«Ты пьешь? Почему такое лицо отекшее?» Как проявляется системная красная волчанка — и с чем сталкиваются пациенты

Системная красная волчанка (СКВ) — аутоиммунное заболевание, которое может влиять на суставы, кожу, почки и другие органы. Герои сериала «Доктор Хаус» часто подозревали, что у их пациентов может быть этот диагноз. Выявить волчанку действительно непросто: у нее неспецифичные симптомы, которые могут маскироваться под другие заболевания. При этом сама СКВ сильно снижает качество жизни людей и может изменить их внешность. «Такие дела» поговорили с пациентками и врачами-ревматологами о заболевании и методах его лечения. 

Марии Богдановой из Подмосковья 45 лет. В 2008 году она внезапно почувствовала боль в грудной клетке. Боль возникала раз в несколько недель, но быстро проходила. Постепенно добавилась боль в суставах. Мария не обращала на это внимания: раньше она занималась танцами и ожидала, что к 30 годам профессиональные травмы скажутся на здоровье.

К врачу женщина обратилась только спустя год после первых симптомов. К тому времени приступы боли возникали чаще и были продолжительнее. Появилась сильная усталость, одышка, потливость.

«Я просыпалась мокрой, приходилось сушить себя феном, — рассказывает Мария. — Стали сильно выпадать волосы».

«Весь этот год [во время приступов] у меня был довольно гибкий график, — вспоминает Мария. — Но настал момент, когда я поняла, что мне надо идти в офис, а я не могу. Тогда я стала обращаться к врачам за больничными, чтобы не пропускать работу просто так».

Женщине несколько лет не могли поставить верный диагноз. Невролог выписывал Марии обезболивающие, рекомендовал физические упражнения. Ревматолог назначал антибиотики, предполагая, что боль в суставах — последствия недолеченной ангины или ОРВИ.

«Я стала принимать обезболивающие три-четыре раза в день, чтобы просто доехать до работы, отработать и как-то уснуть», — рассказывает Мария.

Но боль не проходила, а препараты со временем переставали действовать. У женщины начался плеврит: в правом легком скапливалась жидкость. Только в конце 2011 года анализы показали, что у Марии системная красная волчанка.

У кого возникает СКВ — и почему

Системная красная волчанка — хроническое аутоиммунное заболевание. Его нельзя вылечить, но можно корректировать проявления СКВ и состояние пациента, значительно улучшить качество и прогноз его жизни. 

Врач-ревматолог, ассистент кафедры терапии, ревматологии, экспертизы временной нетрудоспособности и качества медицинской помощи СЗГМУ имени Мечникова Яна Лейнеман объясняет, что у некоторых людей предрасположенность к развитию аутоиммунных заболеваний передается генетически. Именно у них может возникнуть СКВ, если появится триггер.

По словам Лейнеман, самые распространенные причины, запускающие заболевание, — перенесенные вирусные инфекции (герпес, ковид), ультрафиолет, стресс.

СКВ встречается достаточно редко, но к орфанным заболеваниям не относится. Ученые из Китая проанализировали 112 исследований и пришли к выводу, что СКВ есть в среднем у пяти человек из ста тысяч. Чаще всего заболевание затрагивает людей в возрасте от 15 до 45 лет.

У женщин показатели выше: с волчанкой сталкивается примерно восемь пациенток из ста тысяч человек и только один мужчина. По словам доцента кафедры факультетской терапии имени академика Нестерова Российского научно-исследовательского медицинского университета врача-ревматолога Натальи Бабадаевой, СКВ действительно заболевают в основном женщины молодого, трудоспособного возраста. Это в целом характерно для аутоиммунных заболеваний. На их развитие благоприятно влияет гормональный фон: когда в организме в больших количествах вырабатывается эстроген.

Поэтому риск заболевания увеличивается в период установления менструального цикла, беременности и лактации, приема оральных контрацептивов и заместительной гормональной терапии, говорит Лейнеман. Но женщины с СКВ могут иметь детей. В период планирования зачатия, беременности и даже после родов важно наблюдаться у ревматолога.

При развитии СКВ у человека вырабатываются антитела, которые атакуют разные органы и системы: кожу, почки, суставы, легкие, центральную нервную систему. Заболевание может поражать многие функции организма, поэтому такой вариант волчанки называется «системный» — ею занимаются врачи-ревматологи. Существует также кожная красная волчанка, с которой работают дерматологи.

«Пациенты с СКВ непохожи друг на друга, — отмечает Лейнеман. — У каждого свои симптомы как в начале заболевания, так и в клинической картине в целом».

Как распознать заболевание

Анне Косаревой из Москвы 45 лет. Симптомы СКВ появились у нее в 21 год, через два года после рождения ребенка. Сначала у девушки поднялась высокая температура, потом начались сильные отеки. Она думала, что просто набирает вес, и пыталась похудеть. 

Спустя пять месяцев у Анны так сильно отекли ноги, что она не могла надеть ботинки даже большого размера. Тогда девушка попала в больницу и узнала, что у нее системная красная волчанка. Она провела там полгода, пока лечила почки, пострадавшие из-за заболевания.

Бабадаева отмечает, что один из самых явных симптомов СКВ — сыпь на лице и других открытых солнечным лучам участках кожи. Такие проявления встречаются не у всех: у Анны покраснений не было.

Другие признаки заболевания — высокая температура, слабость, боли в суставах, изменения в анализах мочи. Но ни один из этих симптомов не указывает, что у человека именно СКВ.

«Немало девушек с красными щечками приходят к ревматологам и начинают мучить врачей: “У меня волчанка, у меня волчанка”. Хотя на самом деле это не так», — делится своими наблюдениями Анна.

Для постановки диагноза врачи-ревматологи опираются на совокупность клинических и лабораторных исследований, отмечает Бабадаева. Лейнеман добавляет, что они также анализируют все жалобы пациента, пытаясь понять, относятся они к аутоиммунному заболеванию или нет. В совокупности со специальными иммунологическими маркерами врач может поставить диагноз «системная красная волчанка».

«Главный входной критерий — антинуклеарный фактор, который показывает наличие в организме пациента антител к компонентам ядра клеток разных органов и тканей. Если тест положительный, врачи назначают [дополнительные исследования] — развернутую панель антител для подтверждения диагноза», — говорит Лейнеман.

По словам Бабадаевой, сроки постановки диагноза зависят от формы заболевания. Если у пациента острая СКВ с поражением почек, определить ее специалистам удается быстрее. Если волчанка развивается медленно, ее симптомы распределены по времени (например, то заболели суставы, то появилась и прошла сыпь), у врачей могут возникать трудности при постановке диагноза. В этом случае специалист исключает альтернативные причины этих симптомов.

«Когда нет серьезных проявлений, которые заставят людей экстренно обратиться к врачу, пациенты могут действительно долго идти к своему диагнозу», — говорит эксперт.

Признаки СКВ должны быть известны каждому ревматологу, отмечает Бабадаева. Но способность распознать неспецифичные симптомы зависит от опыта и таланта врача.

Лейнеман объясняет, что обычно люди наблюдаются у ревматолога по месту жительства и в городских центрах. Иногда профильных специалистов может не хватать — тогда возникают очереди ожидания консультации. В этом случае можно обратится к терапевту — он тоже сможет назначить дообследование и подкорректировать терапию. В ревматологические центры пациенты обычно обращаются в сложных ситуациях.

По словам Лейнеман, лучше, когда исследование назначает ревматолог после осмотра пациента. Но бывает, что анализ на антинуклеарный фактор может назначить и врач-невролог, гастроэнтеролог, нефролог, подозревая СКВ. Специалист направит пациента на консультацию к ревматологу. Анализ может быть положительным и у здоровых людей, поэтому важно, чтобы свое заключение сделал ревматолог только после комплексного обследования пациента.

Тест можно сдать в рамках ОМС в ревматологических центрах либо платно в частных лабораториях.

Симптомы СКВ у детей, как правило, такие же, как у взрослых: проблемы с кожей и суставами, высокая температура, поражение внутренних органов.

Как лечить системную красную волчанку

Чтобы получать препараты бесплатно, в некоторых регионах пациентам с СКВ необходимо оформить группу инвалидности в зависимости от степени функциональных нарушений, поражения органов. У обоих героинь текста стоит пожизненная инвалидность.

«Лекарства настолько дорогие, что разумнее получать их бесплатно по льготе», — говорит Анна.

Первая группа препаратов, которые назначают при СКВ, — иммунодепрессанты. Бабадаева объясняет, что они подавляют синтез антител, которые атакуют ткани и органы человека. Похожее влияние на иммунную систему оказывает химиотерапия, которую применяют при онкозаболеваниях. Но при СКВ назначают не такие высокие дозировки, замечает Бабадаева. Есть лекарства, которые вводят внутривенно, а есть таблетированные формы.

Для лечения СКВ также используют глюкокортикостероиды. Это гормоны надпочечников, которые обладают мощным противовоспалительным эффектом. Лейнеман рассказывает, что такая терапия значимо влияет на выживаемость людей с СКВ и помогает достичь успехов в лечении. При этом у них есть большой спектр побочных действий, если пациенты вынуждены принимать их в высоких дозах и длительное время. 

Если заболевание человека в тяжелой стадии, ему могут назначить гормоны в виде пульс-терапии. Это внутривенное введение высокой дозы препаратов, которые пациент получает в течение одного — трех дней. Врачи останавливают патологический процесс, который может привести к резкому ухудшению состояния человека, после переходят к менее агрессивному лечению. Постепенно дозы препаратов стараются снижать.

«В идеале мы стремимся к настолько низкой активности заболевания, чтобы дозу гормонов можно было сделать минимальной, — рассказывает Бабадаева. — В ряде случаев мы отменяем гормоны, но пациенты должны постоянно наблюдаться у врача».

Когда у человека нет клинических проявлений СКВ, считается, что он вышел в ремиссию. Но системная красная волчанка — хроническое заболевание с волнообразным течением и возможными обострениями.

«Мы все ходим под дамокловым мечом обострения, — говорит Анна Косарева. — Оно может случиться в любой момент, даже если терапия соблюдается: из-за солнечных лучей, стресса».

Мария Богданова рассказывает, что у нее до сих пор нет стойкой ремиссии.

«Если начинается обострение, возникает жгучая боль в грудной клетке. Тогда я не могу спать ни на спине, ни на боку. Я сплю стоя или полусидя — как слон. И еще у меня ужасная одышка», — делится пациентка. 

Побочные эффекты терапии

Часто пациенты боятся терапии, которую ревматологи назначают для лечения СКВ. Но важно пережить период агрессивного лечения, чтобы добиться ремиссии, говорит Бабадаева. Именно в начале терапии встречаются побочные эффекты: нарушения обмена веществ, отеки, повышение артериального давления. Гормональное лечение также увеличивает риски развития некоторых заболеваний: тромбозов, остеопороза, цистита, нарушений сердечного ритма, проблем с желудочно-кишечным трактом. У части пациентов на фоне терапии возникает угревая сыпь.

Бабадаева отмечает, что обо всех побочных эффектах человека должен предупредить врач. Если пациент соблюдает рекомендации специалиста, негативные проявления терапии минимальны, их интенсивность будет снижаться по мере уменьшения дозы препаратов. Но могут возникнуть обстоятельства, которые вынуждают врачей заменять лекарство, — например, пациента постоянно тошнит или на фоне терапии сильно снижается количество лейкоцитов в крови.

После постановки диагноза Марии Богдановой назначили большую дозу иммунодепрессантов и гормонов. Из ее легкого ушла лишняя жидкость, но другие симптомы СКВ остались. От капельниц пациентку тошнило. 

«Я делала уколы препарата по понедельникам, и меня до четверга мутило», — вспоминает она. Через девять месяцев Мария сама отменила прием иммунодепрессантов: «Тошнота была уже невыносимой».

Врач заменил препарат, но от нового лекарства женщина начала кашлять кровью. Терапию снова скорректировали, но у Марии Богдановой появились побочные эффекты: пятна на теле, боли в животе и в грудной клетке.

При тесной работе врача с пациентом можно предпринять профилактические меры, уменьшающие риски побочных явлений, отмечает Лейнеман. Например, скорректировать питание и увеличить физическую нагрузку, чтобы избежать колебаний веса. Для профилактики сопутствующих заболеваний врач может назначить витамин D, кальций, калий, магний. Если у пациента есть хронические заболевания, важно сделать обследование и вылечить их, чтобы избежать обострения на фоне терапии СКВ.

Как рассказывает Лейнеман, чтобы использовать в лечении меньшие дозы гормонов, существуют препараты-помощники. Пациенты с СКВ должны принимать противомалярийные лекарства, которые помогают купировать обострение заболевания и поддерживать ремиссию. Также есть дополнительный класс терапии — генно-инженерные биологические препараты, которые действуют на ключевое звено заболевания и позволяют с большей скоростью добиться ремиссии СКВ. Это дает возможность врачу уверенно снижать прием гормонов и даже отменять их, тем самым уменьшая побочные осложнения. 

«Пациентам с СКВ важно найти своего врача-ревматолога, — подчеркивает Лейнеман. — Работа над достижением и поддержанием ремиссии заболевания зависит от доверия и сплоченной командной работы. И тогда нормальное самочувствие, нормальное качество жизни становится реальностью для пациентов с СКВ». 

Анне Косаревой после терапии стало лучше, постепенно она самостоятельно начала снижать дозу «ненавистных» гормонов. Ей было тяжело смириться с побочными эффектами.

«Мне был 21 год, и мне надоело быть с щеками, — делится Анна. — Это не просто пухленькие щечки, а огромные щеки, как у хомяка. Рот становится похож на маленькую перевернутую скобку. Когда я пришла на работу после полугодового пребывания в больнице, меня спросили коллеги, преподаватели в университете: “Что с тобой случилось, ты так прибавила вес? Ты пьешь? Почему такое лицо отекшее?”»

После снижения дозы гормонов у девушки случилось обострение. Она попала в больницу, врачи подобрали ей другой препарат.

Как заболевание влияет на жизнь пациентов

По словам Анны Косаревой, проблема пациентов с волчанкой в том, что для окружающих заболевание «невидимо». 

«Когда мне было 23 года, у меня не было сил стоять в транспорте. Я садилась, и меня начинал упрекать весь автобус: что я, такая молодая, сижу, а бабушка стоит. Если я говорила, что у меня инвалидность и я имею право сидеть, потому что у меня нет сил, шейминг только усиливался», — делится женщина.

Первый муж Анны поддерживал ее во время лечения. Но когда она встала в очередь на эндопротезирование тазобедренных суставов (из-за СКВ они стали разрушаться), мужчина начал отношения с другой женщиной, пара развелась.

«Мои тяготы ему надоели, — предполагает Анна. — Хотя с больными суставами я и работала, и даже ездила в командировку вместе с мужем, чтобы ему помогать».

О проблемах с общением из-за болезни рассказывает и Мария Богданова. Круг ее знакомых резко сузился после постановки диагноза. Она связывает это с волнообразным течением СКВ.

«Люди не выдерживают. Бывает, что человек заболел, полечился, выздоровел и живет дальше нормальной жизнью. А когда это длится годами, десятилетиями, всем это надоедает», — говорит Мария.

Близкие друзья и родственники относились к заболеванию Марии с пониманием. Женщине пришлось уйти из офиса, пока она проходила лечение.

Сейчас у нее гибкий график, она планирует вернуться на старое место, как только врачи смогут скорректировать терапию. Бывшие коллеги ее ждут.

Одно из главных ограничений для людей с СКВ — сократить пребывание на солнце, чтобы снизить вероятность обострения заболевания. 

«Мы не можем запретить пациентам отдыхать на море в принципе, — говорит Бабадаева. — Но врачи рекомендуют выбирать подходящий сезон — например, весну и осень, а не лето. А также использовать крем с высокой степенью защиты от ультрафиолета, носить рубашки с длинными рукавами, шляпу с полями — чтобы максимально закрыть кожу от солнца».

Несмотря на то что СКВ — хроническое заболевание, которое требует сложного длительного лечения, современная медицина в большинстве случаев может обеспечить пациенту хорошее качество жизни, помочь реализовать свой потенциал, подчеркивает Бабадаева.

Анна Косарева в 35 лет родила второго ребенка. После родов у нее случилось обострение, ей увеличили дозу гормонов. Внешность снова стала меняться, но женщина уже отнеслась к этому спокойнее. 

«Это можно перетерпеть, можно отвлекаться, абстрагироваться, заниматься интересными делами, не смотреться в зеркало», — рассказывает Анна.

С 2015 года она живет без обострений. Женщина прошла повышение квалификации и работает в интересной ей сфере. Дети знают о волчанке и двух титановых суставах мамы. Когда ее старший сын был школьником, он с восхищением рассказывал родственникам: «Скоро маме все кости заменят на титановые, и она будет вся титановой, как киборг». Анну это не обижало — она была рада, что у мальчика богатое воображение. 

«Моя пожизненная инвалидность меня не определяет — она важна, чтобы получать льготные лекарства. Я могу ездить верхом, занимаюсь фитнесом, живу полноценной жизнью. Больше я не прошу уступать мне место в общественном транспорте — сама уступаю бабушкам», — делится Анна.

Сейчас женщина руководит рабочей группой пациентов с волчанкой в российской ревматологической ассоциации «Надежда» и ведет свой блог.

«Мне пишут люди, вдохновленные моим примером. С каждым я общаюсь: говорю, что нужно слушаться врачей и не пробовать никакие нетрадиционные методы (а некоторые экспериментируют с диетами и даже обращаются к гадалкам). Я объясняю, что нужно принимать препараты, хоть и возможны побочные эффекты. Нужно набираться терпения и настроиться на длительное лечение. Искать радости в простых вещах. Тогда все наладится», — рассказывает Анна.

Где людям с СКВ найти поддержку

Чтобы узнать больше о симптомах и лечении системной красной волчанки, Анна Косарева советует тематический плейлист на ютьюб-канале «Ревмофактор».

Для пациентов с СКВ существует группа во «ВКонтакте» и чат в ватсапе, куда можно подать заявку.

Взрослым и детям с системной красной волчанкой помогает фонд AdVita, детям — «Подсолнух» и «Подари жизнь».

В материале используются ссылки на публикации соцсетей Instagram и Facebook, а также упоминаются их названия. Эти веб-ресурсы принадлежат компании Meta Platforms Inc. — она признана в России экстремистской организацией и запрещена.

• Теги:
• здоровье
• медицина