«Из оставшихся в живых с этим диагнозом я знаю человек пять». Чем опасен рак аппендикса и как его лечат в России

Псевдомиксома брюшины, или рак аппендикса, — редкое заболевание, которое встречается всего у двух человек на один миллион в год. Часто болезнь обнаруживают, когда поражена уже вся брюшная полость пациента — в таком случае полностью удалить злокачественное новообразование невозможно. Опухоль сдавливает органы, со временем они прекращают работать, что приводит к смерти человека. В России не хватает хирургов, которые могут оперировать пациентов с псевдомиксомой. Помимо этого, заболевание трудно диагностировать из-за его малоизученности, также в стране отсутствуют специальные центры, которые необходимы для лечения людей с таким диагнозом. Все эти факторы приводят к высокой смертности пациентов. Пока готовился этот материал, два героя с диагнозом «псевдомиксома» умерли. «Такие дела» поговорили с онкологом, а также с мужчиной, у которого диагностировано это заболевание.

Что такое псевдомиксома

Уплотнение в животе житель Санкт-Петербурга Анатолий заметил в марте 2020 года. Тогда же у него начались проблемы с сердцем. Мужчина обратился к гастроэнтерологу, специалист назначил УЗИ. Потом были долгие походы по больницам, никто не мог понять, что происходит с Анатолием. В итоге один из врачей поставил правильный диагноз: рак аппендикса, или псевдомиксома брюшины.

С английского языка «псевдомиксома» переводится как «ложная муцинозная опухоль». Ложная, потому что она не перерастает в твердую опухоль, ее нельзя «увидеть и потрогать руками». Псевдомиксома распространяется по брюшной полости за счет постоянного выделения желеобразного вещества муцина (слизи). Муцин постепенно накапливается, что приводит к развитию «желеобразного живота», объясняет заведующий отделением химиотерапии Международного центра онкологии на базе клиники «МЕДСИ» Евгений Ледин.

Злокачественное новообразование возникает в одном из внутренних органов: чаще всего в аппендиксе, иногда в тонком или толстом кишечнике, яичниках, желудке, желчном пузыре либо поджелудочной железе. 

Иногда псевдомиксому на начальных стадиях путают с синдромом раздраженного кишечника. Позже человек сталкивается с симптомами, похожими на аппендицит: живот увеличивается в размерах, появляются образования в области таза и паха. Болезнь может привести к вздутию живота, накоплению в нем жидкости и кишечной непроходимости. В терминальной стадии рак аппендикса поражает всю брюшную полость и сдавливает органы.

«Как правило, из-за вялого течения псевдомиксому находят случайно. Специфических симптомов нет. Пациенты могут жаловаться на тошноту, боль в животе, чувство распирания и увеличение живота в объеме. Накопление слизи сдавливает органы брюшной полости. А могут [пациенты] вовсе не ощущать дискомфорта, — рассказывает Ледин. — Некоторые женщины вообще узнают о псевдомиксоме на обследованиях по поводу бесплодия».

Псевдомиксому выявляют у пациентов в возрасте от 20 до 75 лет. Средний возраст развития болезни — старше 50 лет.

«Но из-за малоизученности псевдомиксомы трудно выделить факторы, приводящие к ее развитию», — уточняет онколог.

Нет и точной статистики, отражающей количество пациентов с таким диагнозом в России. В медицинской практике Ледина было всего около десяти человек с псевдомиксомой. Средняя продолжительность их жизни после операции — «чуть более шести лет», говорит он. 

«Из оставшихся в живых с этим диагнозом я знаю человек пять, но наверняка в России таких больше», — добавляет Анатолий.

Нехватка врачей и медицинских центров

Одна из особенностей псевдомиксомы заключается в том, что заболевание может развиваться как медленно, так и быстро — опухоль начинает резко расти. Анатолий столкнулся со вторым вариантом. 

«Я был полностью здоров, занимался спортом. Диагноз шокировал. Это потеря всего, почва уходит из-под ног, эмоциональное потрясение. Учитывая, что у меня двое маленьких детей. Надо было осознать, как жить дальше. Хорошо хоть, кредитов не висело на мне в тот момент. Месяца три я в таком состоянии провел: думал, что делать и как лечиться», — вспоминает мужчина.

Жена Анатолия Анастасия сразу же начала мониторить в Москве и Санкт-Петербурге клиники и врачей, которые принимают пациентов с псевдомиксомой.

«И даже если живешь в Питере, не так-то просто попасть в такие медцентры, надо еще побегать и подоказывать, что тебе нужно это лечение», — отметил Анатолий.

В итоге полтора месяца у семьи ушло на постановку диагноза, еще два месяца — на поиск специалистов по раку аппендикса. Всем пациентам с псевдомиксомой требуется операция, которую нужно выполнять в центрах лечения перитонеального канцероматоза.

«К сожалению, таких центров в мире очень мало, а в России нет вообще. Хирургов, способных проводить подобные операции, тоже дефицит, — отмечает Евгений Ледин. — У нас таких пациентов наблюдают, как правило, в онкогинекологических отделениях. Тактика зависит от собственной практики больницы, поэтому иногда рак аппендикса лечат по протоколам колоректального рака».

По словам онколога Евгения Ледина, пациентам делают циторедуктивную операцию и проводят химиотерапию, чтобы удалить все видимые участки опухоли. Такая операция требует не только профессиональной хирургической команды, но и высококлассной службы поддержки, включая анестезиологов, реаниматологов и реабилитологов.

Невозможно вылечить полностью

При псевдомиксоме всегда есть высокий риск рецидива, предупреждает Евгений Ледин. Это связано со способностью оставшихся опухолевых клеток встраиваться в брюшину и распространяться дальше. В случае если болезнь запущена, химиотерапия действует уже не так эффективно, поэтому чаще всего псевдомиксому невозможно вылечить полностью.

Анатолия прооперировали в одной из клиник Санкт-Петербурга в июле 2021 года. Лечение помогло лишь частично. 

«За это время проделан большой путь, изучена масса информации, пройдено множество консультаций, жизнь на два города, постоянные перелеты. По итогу — неполная восьмичасовая операция, отчаяние, сменяющееся надеждой. И так по замкнутому кругу. Ситуация складывается так, что в России мне помочь не могут ввиду редкости заболевания и сложности хирургического лечения», — писал Анатолий в группе помощи во «ВКонтакте» в январе 2022 года.

Семье удалось связаться с испанской клиникой Teknon. Медики проверили документы и заключили, что не видят препятствий для удаления оставшихся опухолей. Мужчине назначили многочасовую циторедуктивную операцию с внутрибрюшной химиоперфузией (HIPEC). Клиника выставила счет — чуть более семи миллионов рублей. Анатолию и Анастасии пришлось открыть сбор на лечение.

«Собрать деньги удалось достаточно быстро, за десять дней. Очень много родственников, друзей откликнулось», — говорит Анатолий.

Операцию мужчине сделали в марте 2022 года, после нее началась тяжелая реабилитация. Первое время Анатолий чувствовал себя «почти овощем»: тяжело давались даже самые элементарные вещи, например встать с кровати.

«Проходишь три метра — и будто вагоны разгружал, бросает в жар, скачет давление», — вспоминает он.

Две недели семья жила в Испании рядом с клиникой, где Анатолий находился под наблюдением врачей. Он надеялся, что во время операции опухоль удалили полностью, но оказалось, что в его случае это невозможно.

Точных прогнозов по развитию болезни мужчине никто не дает. Испанские врачи рекомендовали ему пройти противоопухолевую терапию: если она даст хороший результат, есть вероятность, что Анатолия снова прооперируют. Сейчас он проходит девятый курс химиотерапии и ждет контрольных анализов.

«Конечно, есть риск увеличения опухоли и блокировки органов. Но были случаи, когда под воздействием химии такая опухоль вообще распадалась. Посмотрим, как получится, — подчеркивает Анатолий. — Сейчас, после “химии”, опухоль стала в каких-то местах чуть меньше, и это уже неплохо. Но пока только стабилизация, а очень хотелось бы выйти в ремиссию». 

Легкий на подъем

Раньше Анатолий занимался рукопашным боем, легкой атлетикой, ходил в тренажерный зал и на плавание. Из-за заболевания все спортивные занятия ему пришлось отложить. 

Сейчас свое состояние Анатолий называет «относительно неплохим». Обычная жизнь продолжилась: мужчина работает специалистом по обслуживанию банкоматов в привычном графике «два через два», проводит время с семьей и друзьями. Каждый день отводит дочку и сына в школу.

«Я живу и работаю практически в том же режиме. Единственное, постоянно приходится прерываться на химиотерапию, брать больничные, потому что побочки довольно тяжелые. Стараюсь компенсировать отгулы на работе в те дни, когда хорошо себя чувствую. Я больше времени провожу с родными, стараюсь постоянно что-то делать, не сидеть на месте, меньше залипать в телефон. Как ни странно, я стал более активным и легким на подъем, да и вообще мыслить по-другому начал», — рассказывает он.

Но на второй день после объявления в России мобилизации обычная жизнь Анатолия все же прервалась: по его словам, несмотря на тяжелый диагноз, ему пришла повестка в армию. 

«Сейчас пытаюсь сделать так, чтобы меня не призвали. Написал заявление, прошел медкомиссию в военкомате. Скоро должны в военном билете поставить категорию “Д” о том, что я не годен к службе», — рассказывает мужчина.

Анатолий говорит, что ему очень помогают родственники и друзья. Все сплотились, чтобы его поддержать .

«Без них я бы, наверное, не смог все это перенести, а вместе с ними хочется жить дальше и побеждать, — подчеркивает он. — Руки не опускаю. Хочется детей вырастить. Да, есть усталость от всех этих процедур, но самобичеванием же делу не поможешь».

• Теги:
• онкозаболевания