«Когда мама снимала с меня носки, облазила кожа». Монолог 15-летнего Ромы с буллезным эпидермолизом
Буллезный эпидермолиз — генетическое заболевание, при котором на коже в ответ на любое раздражение возникают раны и пузыри. В России живут больше двух тысяч пациентов с таким диагнозом. Людей с буллезным эпидермолизом называют «бабочками» — настолько их кожа тонкая и хрупкая. Рома — подопечный фонда «Дети-бабочки» из Новороссийска. Мальчику 15 лет, все эти годы он живет с буллезным эпидермолизом. Какие трудности создает диагноз, Рома рассказал «Таким делам».
«Когда я вырасту, кто меня будет обрабатывать и перебинтовывать?»
«Первое слово, которое я произнес, — “нельзя”. Я с пеленок узнал, что нельзя бегать, прыгать, обниматься с друзьями — повредишь кожу. Нельзя есть твердое: когда я это делаю, кусок застревает в горле.
Когда я был маленьким, у меня все было повреждено: руки, ноги и нос. Везде появлялись ранки, текла кровь, оставались шрамы. Раньше не было подходящих бинтов, и ноги постоянно чесались, а когда мама снимала с меня носки, облазила кожа. Но сейчас все хорошо, я же лечусь.
У меня все забинтовано — и руки, и ноги. По утрам мама обрабатывает мне кожу и меняет бинты, и я два раза в день пью лекарства, чтобы ничего не болело.
Я на домашнем обучении: в школе дети могли бы толкнуть меня. Больше всего я люблю искусство и иностранные языки, а так мне нравятся разные предметы, кроме математики. Я хотел бы стать врачом и лечить людей. Или художником. Но я пока не решил до конца, окончу школу и придумаю.
Кроме мамы и папы, у меня есть дедушка с бабушкой, младший брат Саша, кот по кличке Роджер и черепаха Тортилла. Еще был черный кролик Чича, но сбежал. В свободное время я играю или помогаю бабушке готовить. Мне нравится гулять — у нас в саду есть теплица, малина и яблони. Я занимаюсь спортом: приседаю, растягиваю эспандер или отжимаюсь от стены — придумал так делать, потому что отжиматься от пола для меня тяжело.
Мои счастливые воспоминания — как я гулял в лесу и слышал стук дятла, или как катался на снегокате, или как ходил в зоопарк — там были хорьки, заяц и павлин. У меня много друзей: например, с Витей я познакомился в клинике в Германии, а с Вовой — в Москве на празднике для детей-бабочек».
Особенности болезни и ее лечение
Буллезный эпидермолиз передается по наследству, его можно выявить сразу, как только ребенок родился. Существует четыре формы заболевания и больше двадцати подтипов. Главный симптом при каждой форме — появление пузырей и ран в ответ на любое механическое раздражение кожи, например от швов на одежде. «Дальше идет разделение: например, при простой форме пузыри и раны заживают без рубцов, а при дистрофической — с рубцами», говорит руководитель фонда «Дети-бабочки» Алена Куратова.
Вылечить буллезный эпидермолиз нельзя. Так как заболевание генетическое, необходимо лечение с коррекцией гена, в котором у пациента произошла мутация. По словам эксперта, исследования в этой области проводятся, но ни один метод пока не одобрен. Основная задача лечения буллезного эпидермолиза — облегчить симптомы болезни и улучшить качество жизни.
«Главное — ежедневные перевязки с использованием специального атравматичного материала, а также коррекция работы внутренних органов, например лечение анемии или запоров, — перечисляет Куратова. — Также необходимы наружные средства для ухода за кожей и другие препараты, уменьшающие зуд и боль». По словам Алены, только на специальные бинты может уходить от 150 до 500 тысяч в месяц. Спикер отмечает: важно, чтобы лечение было постоянным, а не от случая к случаю.
Какие условия нужны ребенку с буллезным эпидермолизом
«Если кожа хорошо перевязана, она не болит, а значит, можно жить полноценной жизнью», — замечает Алена Куратова. В зависимости от тяжести заболевания могут быть ограничения на какую-то физическую деятельность, игры, при которых можно поранить кожу. Но чаще всего подопечные фонда «Дети-бабочки» занимаются тем же, чем и здоровые дети, отмечает спикер.
Куратова уточняет, что большинство детей с буллезным эпидермолизом могут учиться в обычной школе. Но учитель должен объяснить их одноклассникам, как хрупки дети-бабочки и что с ними нужно вести себя осторожнее. При этом, добавляет Алена, ребенку с буллезным эпидермолизом важно быть защищенным от чужих насмешек или неуместных вопросов.
В 2019 году фонд «Дети-бабочки» провел в московских школах «уроки доброты», на них ученикам объяснили, что такое буллезный эпидермолиз и почему дети с этим диагнозом не заразны.
«У каждого человека есть боль, которую он скрывает от окружающих. Но если диагноз ребенка проявляется внешними симптомами, он не может этого сделать — вся его боль на виду»,
При фонде действует служба психологической помощи — она может помочь ребенку справиться с внешними сложностями. Но, как добавляет Куратова, поддержка нужна не только детям, но и их родителям, которые сталкиваются одновременно с бытовыми, финансовыми и психологическими трудностями.
Алена считает, что ребенок с буллезным эпидермолизом с возрастом может стать самостоятельным и не зависеть от родителей. «Если подросток способен за собой ухаживать, почему бы и нет? Многие взрослые “бабочки” живут самостоятельно, работают, заводят семьи, воспитывают детей», — заключила спикер.
Помощь детям-бабочкам в России
В 2011 году, когда появился фонд «Дети-бабочки», в России о буллезном эпидермолизе практически никто не знал, говорит Куратова. Чаще всего родители не понимали, чем болен ребенок, и перевязывали раны обычными бинтами, реже — находили информацию в интернете или обращались в клиники за рубежом.
«Сейчас, когда рождается ребенок-бабочка, сообщение в фонд поступает практически сразу, — рассказывает Алена Куратова. — Наши врачи выезжают к новорожденному, чтобы обучить родителей и медсестер перевязкам и обращению с ребенком с буллезным эпидермолизом».
По ее словам, одна из задач фонда «Дети-бабочки» — просветительская работа среди врачей и медсестер. Как утверждает Алена, за время работы организация создала систему полного сопровождения пациентов от рождения до смерти. Это обучение семей, врачей и медсестер, лечение в санаториях, юридическая и психологическая поддержка, адресная помощь и не только.
Сейчас государственное обеспечение детей с буллезным эпидермолизом налажено в 34 регионах из 85, продолжает спикер. «Фонд ведет постоянную работу над тем, чтобы количество регионов увеличивалось и как можно больше детей получали системную помощь от государства, — говорит Алена. — В каждом регионе своя специфика взаимодействия с людьми и госструктурами — приходится проявлять чудеса гибкости и эмпатии».
С 25 по 31 октября проходит Неделя буллезного эпидермолиза. Ее цель — донести до общества информацию о сути заболевания, трудностях людей с диагнозом и о том, как им можно помочь.
Каждый день мы пишем о самых важных проблемах в нашей стране и предлагаем способы их решения. За девять лет мы собрали 300 миллионов рублей в пользу проверенных благотворительных организаций.
«Такие дела» существуют благодаря пожертвованиям: с их помощью мы оплачиваем работу авторов, фотографов и редакторов, ездим в командировки и проводим исследования. Мы просим вас оформить пожертвование в поддержку проекта. Любая помощь, особенно если она регулярная, помогает нам работать.
Оформив регулярное пожертвование на сумму от 500 рублей, вы сможете присоединиться к «Таким друзьям» — сообществу близких по духу людей. Здесь вас ждут мастер-классы и воркшопы, общение с редакцией, обсуждение текстов и встречи с их героями.
Станьте частью перемен — оформите ежемесячное пожертвование. Спасибо, что вы с нами!
Помочь нам