«Трубки не забудьте снять, а то Господь подумает, что я инопланетянин». Почему люди с БАС живут, не зная о своем диагнозе, и как им помочь

Боковой амиотрофический склероз (БАС) — прогрессирующее неврологическое заболевание, при котором нейроны, отвечающие за контроль произвольных движений, перестают посылать сигнал мышцам. Постепенная гибель клеток нервной системы приводит к нарастающей мышечной слабости, охватывающей все группы мышц.

Сегодня в России около 15 тысяч пациентов с БАС, в основном это мужчины в возрасте около 60 лет. Однако эта цифра — среднее арифметическое на основе мировой статистики. В реальности больных может быть гораздо больше.

О том, почему многие пациенты умирают, не узнав своего диагноза, а дороговизна и недоступность лекарств далеко не главная проблема людей с БАС в России, «Такие дела» поговорили с пациентами, врачами и активистами, которые пытаются им помочь.

Как протекает БАС и что о нем известно

Владимиру Петровичу Климову из Ставропольского края поставили диагноз «БАС» в феврале 2020 года. На тот момент 70-летнего мужчину беспокоили лишь небольшие судороги в конечностях и то, что он растягивал слова.

«До этого у папы было коронарное шунтирование, и все подумали, что он инсульт на ногах перенес, оттуда и эти симптомы, — рассказывает дочь Владимира Климова Наталья Барыбина. — Причем судороги в ногах, а потом и в руках начались в начале 2019-го. Так бы и грешили на сердце, если бы один врач из краевой поликлиники не заподозрил БАС. Диагноз подтвердился».

Сейчас Владимир Петрович не может самостоятельно пить, есть, разговаривать и дышать. У него бульбарная форма БАС, когда человек в первую очередь утрачивает способность говорить и глотать. Болезнь быстро прогрессирует. По словам Натальи, с 2021 года мужчина не в состоянии самостоятельно себя обслуживать: переодеваться, бриться, принимать ванну.

«Отец не верил в свой диагноз месяца три, — рассказывает Наталья Барыбина. — Потом впал в депрессию, жить не хотел, всему сопротивлялся. От желудочного зонда девять дней отказывался, не ел, дескать, если я не буду чувствовать вкуса еды, зачем мне такая жизнь вообще? Но время шло, после общения с психологами он не то чтобы стал оптимистом, но смирился. Привык, принял себя. Даже шутит теперь: “Будете хоронить, трубки не забудьте снять, а то Господь подумает, что я инопланетянин”. Он молодец у меня. Держится. Хочет жить. Радовался, как ребенок, когда мочеприемники пришли. Вот, говорит, государство не забыло обо мне».

По статистике, БАС чаще поражает мужчин, средний возраст заболевших — 55 лет. Никто не знает точных причин заболевания, врачи и ученые пока не понимают, как наверняка замедлить его течение. Сегодня в России болеют БАС около 15 тысяч человек. Но пациентов может быть больше, ведь заболевание сложно диагностировать.

Понять, сколько точно проживет человек с БАС, тоже сложно. Менее 10% пациентов живут с болезнью дольше пяти лет. Бывают случаи, когда заболевание выходит на плато: его течение приостанавливается, а состояние человека не ухудшается и не улучшается. Есть также пациенты, которые живут с БАС долго, больше 20 лет, но их очень мало, говорит гендиректор фонда «Живи сейчас» Наталья Луговая. Вне зависимости от прогнозов врачи нередко ставят крест на пациентах сразу же.

Ольге Геннадьевне Бондаревой из Краснодарского края поставили диагноз «БАС» в 2019 году. Заболевание быстро прогрессировало, и врачи прогнозировали, что пациентка проживет максимум год.

«В 2019 году в Центре Алмазова (Национальный медицинский исследовательский центр имени В. А. Алмазова в Санкт-Петербурге. — Прим. ТД) так и сказали:

Но уже июнь 2021 года, мама, слава Богу, понемногу ходит, даже в огороде пытается работать. Правда, говорить уже не может, только пишет. Мы надеемся на лучшее», — рассказывает дочь Ольги Геннадьевны Анастасия Ермоленко.

Какие есть проблемы

Сложность в получении технических средств реабилитации и паллиативной помощи

Пациентам с БАС на разных стадиях заболевания требуются специальные технические средства. Сначала это костыли, ортезы, затем гастростома или желудочный зонд для кормления, откашливатель, а позже — специальная кровать, инвалидная коляска, речевой синтезатор и аппарат искусственной вентиляции легких.

Поскольку болезнь прогрессирует, отнимая способность двигаться, в определенный момент человеку с БАС необходимо оформить инвалидность. По закону человек с инвалидностью может получить от государства бесплатное направление в санаторий на лечение или технические средства реабилитации, например ходунки, инвалидное кресло-коляску. Установить гастростому, желудочный зонд, а также получить аппарат неинвазивной вентиляции легких (НИВЛ) пациенты с БАС могут по назначению врача.

На практике получить государственную помощь не так просто. Наталья Барыбина просила для отца специальную кровать, аппарат неинвазивной вентиляции легких, а также установку желудочного зонда и спецпитание. От государства за все это время Владимир Петрович получил лишь мочеприемники, санитарный стул и несколько ампул морфина. Откашливатель мужчине выделил из своих запасов фонд «Живи сейчас».

По словам гендиректор фонда «Живи сейчас» Натальи Луговой, сейчас паллиативную помощь в России оказывают лучше, а необходимую технику пациентам выдают быстрее. «Раньше мы были вынуждены обеспечивать пациентов оборудованием, которое есть в нашем фонде. Но за последние два года мы помогли получить пациентам более чем в 40 регионах оборудование от государства: аппараты для дыхания, гастростомы, коляски и кровати. Кроме того, все больше регионов без существенных проволочек одобряют выписку морфина нашим пациентам», — говорит эксперт.

Директор Благотворительного фонда помощи больным БАС имени Н. И. Левицкой Глеб Левицкий также согласен, что за последние годы пациентам БАС в стране уделяют больше внимания.

«Гастростомию сегодня можно сделать практически в любой больнице, как и трахеостомию, — рассказывает Глеб Левицкий. — Социальные работники приходят, паллиативные центры работают последние пару лет. Даже аппараты неинвазивной вентиляции легких государство стало предоставлять после беседы руководителя фонда “Вера” Нюты Федермессер с президентом».

Тем не менее паллиативная помощь не во всех регионах развита должным образом. Владимир Петрович Климов из Ставропольского края получал статус паллиативного пациента несколько месяцев.

«Статус этот нам поликлиники не хотели давать», — рассказывает Наталья Барыбина, дочь Владимира Климова.

«Хорошо, фонд “Живи сейчас” помог заявления на имя заведующей и главврача составить. Но ходить к нам никто не ходит, пока не вызовем. Мы как в 2019-м полежали неделю в больнице, больше нам никаких обследований не назначалось. Ужасно не хотели давать аппарат НИВЛ, ведь это оборудование поликлиники, оно к ней прикреплено. Даже терапевт не приходит, пока не вызовешь. А когда я приходила в поликлинику, меня кидали от терапевта к терапевту — никто не хотел, чтобы на его участке был больной БАС. Так и получается, что практически силком таскаем домой врачей».

Отсутствие специалистов и учреждений

На сегодняшний боковой амиотрофический склероз неизлечим, главное, что можно сделать для пациентов, — обеспечить им постоянный качественный уход. Обычно людям с БАС помогают родные или специально нанятые сиделки, но если человек живет один, у него нет родственников и возможности нанять себе помощника, то ситуация становится сложной.

«Одиноких людей с БАС можно помещать в специальные государственные учреждения вроде домов ветеранов или домов престарелых. Однако там таким пациентам не оказывается полноценная медицинская помощь: у них нет подготовленного персонала, который поможет менять трахеостомы, пользоваться откашливателем и так далее», — объясняет Наталья Луговая.

Кроме медицинского персонала, за пациентом с БАС должны присматривать сиделки, поскольку их нужно постоянно переворачивать, кормить определенным образом через гастростому несколько раз в день блендированным питанием, заниматься с ними гимнастикой, продолжает Луговая. Она считает, что существующие дома престарелых и дома ветеранов не могут приставить к одному пациенту на каждый день социального работника. «В домах престарелых одна санитарка или одна медсестра порой на 40 человек», — заключила Наталья.

Эксперт привела в пример страны Европы и США, где государство практически полностью берет на себя пациентов с БАС и создает для них уход на дому: переоборудует жилье — устанавливает роллеры на потолки и подъемные лифты, предоставляет сиделок и приходящих медсестер. «Все по страховке, разумеется, но государство оплачивает от 80 до 95% общей суммы. А где-то и полностью оплачивает. Германия на протоколе ведения БАС-пациентов вообще построила всю систему своего здравоохранения. Там поняли, что этот мультидисциплинарный комплексный подход с подключением и социальных служб, и волонтеров охватывает все потребности пациентов вне зависимости от диагноза», — объяснила Луговая.

Отсутствие лекарств

На сегодняшний день в мире одобрено несколько препаратов, замедляющих прогрессирование болезни. Ни один из них не зарегистрирован в России. Но, по мнению Натальи Луговой, главная проблема не в недоступности лекарств, а в том, что ни одно из них не способно хоть сколько-нибудь серьезно отсрочить смерть пациента. В пример она приводит препарат «Рилузол». Его считают одним из самых эффективных. Клинически доказано: если принимать его с появлением первых симптомов БАС, он способен продлить жизнь.

«Но, во-первых, продлить жизнь препарат способен лишь на пару месяцев, во-вторых, крайне редко пациенты начинают принимать его вовремя, потому что БАС не самое простое для диагностики на ранних стадиях заболевание, — рассказывает Наталья Луговая. — В-третьих, препарат дает много серьезных и болезненных побочных эффектов».

Глеб Левицкий, директор Благотворительного фонда помощи больным БАС имени Н. И. Левицкой, врач-невролог, кандидат медицинских наук, не разделяет мнение Луговой. Он уверен, что регистрация препаратов в России нужна.

«Такие лекарства, как “Эдаравон” и “Рилузол” реально помогают. “Рилузол” в среднем продлевает жизнь при БАС на три месяца. Но что значит в среднем? То, что одному он подарит три месяца, другому — меньше, а кому-то — больше. Лишь в 3—12% случаев “Рилузол” вызывает лекарственный гепатит и лекарственную нейтропению, так что говорить о его неэффективности и “огромном количестве побочных эффектов” не приходится».

Кроме того, продолжил Левицкий, сейчас проводятся испытания препарата «Тоферсен» для пациентов с мутациями СОД1 и быстрым прогрессированием. Его вводят в спинномозговой канал. Специалист считает, что препарат очень нужен людям с БАС и его необходимо зарегистрировать в России по аналогии с дорогостоящими препаратами от СМА — «Эврисди», «Спинразой», «Золгенсма».

По мнению генерального директора Ассоциации российских фармацевтических производителей Виктора Дмитриева, сейчас нет предпосылок к появлению препаратов для лечения БАС в России. Дело в том, объясняет он, что объем рынка таких лекарств маленький, а дженерики на них, как правило, не производятся. «Многое зависит от позиции патентообладателя. У нас надо регистрировать цену, многим это не нравится. Я бы сказал, это вопрос рентабельности», — заключил Дмитриев.

Наталья Луговая в свою очередь добавляет, что облегчить состояние пациентов с БАС и продлить им жизнь можно не только лекарствами. «Недавние европейские исследования показали, что правильная вентиляция легких начиная с очень ранних этапов заболевания, правильно выстроенное высококалорийное клиническое питание и грамотно подобранная программа физических упражнений и занятий с физиотерапевтом могут продлить жизнь на один-два года», — резюмирует Луговая.

Неутвержденные клинические рекомендации

В 2017 году команда фонда «Живи сейчас» подготовила клинические рекомендации по БАС. Как отмечает Наталья Луговая, они прошли стадию общественного обсуждения, но Минздрав до сих пор их не утвердил, что стало «самым большим камнем преткновения». В списке рекомендаций фонда, например, разрешение присваивать пациентам с БАС сразу бессрочную группу инвалидности.

Еще одна рекомендация — выделение клинического питания для пациентов фонда. Сейчас это недешево и требует бумажной волокиты, объясняет Луговая. Чтобы получать спецпаек, подопечные фонда должны быть выделены Минздравом в отдельную категорию. А стоит клиническое питание немалых денег, для некоторых пациентов — просто неподъемных.

«Моей маме в нашей краснодарской краевой поликлинике отказали в высококалорийном питании, объяснив это тем, что оно положено только детям-инвалидам и раковым больным, — рассказывает Анастасия Ермоленко. — Приходится покупать самим. Две банки сухого спецпитания на неделю — 1560 рублей. Плюс гастроэнтеральное питание в аптеке — около 600 рублей за литр — один раз в день поесть. И еще загуститель воды — порядка 800 рублей. У нас в Краснодарском крае 18 больных БАС, я просила их всех написать заявление на питание одновременно. И что вы думаете? Всем отказали».

Также в своих рекомендациях специалисты «Живи сейчас» настаивают на постоянном переобучении и повышении квалификации врачей, которые работают с пациентами с БАС. По словам Луговой, полноценных циклов обучения в России нет, поэтому организации нередко приходится самостоятельно обучать врачей из государственных больниц. Несмотря ни на что, руководитель фонда «Живи сейчас» настроена оптимистично: верит, что со временем отношение государства и российских врачей к БАС-пациентам изменится к лучшему.

Куда обратиться, если у вас или ваших близких БАС

«Живи сейчас» — благотворительный фонд помощи людям с БАС и другими нейромышечными заболеваниями. Оказывает пациентам медицинскую, юридическую и психологическую поддержку, предоставляет аппараты неинвазивной вентиляции легких, адаптивно-бытовое оборудование.

Благотворительный фонд помощи больным боковым амиотрофическим склерозом имени Нины Ивановны Левицкой. Фонд помогает больным приобретать лекарства, предоставляет аппараты неинвазивной вентиляции легких, адаптивно-бытовое оборудование.

ГБУЗ «Московский многопрофильный центр паллиативной помощи», телефон: 8 (499) 940-19-50.