«Ноги больше не идут». Что такое синдром Гийена — Барре

Синдром Гийена — Барре — редкое заболевание, при котором за несколько дней человек теряет способность ходить, а в тяжелых случаях — и самостоятельно дышать. О том, что это такое и при чем здесь COVID-19, — в материале «Таких дел».

Маска

Вита-Ангелина работает директором школы в Саратове, ей 29 лет. В марте этого года она вдруг почувствовала себя плохо — у девушки поднялась температура до 38 градусов, но никаких других симптомов не последовало. Впрочем, у нее болела голова — до этого она несильно ударилась виском об угол двери.

«На следующее утро я проснулась, пошла на педсовет. Перед зеркалом заметила, что одна бровь у меня не двигается — как раз там, где я ударилась о дверь. Она просто онемела. Я подумала, что это отек на месте удара», — рассказывает Вита-Ангелина.

Через несколько часов, проведенных на работе, она заметила онемение и второй брови. К вечеру лицо полностью перестало двигаться: «Я не могла даже поднимать глаза — чтобы посмотреть наверх, мне приходилось поднимать всю голову». 

Вита-Ангелина срочно обратилась к врачу. Во время осмотра ей сделали МРТ и КТ, но ничего подозрительного не нашли. Медики сказали пациентке, что с ней все в порядке, а онемение лица — последствие «сотрясения мозга» из-за удара головой.

Очень скоро Вите-Ангелине стало хуже: из-за онемения лица она перестала принимать пищу, не могла улыбаться и с трудом разговаривала. Вторая попытка обратиться в больницу принесла девушке несколько вариантов ее возможного диагноза: неврит, рассеянный склероз и последствия стресса. Правильный диагноз был поставлен после электронейромиографии — девушке назначили анализы на специальные антитела и провели пункцию спинномозговой жидкости.

«Ведь с ногами у меня тогда еще было все нормально», — вспоминает Вита-Ангелина.

Через несколько дней, когда девушка пошла сдавать очередную порцию анализов, вдруг случилось странное: «В середине пути от дома до клиники — там буквально 10 минут идти — я поняла, что мои ноги больше не идут». Почти сразу пропала чувствительность и в руках.

Девушке быстро становилось хуже: она начала было ходить с палочкой, но уже очень скоро перешла на ходунки, а затем — сразу в инвалидную коляску. Было все сложнее дышать — «как будто лень».

«Нет сил делать этот полный вдох, и получается поверхностное дыхание. Нужно было останавливаться даже посреди предложения, чтобы сделать вдох», — рассказывает Вита-Ангелина.

Врачи начали терапию, но ситуация осложнялась тем, что им не хватало осведомленности о заболевании. «Например, белок в спинномозговой жидкости при первой пункции был в норме. Такое бывает, если сделать процедуру в самом начале болезни. В этом случае анализ ничего не покажет», — объясняет девушка, отмечая, что ее врачи явно об этом не знали.

Атака на нервы

Синдром Гийена — Барре (СГБ) — редкое заболевание, при котором иммунная система человека начинает атаковать собственные периферические нервы. Синдром нарушает проведение импульсов к мышцам, и человек начинает испытывать сильную слабость и онемение конечностей, которое поражает тело снизу вверх. При этом заболевание развивается крайне стремительно — так, что примерно за две недели человек может потерять чувствительность всего тела, а значит, способность ходить, говорить, глотать и даже дышать.

Точная причина возникновения СГБ неизвестна, но в 66% случаев заболевание развивается через две-три недели после перенесенной инфекции, в том числе цитомегаловируса, вируса Эпштейна — Барр, вируса Зика, COVID-19, Campylobacter jejuni и других. Впрочем, синдром может дать о себе знать и после обычных гриппа или ОРВИ.

Ошибочно вырабатываемые антитела начинают разрушать миелиновую оболочку нервов, что нарушает передачу сигналов от мозга к мышцам.

«Все может начаться с покалывания в стопах и слабости в ногах, а уже через несколько дней пациент не сможет ходить», — объясняет Александра Грибова, врач-невролог клиники ранней реабилитации «Три сестры».

Однако течение болезни может проходить нетипично: у кого-то первыми страдают мышцы лица — нарушается мимика, речь и глотание.

При СГБ очень важно быстро начать лечение, подчеркивает врач: «Затрагивается нервная ткань и дыхательная безопасность. Заболевание обычно нарастает в течение дней и недель, и задача врача — не ждать, пока пациент дойдет до реанимации, а остановить иммунную атаку как можно раньше».

Основными методами терапии СГБ считаются внутривенное введение иммуноглобулина (IVIG), очищенных антител из плазмы доноров и плазмаферез. Это не устраняет уже возникшие повреждения нервов, но помогает остановить развитие болезни и уменьшить тяжесть последствий.

«Иммуноглобулин и плазмаферез помогают остановить иммунное повреждение. Если лечение начато поздно, часть нервных волокон может быть глубоко повреждена (особенно при аксональных формах). В таких случаях восстановление будет длиться дольше», — продолжает Грибова.

Максимального эффекта от терапии можно ожидать, когда лечение было начато в ранние сроки — первые две недели после появления общей слабости.

Задержка начала терапии даже на несколько дней может означать для человека переход от самостоятельной ходьбы к полной зависимости от посторонней помощи, от обычного отделения — к реанимации, от сохранного дыхания — к ИВЛ.

Не просто массаж

Качественная реабилитация при синдроме Гийена — Барре — это не просто массаж или разработка ног, а осторожная, дозированная программа восстановления силы, дыхания, вертикализации, ходьбы, самообслуживания и выносливости, уверена Грибова.

«Очень важно не перегрузить пациента: при синдроме Гийена — Барре чрезмерная нагрузка может усиливать утомляемость и откатывать функциональный прогресс», — объясняет эксперт.

В крупных городах России можно получить хорошую мультидисциплинарную помощь специалистов: физического терапевта, эрготерапевта, логопеда при нарушении глотания и других. Также специалисты проводят респираторную реабилитацию, подбор ортезов, профилактику контрактур и обучение семьи пациента новым восстанавливающим практикам. К сожалению, так обстоят дела не во всех регионах страны.

Пациенту с СГБ часто нужна длительная реабилитация, этапы которой по ОМС обычно ограничены. Может оказаться так, что после выписки пациент остается один на один с выраженной слабостью, страхом падения, болью, утомляемостью и бытовой зависимостью.

Полностью синдром Гийена — Барре не излечивается, но применение современных методов терапии позволяет остановить разрушение нервов и ускорить восстановление пострадавшей чувствительности и функциональности конечностей и органов. Даже при тяжелых формах большинство пациентов полностью восстанавливаются. Улучшение обычно наступает в течение двух — четырех недель после стабилизации состояния.

Стабилизация

Вита-Ангелина прошла процедуру плазмафереза, но этот способ терапии ей не помог. Действенным стал курс иммуноглобулина. «Уже в конце курса иммуноглобулина я почувствовала, что состояние стабилизировалось. Оно не стало быстро улучшаться, но зафиксировалось, перестало становиться хуже», — рассказывает девушка.

Она говорит, что самым тяжелым для нее был период неопределенности и бесконечное непонимание того, чем лечить болезнь. Вита-Ангелина вспоминает то, что тревожило больше всего:

С момента появления первых страшных симптомов прошло четыре месяца. Сейчас Вита-Ангелина еще не ходит и не встает на ноги. «Сама пересесть на кровать, лечь, сидеть без опоры не могу. Пока самостоятельно получается только передвигаться на коляске», — комментирует девушка.

Восстановление занимает от нескольких месяцев до двух лет и требует постоянной работы самого пациента и специалистов рядом. Вита-Ангелина в начале пути, но настроена решительно: «Например, сейчас моя ближайшая цель — к 15 июля научиться сидеть без опоры».

• Теги:
• неврология
• орфанные заболевания
• редкие заболевания