«Мы не знаем жизни без бинтов»

Фото: из архива фонда «Дети-бабочки»

Людей с инвалидностью или тяжелым заболеванием обычно считают нуждающимися в постоянной помощи и сочувствии, воспринимают через призму страхов и культурных стереотипов, в то время как их реальные достижения остаются незамеченными. Разве это достижение — быть как все?

«Если обращать внимание на каждый комментарий, с ума сойдешь»

42-летний Алексей Шинкарук сам себя называет «среднестатистическим человеком». Родился и вырос в поселке на Камчатке, учился в Мичуринске, жил в Тамбове — Алексей легок на подъем. Женился, родилась дочь. Ей уже шестнадцать, впереди окончание школы и поступление в вуз. Приходится крутиться: Алексей занимается оптовой торговлей продовольственными товарами и параллельно работает дизайнером в фирме по производству бумажной упаковки. В общем, всё как у всех. Ну или почти всё: у Алексея неизлечимое генетическое заболевание — буллезный эпидермолиз.

Алексей
Фото: из архива фонда «Дети-бабочки»

«В детстве мы постоянно ездили в Москву к врачам, — вспоминает он. — И в то же время я жил обычной жизнью: копал картошку в деревне наравне со всеми. Один раз пошел в многодневный поход с палатками, но, честно говоря, пожалел: было тяжело».

Алексей говорит, что никогда ничего ни у кого не просил. Даже письмо в фонд «Дети-бабочки» написал по настоянию жены.

«Я год его писал, — смеется Алексей. — Точнее, написал и похоронил в папочке, если бы не жена, так бы и не отправил. Я был уверен, что никто не будет помогать взрослому мужику, и очень удивился, что это не так».

Дочка Алексея унаследовала его диагноз, но он считает, что сейчас все по-другому: «Может, из-за того, что я жил в маленьком поселке, может, просто в Центральной России отношение у людей другое, но я отчетливо вижу разницу между тем, как рос я, и тем, как растет моя дочка. Есть нормальные перевязочные средства. Возможностей в смысле выбора профессионального будущего у нее, к счастью, больше. Мы, конечно, оберегаем ее от физических нагрузок больше, чем берегли меня, но и в смысле отношения… У меня по-разному бывало, а она вообще без комплексов, прямо звезда».

Перевязка пациента с буллезным эпидермолизом
Фото: из архива фонда «Дети-бабочки»

По мнению Алексея, у их диагноза есть и позитивная сторона: «Когда ты растешь с кожным заболеванием, если обращать внимание на каждый комментарий в свою сторону, с ума сойдешь. Так нельзя. Наверно, у нас в психике формируется какой-то дополнительный предохранитель и появляется непробиваемая психологическая устойчивость».

* * *

Людей с орфанными (редкими) болезнями кожи — буллезным эпидермолизом и ихтиозом — уже 13 лет поддерживает благотворительный фонд «Дети-бабочки». При буллезном эпидермолизе кожа и слизистые оболочки повреждаются даже от легких прикосновений. За эту особенность пациентов во всем мире называют «бабочками». При ихтиозе нарушен процесс ороговения кожи: она не удерживает влагу, шелушится, покрыта чешуйками. Людей с ихтиозом образно называют «рыбками».

Оба заболевания развиваются из-за генетических мутаций — иногда унаследованных, а чаще возникших без причины. На это не влияет ни возраст родителей, ни их образ жизни — ребенок с орфанным заболеванием может появиться на свет в любой семье. Примерно один малыш из 50 тысяч рождается с буллезным эпидермолизом, а один из 30 тысяч — с ихтиозом.

«Нам никогда не делали поблажек»

Сергей Кузовов — «рыбка», он родился и вырос на Сахалине. В детстве хотел быть хирургом, но стал журналистом и блогером.

«Я поступал в вуз неосознанно, — признается Сергей, — просто знал лучше всего русский и литературу, а значит — филфак! Помню, пришел, листаю каталог специальностей: преподавание — точно не мое, лингвистика — это вообще что такое? О, журналистика!»

Сергей
Фото: из архива фонда «Дети-бабочки»

Стать преподавателем Сергею все же пришлось: после окончания вуза его пригласили остаться на кафедре, где он и проработал следующие шесть лет. Запустил там с нуля телевизионную студию, сам снимал и монтировал видео, писал тексты, был главным редактором газеты вуза. Потом возглавил пиар-отдел местного музея, снял «документалку» о потомках сахалинских ссыльнокаторжных. Фильм показали на престижном международном кинофестивале. Позже Сергей перебрался в Москву, сначала работал в отделе по связям с общественностью спортивного вуза, выпускал корпоративную газету, а сейчас ведет несколько экспертных блогов в соцсетях.

Журналистика, считает Сергей, идеально соответствует его темпераменту: «Люблю смену деятельности: сначала едешь в экспедицию, снимаешь — кайф! Потом возвращаешься, сидишь себе спокойно, работаешь над материалом — еще лучше!»

Сергей не единственная «рыбка» в своей семье, у одного из двух его братьев тоже ихтиоз. А у их родителей одинаковая редкая мутация. «Надо ж было постараться так встретиться!» — смеется Сергей. Впрочем, дома братьям никаких поблажек не делали, они жили обычной мальчишеской жизнью: бегали, играли в футбол, пытались достичь успехов в разных областях.

Перевязка пациента с буллезным эпидермолизом
Фото: из архива фонда «Дети-бабочки»

«Особенно сложно, — вспоминает Сергей, — давались публичные выступления. Очень тяжело было. Я специально пошел в КВН, но так стеснялся, что говорить на сцене поначалу не мог. А потом меня позвали преподавать — тоже был вызов. Но я преодолел его и такое удовольствие потом получал от лекций. Тогда я понял: не существует никаких ограничений, все это в голове».

Читайте также Что мешает людям с орфанными заболеваниями получать лечение  

* * *

Пока буллезный эпидермолиз и ихтиоз неизлечимы, хотя передовая медицина как никогда близка к этому. Те «бабочки» и «рыбки», что появляются на свет сегодня, наверняка станут первым поколением людей, победившим свой недуг. Но до этого момента им нужно дожить, максимально сохранив здоровье.

На сегодня все доступное лечение сводится к симптоматической терапии и профилактике осложнений. Даже это в корне меняет ситуацию: правильное лечение и уход с раннего детства, а также регулярное наблюдение у мультидисциплинарной команды экспертов по орфанным заболеваниям кожи существенно снижают темпы прогрессирования болезни. Человек может жить как все, хоть и с определенными ограничениями, — учиться, получать образование, строить карьеру, добиваться успеха, создавать семью.

«Мы живем обычной жизнью»

У 34-летней Альбины Телегиной очень ответственная работа: она инженер-метролог на авиационном заводе, специалист по обеспечению единства измерений. Самолеты в ее жизни появились неслучайно: в детстве Альбина мечтала стать стюардессой. Но не сложилось. Зато сложилось многое другое: дом, семья, трое замечательных детей. Хочется, конечно, дом побольше и машину поновее, но это уже детали.

До того как трудоустроиться на завод, Альбина много лет работала дистанционно: дети были маленькими и требовали много внимания. Сегодня она счастлива, что малыши подросли и появилась возможность выйти в офис, к людям. Все это время активной женщине не хватало общения.

Альбина
Фото: из архива фонда «Дети-бабочки»

«Буллезный эпидермолиз — наше семейное заболевание, — рассказывает Альбина. — Он передался мне от мамы, а ей — от дедушки. К счастью, у нас болезнь протекает относительно легко. Пока не было нормальной диагностики, никто и не знал, что это такое. Так, волдыри, ранки… Я сама получила диагноз в 2018 году, когда у меня родился второй ребенок. А до этого просто жила с пониманием, что у меня вот такая кожа и нет ногтей. Но чему удивляться, если у мамы такая же кожа и тоже нет ногтей?»

Когда у двух старших детей Альбины подтвердили буллезный эпидермолиз, в жизни их семьи появился фонд «Дети-бабочки».

«Мы узнали, что такое нормальные перевязочные и уходовые средства, — рассказывает Альбина. — Мне в детстве были доступны лишь обычные бинты и стрептоцид. Повязки актуальнее всего летом, когда нужно защитить локти и коленки, или когда случается обострение. К счастью, повторюсь, у нас легкое течение, мы живем обычной жизнью. Сравнимо ли это с жизнью здоровых людей? Не знаю. Ни я, ни мои дети не знаем жизни без бинтов, это и есть наша норма».

«Я мечтаю научиться играть на скрипке»

Игорю Чувствинову двадцать восемь, он юрист в области интеллектуальных прав, сопровождает компании, которые занимаются разработкой видеоигр. «Пока все собак гоняли по дворам и по гаражам прыгали, — рассказывает он, — я сидел за компьютером, читал книжки и играл в игры. И так получилось, что видеоигры — одно из моих хобби — привели меня к профессиональной специализации».

У Игоря дистрофическая форма буллезного эпидермолиза, тяжелое течение болезни и множество осложнений. У 98% людей с таким типом заболевания к 20 годам происходит сращение пальцев. Кисть превращается в подобие туго забинтованной культи, нормально работать руками становится невозможно. Игорь живет так, и это не мешает ему работать, учиться в аспирантуре и виртуозно печатать в телефоне и на компьютере.

Операция по разделению пальцев пациента с буллезным эпидермолизом
Фото: из архива фонда «Дети-бабочки»

О несбыточном Игорь не мечтал даже в детстве. «Я вообще довольно прагматичный человек, — говорит он. — У меня всегда были цели, и я придумывал пути для их достижения. Хотел поступить в престижный московский вуз, стать хорошим юристом. И даже это было логичным решением: быть инвалидом и юристом проще, это полезно. В жизни — моей и родителей — случалось, что семье требовался юрист, а его не было. Я подумал: кто, если не я? В школе мне всегда нравились право, обществознание и экономика. Потрясающая учительница была у меня по этим предметам, низкий ей поклон. Так совпало: мне нравились дисциплины — и в то же время хотелось стать полезным — надежным гвоздем в семейной конструкции».

Игорь считает себя счастливым человеком: «Счастье в моем понимании — с радостью идти на работу и с радостью возвращаться домой. В этом плане я абсолютно счастлив. Конечно, болезнь накладывает ограничения, например, мне нельзя играть в футбол, вообще никакой травмоопасной активности нельзя, но, к счастью, я к этому и не стремлюсь. К тому же и у здоровых людей ограничений достаточно, просто в другом».

Игорь
Фото: из архива фонда «Дети-бабочки»

И все-таки одна непрагматичная мечта у Игоря есть. Не мечта даже, а так, из серии «было бы здорово»: «Хочется освоить музыкальные инструменты — скрипку, пианино, гитару. Я понимаю, что вряд ли получится вернуть моим пальцам функциональность. Но все-таки… Так много рассказов ребят, кто ходил в музыкалку и ненавидел ее, а я бы с радостью там учился».

«Счастье может быть не мимолетным»

26-летняя «бабочка» Елизавета Риттер выросла в небольшом поселке под Омском. Несколько лет назад ее семья перебралась в подмосковное Щелково. Зимы в Подмосковье до сих пор кажутся Лизе тяжелее сибирских — из-за высокой влажности холода переносятся хуже, а тут еще постоянные перепады из оттепели в мороз и, как следствие, гололед.

По первому образованию Лиза — педагог дошкольного воспитания. Работала в детском саду, в колледже, училась в университете. Но со временем поняла, что выгорела. Лиза решилась и круто поменяла жизнь: ушла из педагогики, устроилась администратором в ветеринарную клинику, стала ассистентом врача и поступила в ветеринарную академию. «Работать с животными намного проще», — смеется она.

Лиза
Фото: из архива фонда «Дети-бабочки»

О любви Лиза не думает. «К счастью или к сожалению, по темпераменту и складу характера мне довольно комфортно с самой собой. У меня были увлечения и продолжительные отношения с молодыми людьми, но по-настоящему я, наверно, никого еще не любила. Я не отвергаю такую возможность, но не мечтаю об этом и не предпринимаю никаких усилий для встречи со “своим” человеком».

Мечты у Лизы простые: выучиться на ветеринара, реализовать себя, работать, накопить на квартиру. Больше отдыхать и гулять, следить за собой, потому что здоровье не улучшается — появляются сопутствующие заболевания, которые утяжеляют течение буллезного эпидермолиза.

«Счастье в элементарных вещах, — считает Лиза. — Когда дома все хорошо, близкие и питомцы здоровы, все сыты и одеты. Ты приходишь домой, и у тебя голова не болит о будущем — вот это и есть счастье. И, если постараться, оно может быть не мимолетным».

* * *

Еще 13 лет назад, до появления фонда «Дети-бабочки», врачебной экспертизы по буллезному эпидермолизу и ихтиозу в России практически не было и лечить таких пациентов толком не умели. В результате пациенты с тяжелыми формами погибали в детстве или редко доживали до 30 лет. Те же, у кого болезнь протекала сравнительно легко, приспосабливались как могли: искали специалистов, интуитивно подбирали препараты. Но качество их жизни все равно оставалось невысоким.

Пациент с буллезным эпидермолизом
Фото: из архива фонда «Дети-бабочки»

За годы последовательных усилий фонда «Дети-бабочки» по созданию системы медико-социальной помощи орфанным пациентам ситуация во многом изменилась. Сегодня новорожденные «бабочки» и «рыбки» оказываются в поле зрения врачей фонда в первые дни, а иногда даже часы жизни. Пациенты с редкими заболеваниями кожи могут попасть к квалифицированным врачам и получить лечение (в том числе хирургическое) согласно самым современным клиническим рекомендациям. Активно строится региональная сеть центров генных дерматозов, чтобы качественная амбулаторная медицинская помощь была доступна во всех уголках России. Все подопечные фонда обеспечены перевязочными и уходовыми средствами — кто-то за счет фонда, кто-то за счет региона, а самым тяжелым пациентам с буллезным эпидермолизом в возрасте до 19 лет помогает фонд «Круг добра». А фонд «Дети-бабочки» помогает подопечным c буллезным эпидермолизом и ихтиозом на протяжении всей жизни, предоставляя 16 программ помощи.

Поддержите, пожалуйста, фонд любым пожертвованием. 

Спасибо, что дочитали до конца!

Каждый день мы пишем о самых важных проблемах в нашей стране. Мы уверены, что их можно преодолеть, только рассказывая о том, что происходит на самом деле. Поэтому мы посылаем корреспондентов в командировки, публикуем репортажи и интервью, фотоистории и экспертные мнения. Мы собираем деньги для множества фондов — и не берем из них никакого процента на свою работу.

Но сами «Такие дела» существуют благодаря пожертвованиям. И мы просим вас оформить ежемесячное пожертвование в поддержку проекта. Любая помощь, особенно если она регулярная, помогает нам работать. Пятьдесят, сто, пятьсот рублей — это наша возможность планировать работу.

Пожалуйста, подпишитесь на любое пожертвование в нашу пользу. Спасибо.

Помочь нам

Популярное на сайте

Все репортажи

Читайте также

Загрузить ещё

Помогаем

Медицинская помощь детям со Spina Bifida
  • Хронические заболевания

Медицинская помощь детям со Spina Bifida

  • Собрано

    1 643 629 r
  • Нужно

    1 830 100 r
Медицинская помощь детям со Spina Bifida
  • Хронические заболевания

Медицинская помощь детям со Spina Bifida

  • Собрано

    1 643 629 r
  • Нужно

    1 830 100 r
Всего собрано
295 086 834

Пациент с буллезным эпидермолизом на перевязке

Фото: из архива фонда «Дети-бабочки»
0 из 0
Спасибо, что долистали до конца!

Каждый день мы пишем о самых важных проблемах в стране. Мы уверены, что их можно преодолеть, только рассказывая о том, что происходит на самом деле. Поэтому мы посылаем корреспондентов в командировки, публикуем репортажи и фотоистории. Мы собираем деньги для множества фондов — и не берем никакого процента на свою работу.

Но сами «Такие дела» существуют благодаря пожертвованиям. И мы просим вас поддержать нашу работу.

Пожалуйста, подпишитесь на любое пожертвование в нашу пользу. Спасибо.

Поддержать
0 из 0
Листайте фотографии
с помощью жеста смахивания
влево-вправо

Подпишитесь на субботнюю рассылку лучших материалов «Таких дел»

Сообщить об опечатке

Текст, который будет отправлен нашим редакторам: