Маша в страшной сказке
О своем БАС Маша узнала в середине января 2025 года, накануне 33-го дня рождения. Говорит, что знает все о плачевных прогнозах, но старается ничего о своем диагнозе не читать. Это наводит на нее ужас, как страшная сказка, ставшая реальностью
Машей хочется любоваться. Она яркая и стильная. У нее небесно-голубые глаза и красивые золотисто-каштановые волосы. Она девушка с неиссякаемой жизненной энергией. Обожает экстремальные путешествия, спорт и работает в фешен-индустрии.
А еще у Маши боковой амиотрофический склероз (БАС) — прогрессирующее неизлечимое дегенеративное заболевание центральной нервной системы, при котором происходит поражение двигательных нейронов. Мышцы перестают получать команды от мозга, постепенно слабеют и атрофируются. Это приводит к параличу конечностей, туловища, нарушениям глотания и остановке дыхания. Ментально сохранный человек оказывается запертым в своем теле. Точные причины возникновения БАС неизвестны. Более 90% больных умирают в течение пяти лет от момента постановки диагноза. БАС, как правило, дебютирует в возрасте 40–60 лет и чаще развивается у мужчин. Маше тридцать три. У нее бульбарная форма БАС — это значит, что коварная болезнь в первую очередь ударила по гортани: Маше трудно говорить и глотать.
Мы встречаемся в субботний полдень не просто поговорить об ужасах. У нас важное дело — первый Машин обед в общественном месте за последние полгода. БАС лишил ее возможности поболтать с подружками за кофе, перекусить во время прогулки. Недоступность привычных ритуалов больно ударила по качеству жизни. И Маша со всей решительностью нацелилась это изменить. Вот уже два месяца у нее стоит гастростома. Именно через трубочку в желудке она получает основное питание и воду. «Но я же могу попросить в кафе пропустить блюдо через блендер и поесть, как мне удобно», — решила Маша. Выяснить это экспериментальным путем ей помогли «Такие дела» и Анна Козлова, медицинский консультант фонда «Живи сейчас», который помогает людям с БАС.
Нескучный обед
Мы сидим за угловым столиком возле окна в небольшом обеденном зале кафе в чистопрудных закоулках. Народу немного, но посмотреть интерьеры исторического здания то и дело приходят экскурсанты. Изучаем меню, и Анна уточняет у официанта, смогут ли на кухне блендировать блюдо, которое мы выберем. «Без проблем», — невозмутимо отвечает официант, не проявляя излишнего любопытства.
Маша выбирает суп из тыквы, и через десять минут на столе появляется тарелка с жизнерадостным оранжевым пюре. Маша принюхивается и говорит, что всегда любила блюда из тыквы. И вообще, сама хорошо готовит. Хотя теперь готовка стала совсем другой. Для людей с БАС высококалорийное питание жизненно важно. Потеря веса ухудшает состояние. За три месяца, пока Маше не могли поставить диагноз, она потеряла 10 килограммов и теперь старается их вернуть. Сейчас она ест каждые два-три часа. И страдает, что не может далеко отойти от дома, хотя физическое состояние это пока позволяет. Так что возможность поесть в кафе для нее не просто блажь.
Девушка выкладывает из сумочки небольшое полотенце и два больших шприца по 100 миллилитров. В один набирает из стакана воду, в другой — суп. Приподнимает футболку и достает из-за пояса джинсов хоботок проводника стомы — прозрачную трубочку длиной сантиметров пять. И через нее отправляет в недра желудка сначала воду, а потом суп.
Я посматриваю по сторонам, наблюдает ли кто-то за манипуляциями за нашим столиком. Накануне встречи, когда Маша сказала, что хочет попробовать поесть первый раз в кафе, я перебрала все возможные негативные варианты развития событий — от просто косых недовольных взглядов до вызова полиции. Если уж у нас из кафе периодически изгоняют кормящих матерей с младенцами, то какой будет реакция на посетительницу, уплетающую суп через трубочку в животе?
Никогда еще поход в кафе не был для всех участниц этого обеда таким волнительным. Хотя на самом деле, если бы не мы, снимающие Машу на камеры телефонов, заподозрить со стороны, что за столиком происходит нечто особенное, было бы невозможно. Кроме пары любопытных взглядов проходивших мимо посетителей, ничего плохого не случилось.
Следующая цель Маши — бассейн и возвращение на работу. «Мой тренер по плаванию в ужасе меня ждет», — смеется Маша.
В надежде на рак
Все Машины беды начались в прошлом сентябре. Внезапно. По дороге на работу у Маши сильно закружилась голова и в глазах задвоилось. Маша выбралась из трамвая, отдышалась и решила вернуться домой. Работать с лекалами в таком состоянии она все равно бы не смогла. Она вспомнила, что в новостях накануне предупреждали о невиданной силы магнитной буре, и решила, что на этот раз зацепило и ее. Головокружение прошло, но нечеткость зрения осталась. И Маша отправилась к офтальмологу, даже не подозревая, что с этого похода стартует ее многомесячный мучительный поиск истины. Проблем с глазами доктор не нашел и порекомендовал сходить к неврологу. Невролог отправила встревоженную пациентку на МРТ, но нарушений по своей части тоже не обнаружила и выписала успокоительные, посчитав, что все, на что жаловалась Мария, «невротическое».
Зрение восстановилось, и Маша выдохнула. Вернулась к активной работе, спорту и привычной жизни. Но уже через несколько недель ощутила, что теперь у нее начались проблемы с речью и голосом. Говорить стало сложно, голос звучал как будто глухо, и речь стала нечеткой. К кому бежать с этим? Лор, фониатр? «Тебе нужно к неврологу, по моей части проблем нет», — ответила фониатр. И Маша чуть не разрыдалась от отчаяния и усталости: она уже месяц бегала кругами, чтобы понять, что с ней происходит, а ее назвали невротичкой.
«Так, котенок, сейчас все решим», — сменила тон доктор и договорилась с клиникой о визите к хорошему неврологу. Тот назначил кучу исследований. На МРТ с контрастом увидел некие образования глиального ряда и отправил Машу на консультацию в НМИЦ Бурденко, предположив, что доброкачественное образование удалят «Гамма-ножом» и все наладится.
Маша обрадовалась. Операция на головном мозге пугала ее меньше, чем два месяца неизвестности и странных симптомов.
Но нейрохирург показаний к операции не нашел, посоветовал обратиться в НИИ неврологии. Из поликлиники, куда Мария пришла просить направление в НИИ неврологии, ее на скорой отправили в отделение неврологии обычной городской больницы. «У меня все руки были синие от капельниц. Меня били током, брали спинномозговую жидкость, сделали уже третью МРТ», — рассказывает Маша о мытарствах, бессонных ночах в палате с буйными старушками и консультациях всевозможных специалистов, включая онколога и иммунолога, исключивших аутоиммунные и рак. Выписали ее опять без диагноза.
Маша рассказывает, в каком отчаянии была в то время. Перестала нормально есть, потому что ей стало трудно глотать. Через «не могу» заставляла себя проглатывать хоть немного каши и детского питания. По вечерам у нее поднималась температура. Медкарта пухла от новых назначений, Маша пила горстями разные таблетки и худела на глазах.
«Я себя уговаривала на каждую ложку, каждый глоток киселя. Задыхалась, но глотала через силу. У меня была задача дожить до госпитализации в НИИ неврологии и вера, что там поставят диагноз и найдут для меня волшебную таблетку». Не дождавшись направления, девушка отправилась в НИИ неврологии на платную консультацию к именитому профессору. Ей снова выдали длинный список обследований. А госпитализацию отложили на «после праздников». Шла уже середина декабря.
«Идет снег. Повсюду праздничное настроение, елки. А я считаю дни, когда уже все это кончится, и думаю, останутся ли у меня силы доползти до больницы. Новый год мы встречали втроем: я, пюре и виноградный сок. Не хотелось никому портить праздник своим состоянием. Под бой курантов я загадала только одно: быть здоровой».
Друзья на каникулах звали Машу гулять, но она от всего отказывалась. Сил нет. Составить компанию в кафе она не может. От отчаяния и желания чем-то себя занять затеяла ремонт в комнате. «Наивно полагала, что справлюсь сама, — ухмыляется Маша, вспоминая, как покупала шпаклевку с грунтовкой и обдирала обои. — Так теперь и живу в комнате с ободранными стенами».
На три буквы
Утром 10 января обессиленная Маша, покачиваясь, стояла у дверей клиники. Первым делом ей поставили назогастральный зонд — трубку через нос в желудок: истощенную пациентку нужно было срочно кормить. Иначе она погибла бы от голода еще до постановки диагноза. После череды анализов Машу пригласил к себе лечащий врач и сказал: «У вас БАС, боковой амиотрофический склероз».
«Доктор меня не запугивал, просто по-деловому рассказал, что это за заболевание, и выдал папку с рекомендациями и специальными упражнениями. А я его слушала и понимала, что все кончено. Никаких больше путешествий, бассейна и велика». На следующий день в больнице Маша отметила свое 33-летие. Старшая сестра прислала в палату цветы и шарики. Она и племянники сейчас главная Машина опора и поддержка. С любимым мужчиной Маша рассталась год назад, еще до болезни.
При выписке Марии сообщили, что теперь нужно ставить гастростому. Поскольку при БАС нет смысла мучиться с зондом — глотание не улучшится.
Установки стомы по ОМС нужно было ждать несколько недель — очередь. Сделать операцию платно можно хоть завтра, но за 400 тысяч рублей. А все сбережения ушли еще осенью на обследования. Маша, измученная дискомфортом от зонда в носу, искала в сети варианты, как поставить гастростому побыстрее, и нашла информацию о фонде «Живи сейчас», который помогает людям с БАС. На сайте было много информации о гастростомах. И Маша решилась рассказать о себе и попросить помощи в госпитализации. Фонд откликнулся, и через три дня ее взяли на операцию в ГКБ имени В. М. Буянова, с которой «Живи сейчас» сотрудничает уже много лет.
На операции слабенькая Маша чуть не умерла. У нее остановилось дыхание. «Я открыла глаза, увидела над собой лица реанимационной бригады. Они пытались меня раздышать с помощью кислородной маски, я чувствовала поток воздуха, но не могла сделать вдох. И только мысль проскакивает: “Маша, давай, нужно помочь врачам, иначе я умру, а лучше от этого никому не будет”. Я изо всех сил пытаюсь делать вдох через спазм, через отек, слезы ручьем, и у нас получилось!»
Так на уговорах и самоподбадривании Маша теперь и живет. Хоть и говорит, что старается максимально абстрагироваться от заболевания и просто дисциплинированно выполнять рекомендации. С утра два-три часа дыхательной и артикуляционной гимнастики. Каждый день несколько часов прогулки. Правильное питание со специальными лечебными добавками.
«Конечно, моя реальность изменилась. Когда ко мне пришел врач из паллиатива и сказал, что скоро мне привезут инвалидную коляску и кровать для лежачих больных, слышать это было очень непросто. В поликлинике мне сказали, что в бассейн ходить нужно только в сопровождении, а то я могу утонуть. В путешествие можно ездить только туда, где есть доступ к реанимации. А на работу лучше не ходить: буду сильно уставать. Но пока я могу, буду все это делать».
«Маша не прячется от реальности. И мы, и врачи предупреждали, что, скорее всего, симптомы будут нарастать, — говорит Анна Козлова из фонда “Живи сейчас”. — Но у нее огромная сила духа и внутренний стержень. Она не сдается. У таких молодых людей, как Мария, БАС — редкость. И в тех случаях, которые видела я, люди уходили в депрессию и быстро сгорали. Но за Машей я наблюдаю с огромной верой. Пусть это будет нестрашная сказка».
«Живи сейчас» — единственная в России НКО, которая оказывает системную помощь людям с боковым амиотрофическим склерозом. В нашей стране живет более 10 тысяч людей с БАС. Сегодня вылечить болезнь нельзя, но можно помочь человеку прожить свою жизнь достойно. Фонд помогает таким людям получить консультации нужных специалистов, повышает информированность о БАС врачей в регионах, проводит школы ухода для родственников и ухаживающих.
Маше фонд помогает с необходимым лечебным питанием, логопедом, отвечает на возникающие вопросы и просто находится рядом. Мы можем помочь фонду «Живи сейчас» вовремя приходить на помощь тем, кого неизлечимый недуг постепенно запирает в собственном теле.
