«Мама, я не хочу жить, зарежь меня». Почему люди с муковисцидозом не могут получить от государства жизненно необходимый препарат
В России живут 1,4 тысячи взрослых и около 2,5 тысячи детей с муковисцидозом — редким генетическим заболеванием, из-за которого в легких и органах пищеварения скапливается слизь. Большинству пациентов может помочь препарат «Трикафта» — его нужно принимать всю жизнь, чтобы дышать. Любой перерыв в терапии приводит к резкому ухудшению состояния. Упаковка препарата на месяц стоит около 2 миллионов рублей. Государство должно обеспечивать пациентов лекарством, но это происходит не всегда. «Такие дела» рассказывают историю Ильи из Ленинградской области, который не может получить «Трикафту» даже после постановления суда. Последняя пачка, которую удалось купить на деньги семьи и знакомых, вот-вот закончится.
«Доживет максимум до 15 лет»
Илья Шубенок родился в июле 1989 года в городе Луге в 140 километрах от Петербурга. В два месяца у мальчика случилось первое воспаление легких. До трех лет он постоянно болел бронхитами, порой настолько тяжелыми, что плевал кровью. Врачи думали, что у Ильи пневмония: тогда в России мало кто знал про муковисцидоз.
В три с половиной года состояние Ильи резко ухудшилось, он начал задыхаться. «Мальчика экстренно доставили в Петербург, в областную детскую клиническую больницу, — вспоминает его мама Елена. — Пальцы Ильи были похожи на барабанные палочки, грудная клетка увеличена. После трех недель в реанимации ему поставили диагноз “муковисцидоз”».
При муковисцидозе легкие со временем перестают справляться со своей основной задачей — обеспечением дыхания. Муковисцидоз нельзя вылечить, но своевременная и эффективная терапия позволяет пациентам почувствовать себя лучше и продлить жизнь до зрелого возраста. В России пациенты с таким диагнозом живут в среднем до 25—29 лет. Но без надлежащего лечения мало кто достигает совершеннолетия. Елене сказали, что Илья доживет максимум до 15 лет. Она решила об этом не думать и всеми силами боролась за здоровье сына.
Невыносимые боли
Когда Илья был ребенком, раз в четыре месяца он приезжал на антибактериальную терапию, дома Елена делала сыну вибромассаж, чтобы ему было легче откашливать мокроту, он постоянно пил таблетки и делал ингаляции. В семь лет Илье стало хуже: у него слиплось одно легкое.
Мальчика удалось спасти. Он пошел в школу: до третьего класса был на домашнем обучении, с девятого по одиннадцатый класс учился вместе с другими ребятами, а потом поступил в филиал Санкт-Петербургского института внешнеэкономических связей в Луге. Молодой человек самостоятельно выучился на программиста: компьютерами он интересовался с детства.
«Я заставляла его делать уроки, а не сидеть в компьютере. Он говорил, что это его будущее, — и оказался прав», — говорит Елена.
До последнего времени ее сын зарабатывал созданием сайтов, но сейчас не берет проекты: боится, что его вызовут в больницу и он не успеет закончить работу вовремя. В 25 лет состояние Ильи снова резко ухудшилось: его то и дело возили на реанимобилях в Петербург, только выписывали — и снова везли в реанимацию. По словам Елены, такие поездки стоят дорого, пациента сопровождает целая бригада врачей-реаниматологов. В 2018 году, чтобы сэкономить, Елена с сыном переехали в Петербург, поближе к больнице.
Инновационный препарат
Сейчас Илье 32 года. В Ленинградской области только два совершеннолетних пациента с муковисцидозом: он и 32-летняя Татьяна Климентенок. Летом 2021 года им обоим врачебный консилиум назначил«Трикафту» — принимать препарат нужно на протяжении всей жизни.
«Трикафта» — это инновационный таргетный препарат, который пока не зарегистрирован в России. Его производит американская компания Vertex. В США «Трикафта» включает в себя все компоненты, на европейском рынке она разделена на два, которые принимают утром и вечером, — препараты называются «Кафтрио» и «Калидеко».
Фармкомпании могут завозить «Трикафту» (или «Кафтрио» + «Калидеко») в Россию только после заключения федеральной врачебной комиссии и получения разрешения на ввоз от Минздрава, объясняет юрист Мария Лазутина. Врачи назначают такую терапию, когда другие виды лечения не работают. Получая заключения консилиумов, пациенты обращаются в минздравы и комитеты по здравоохранению своих регионов. Юрист подчеркивает: именно эти ведомства обязаны закупать препарат. Сделать это могут и сами пациенты (они должны получить от Минздрава разрешение на ввоз), но высокая цена — около 30 миллионов рублей в год — не позволяет многим покупать препарат самостоятельно.
Как сообщает «Санофи», через которую препарат закупает для детей федеральный фонд «Круг добра», документы на регистрацию «Трикафты» в России подали в уполномоченные органы здравоохранения в декабре 2021 года. По закону заявление рассмотрят не раньше второго квартала 2023 года.
28 июня пациенты с муковисцидозом начали выходить на одиночные пикеты к Минздраву России в Москве и к региональным комитетам в других городах. Они требовали ускоренной регистрации «Трикафты». Об этом ТД рассказала председатель общественной организации «Помощь больным муковисцидозом» Ольга Алекина.
Бесконечная борьба с чиновниками
Получить «Трикафту» от комитета здравоохранения Ленинградской области Илье не удалось. Согласно данным регистра 2020 года, которые ТД предоставила Алекина, в России 1,4 тысячи взрослых людей с муковисцидозом. Из них 1,2 тысячи подходит таргетная терапия (еще у 200 человек редкая мутация гена, для которой лечение пока не разработано).
Юрист Лазутина, которая защищает интересы пациентов с муковисцидозом, говорит, что из ста пациентов только двух-трех обеспечивают необходимыми препаратами без решения суда и работы приставов. По словам Лазутиной, на запросы Ильи в комитет здравоохранения по Ленобласти приходили ответы о том, что препараты не зарегистрированы, поэтому порядок их закупки не определен. Татьяне Климентенок тоже приходили отписки: в комитете ссылались на «высокую стоимость терапии» и просили финансирования у губернатора Ленобласти.
Лазутина посоветовала Илье и Татьяне подать в суд на комитет здравоохранения. Как рассказывает мама Ильи, решения ждали два месяца: заседания переносили, на них не приходили то представители комитета, то врачи, которые были знакомы с ситуацией. 25 марта Смольнинский районный суд постановил немедленно обеспечить и Илью, и Татьяну «Трикафтой», исполнительный лист передали в службу судебных приставов.
«Судебный процесс проходил достаточно жестко, сложно, — рассказывает Лазутина. — Комитет до сих пор не признает право пациентов на лекарственное обеспечение за счет средств субъекта. Однако суд встал на сторону Ильи и Татьяны, решение потребовали немедленно исполнить: препараты необходимы пациентам для сохранения жизни».
После суда Елена думала, что они с Ильей уже вот-вот получат необходимый препарат. Лазутина написала адвокатский запрос в компанию «Мединторг» — она поставляет «Кафтрио» и «Калидеко» в Россию. Юристу ответили, что на ввоз препаратов для Ильи и Татьяны уже получили разрешение, лекарства в необходимом количестве находятся на складе в Москве. Поставщик подчеркнул, что после закупки препараты смогут доставить пациентам за три дня.
Но комитет здравоохранения Ленобласти так и не закупил лекарства. По словам Лазутиной, на его представителей уже наложили 50 тысяч рублей штрафа, однако ведомство решило оспаривать это решение в суде, поскольку «лекарственное обеспечение за счет средств областного бюджета Ленинградской области по заболеванию [муковисцидоз] невозможно».
«На сегодняшний день пациентов не обеспечили лекарством — это подвергает крайне высокому риску их здоровье, — говорит Лазутина. — Мы боремся: обращаемся в прокуратуру, к начальнику службы судебных приставов, губернатору Ленобласти, президенту России, но пока пациенты остаются без препарата».
«Такие дела» направили запрос в комитет здравоохранения Ленинградской области с просьбой прокомментировать ситуацию. На момент публикации статьи ответ от ведомства редакция не получила.
Легкие работают на 13%
Осенью 2021 года Илья заразился коронавирусом. Переносил болезнь бессимптомно — не было ни температуры, ни кашля. Но потом Илья стал замечать, что легкие как будто забиты цементом, дышать практически не получалось.
«Началось страшное дело. Не помогало ничего. Мокроту достать не получалось, она лежала в легких цементом. Лечь в больницу было невозможно, ее использовали только для помощи ковидным больным. Когда больница все-таки открылась, Илья пролежал там месяц, и его выписали домой — все еще в тяжелом состоянии», — вспоминает его мама.
Тогда Елена с сыном поняли, что нужно срочно ехать в Москву. Реанимобиль стоил 150 тысяч рублей, поездку оплатил фонд «Острова». 20 декабря Илья поступил в столичную больницу имени Плетнева в крайне тяжелом состоянии.
Когда состояние Ильи стабилизировали, его перевели в Шумакова. Молодого человека поставили в лист ожидания трансплантации легких: по всем показателям он крайне нуждается в пересадке. Сейчас легкие Ильи работают всего на 13%.
«Донорские органы должны быть как ваши, — уточняет Елена. — Если где-то что-то не так, пересаживать их не будут. Кто-то ждет легких несколько месяцев, кто-то — много лет или вообще не дожидается».
10 февраля подходящие Илье легкие нашлись, но они оказались с дефектом. Сейчас молодому человеку нельзя выезжать из Москвы, пока он стоит в очереди на пересадку.
«Ждем звонка каждый день, — говорит его мама. — Если легкие появятся, мы должны в течение трех часов приехать в Шумакова».
Последние шесть тысяч
Зимой врач достал для Ильи «Трикафту», молодому человеку стало лучше. Он почувствовал, что мокрота стала как вода, верхняя часть легких очистилась. Когда Елена поняла, что ее сыну препарат помогает, решила, что его нужно закупать любой ценой.
«Мне было все равно, где я буду брать деньги, — объясняет она. — Я вышла на перекупщиков из Европы, Америки. Моя сестра и мама начали передавать нам все их сбережения, мы стали вести сборы в социальных сетях».
Если в 2021 году упаковка «Трикафты» на черном рынке стоила 260 тысяч рублей, то после начала «спецоперации» препарат пришлось брать у перекупщиков и по 400, и по 490 тысяч рублей, рассказывает Елена.
Семья боялась, что поставки вообще прекратятся. В начале мая родители детей с муковисцидозом сообщали о задержке закупки «Трикафты» федеральным фондом «Круг добра», который обеспечивает этим препаратом детей. Как сообщила ТД Алекина, в июне компания «Санофи» ввезла партию препарата в страну и большинство детейлекарством уже обеспечили. Алекина добавила, что в начале осени ожидается новая партия «Трикафты» для детей. Со взрослыми пациентами все гораздо сложнее: «Круг добра» не обеспечивает их терапией.
Сейчас цена препарата на черном рынке вернулась к 350 тысячам рублей за месячный курс, но Илье приходится растягивать курс, принимая «Трикафту» через раз. Дело в том, что группы в соцсетях, где Елена собирала деньги на покупку лекарства, начали блокировать, сборы прекратились.
«Недавно на карте Ильи было около 175 тысяч, мы закупили лекарство на две недели, —рассказывает его мама. — Я его спросила, сколько денег осталось. Он сказал: 6 тысяч. Это ничто».
Сейчас Илья лежит в Шумакова. У молодого человека сильно увеличилось давление в легких, врачи назначили ему дополнительную терапию.
«Он цепляется за жизнь, борется, — говорит Елена. — Но если сейчас мы не закупим “Трикафту”, я просто не знаю, что мы будем делать».
Обновлено 7 июля в 11:40. «Такие дела» получили ответ от комитета по здравоохранению Ленинградской области. По информации ведомства, конкурсные процедуры по закупке препарата «Трикафта» для Татьяны и Ильи уже завершены. Сумма контракта — 11 миллионов рублей. В комитете уточнили, что препарат поставят в срок до 30 дней, в дальнейшем закупки продолжатся.
Каждый день мы пишем о самых важных проблемах в нашей стране и предлагаем способы их решения. За девять лет мы собрали 300 миллионов рублей в пользу проверенных благотворительных организаций.
«Такие дела» существуют благодаря пожертвованиям: с их помощью мы оплачиваем работу авторов, фотографов и редакторов, ездим в командировки и проводим исследования. Мы просим вас оформить пожертвование в поддержку проекта. Любая помощь, особенно если она регулярная, помогает нам работать.
Оформив регулярное пожертвование на сумму от 500 рублей, вы сможете присоединиться к «Таким друзьям» — сообществу близких по духу людей. Здесь вас ждут мастер-классы и воркшопы, общение с редакцией, обсуждение текстов и встречи с их героями.
Станьте частью перемен — оформите ежемесячное пожертвование. Спасибо, что вы с нами!
Помочь нам