этом хрупкие дети ничуть не меньше, чем остальные, любят, когда их целуют, качают и обнимают.

Первую операцию Теме сделали уже в два года — убрали ложные суставы, после перелома костные отломки неправильно срослись. Но операция не дала результата — помимо хирургического лечения хрупким детям необходимо принимать бисфосфонаты, которые укрепляют кости. Без них переломы неизбежны. Но об этом семья узнала позже – несмотря на то что диагноз Теме поставили сразу после рождения, найти врача, которых знал бы, как лечить хрупких детей, было сложно. В Петербурге Артему помочь не смогли, Виктория говорит, что в НИИ ортопедии им. Турнера в те годы хрупких детей не принимали.

Читайте также Костя, Катя и Даша очень подружились в Кинолагере для детей с несовершенным остеогенезом, который организовал БФ "Хрупкие люди" в мае 2016 года Хрупких нельзя беречь Валерий Панюшкин — о том, как помочь детям с несовершенным остеогенезом

Помощь пришла из Москвы — к ведущему в стране специалисту по лечению хрупких детей Наталии Беловой семья Самуйловых приехала, когда Теме было полтора года. К тому времени у Темы было уже семь переломов, месяц он проводил дома, месяц — в больнице. С того времени два раза в год Артем с бабушкой ездит в Москву — проходит курс лечения бисфосфонатами в частной клинике «Глобал Медикал Систем». Капельницу с памидронатом ставят на три дня, а потом Тема возвращается в Тайцы.

«Каждый год врачи фиксировали улучшения, — говорит Виктория. — Лекарство утолщает кости — на снимке видны возрастные кольца — как у дерева».

Но одних бисфосфонатов оказалось мало. Врачи констатировали, что необходима имплантация телескопических штифтов. Операцию Артему сделали зимой 2012 года в частной клинике в Гамбурге — в бедренные кости вставили раздвижные штифты, они держат кость и раздвигаются вместе с ростом. Операция стоила 1,2 миллиона рублей — средства помог найти «Русфонд».

Фото: Наталья Булкина/SCHSCHI для ТД
Вечерами папа Артема ходит в спортзал играть в волейбол, а Артем с мамой и братом Лукой — покидать мяч

О той поездке Тема вспоминает без особого интереса — от Гамбурга в памяти остались только красная церковь да вид из окна по дороге в аэропорт. Зато по возвращении началась другая жизнь.

«Что еще могло измениться? Я начал ходить», — говорит Тема.

Пусть это будет перелом от ходьбы

После операции Тема не только начал ходить, но и кататься на велосипеде, двухколесном. Двигаться Теме надо как можно больше — плавать, подтягиваться на турнике. Это необходимо — без активности мышцы теряют тонус, и переломы могут вернуться.

— Пусть лучше это будет перелом от ходьбы, иначе он будет просто так, — повторяет за врачами Виктория.

— Двигаться надо, даже если в гипсе, — со знанием дела добавляет Тема. — Не можешь ходить, шевели пальцами.

Читайте также Демьян. Мальчик из Гжели Демьяну три месяца. Сразу после рождения у него сломалась нога. Потом рука. Потом вторая нога. И лишь тогда поставили диагноз — несовершенный остеогенез. А еще у Демьяна было несколько внутриутробных переломов. Он будет ломаться и дальше. Но ему и его родителям можно помочь

В этом году Тема пошел в пятый класс. В обычную школу в Тайцах удалось попасть не сразу — Виктория говорит, что право на инклюзивность семье пришлось отстаивать, и благодарна директору, который принял решение. Три урока Тема занимается с одноклассниками, еще три — индивидуально.  

В школе Тема с середины первого класса, и поначалу было непросто. «Первоклассники, понятное дело, любят поиздеваться, — говорит Виктория. — Я Теме тащила портфель до класса, а он шел за мной, опираясь на палки. Увязался за нами первоклассник — кривляется — идет перед Темой, прихрамывая». Сейчас в школе все хорошо — Тема показывает мне фотографию класса, рассказывая про своих школьных приятелей. Виктория замечает — атмосфера в школе не была бы такой дружеской, если бы не первая учительница Темы — Любовь Александровна, которая оберегала Артема.

Сейчас Тема растет, и борьба идет за каждый сантиметр. В его комнате висят гимнастические кольца — на них нужно висеть, чтобы растягивать позвоночник. Виктория рассказывает, что зона роста находится в бедренных костях, а из-за многочисленных переломов и операции они стали короче. «Когда убирали ложные суставы, половину кости обрубали», — говорит она. Поэтому сейчас не помогает даже прием гормональных препаратов. На обследовании в Москве семья радуется каждому сантиметру прибавки.

Получше ходить

Сейчас главная мечта Артема — «получше ходить». За год после операции в Германии уже почти забыл и о ходунках, и о палках, как вдруг новая беда — прошлым летом сломал  голень, когда садился на велосипед. В больнице Теме наложили лангету, но, как выяснилось позже, неудачно — кость по-прежнему  выпирает вперед. Если не сделать операцию, Тема снова не сможет ходить.

«Тема меньше стал ходить из-за голени, — расстраивается Виктория. — Если раньше без ходунков ходил, то сейчас без них далеко не уйдешь».

Фото: Наталья Булкина/SCHSCHI для ТД
Артем

Этим летом Тема снова сломал ногу.

«Традиция у нас такая, — говорит Виктория, — летом ноги ломать».

Артем смеется.

«Пытаться быть осторожным — невозможно, — объясняет Артем. — Слишком разные ситуации бывают. Живешь — и все. Ну, а если перелом — мне сняли гипс, я через два-три дня уже пошел дальше»

***

Читайте также Елена Мещерякова - директор фонда «Врачи говорили, что лучше ребенка положить и не брать на руки» Директор фонда «Хрупкие люди» Елена Мещерякова о том, что поставить на ноги детей с несовершенным остеогенезом мешают в основном барьеры в голове

Чтобы пойти дальше в этот раз, Артему нужна операция на голени. Ее уже оплатил Русфонд. Но после операции ему понадобится реабилитация, поездки в лагерь и социализация. Этим занимается фонд «Хрупкие люди». 

Он организует и оплачивает медицинскую помощь для детей и взрослых, приобретает технические средства реабилитации, проводит  группы психологической помощи родителям. Также фонд организует лагеря, где собирает подростков с несовершенным остеогенезом, занимается социокультурной реабилитацией, помощью в образовании, консультирует  родителей по вопросам, связанным с заболеванием.

Поддержите работу фонда прямо сейчас. Каждый рубль, пожертвованный вами, поможет детям с неизлечимым заболеванием жить полноценной жизнью.