Соне всего год, но ее родители уже дважды спасли ей жизнь. И готовы спасать снова и снова — лишь бы вылечить от болезни, которую они уже называют «нашей»
Соне Смирновой только-только исполнился год, и большую часть своей жизни она провела в больницах. Сейчас она живет в просторной палате отделения иммунологии центра имени Дмитрия Рогачева. Вместе с ней здесь живет и ее мама Оля.
«Где мама — там и дом», — говорит Оля.
«Ничего страшного, наблюдайте»
Соня родилась в Костроме. Первый желанный ребенок в молодой семье, беременность, роды — все прошло на «отлично». Но когда Соне исполнился месяц, все изменилось. Девочка стала бледнеть, ее часто тошнило.
«Это сейчас я знаю признаки инсульта у маленьких: рвота, бледность кожных покровов, вялость, — перечисляет Оля. Она говорит ясно и твердо, только чуть покрасневшие веки выдают усталость и постоянное напряжение. — А тогда пошла в поликлинику, мне сказали: “Ничего страшного, наблюдайте”. Вечером я носила ее после еды столбиком и вдруг почувствовала, что она стала остывать прямо у меня на руках».
СоняФото: Василий Колотилов для ТД
Скорая, реанимация, диагноз был неожиданным и страшным: геморрагический инсульт — кровоизлияние в головной мозг с образованием гематомы. Оля рассказывает, что врачи в Костроме не стали оперировать Соню: сказали, что через 12 дней гематома должна рассосаться сама. Смирновы подождали три дня, потом решили действовать сами — на свои деньги заказали реанимобиль и поехали в Москву, в больницу имени Сперанского.
«Я в машине спросила реаниматологов:“У нее есть шансы?” — вспоминает Оля. — Ответили:“Теперь появляются”».
В московской больнице Соне сделали операцию по удалению гематомы. Согласно медицинским классификациям, большой считается гематома объемом больше 50 миллилитров крови. Объем той, что удалили Соне, был 200 миллилитров — решение родителей везти дочь в Москву спасло ей жизнь.
Месяц после операции Соня провела в больнице; потом была выписка, возвращение домой, в Кострому, и два месяца относительно спокойной жизни. Но через два месяца Соне снова стало плохо. Очень плохо.
«Кровь себя уничтожает»
«Инсульт, по видимости, был следствием нашего основного заболевания, о котором мы тогда еще не знали», — вступает в разговор папа Сони Сергей.
Все время, пока мы разговариваем, он держит дочку на руках, легонько покачивая. Соня молчит, иногда негромко покряхтывает, закрывает глаза, будто собираясь спать, но почти сразу открывает. Ей плохо, тяжелая интоксикация: два раза в неделю через маленький подключичный катетер ей вливают химиопрепараты, два раза в день — гормональные. Так лечат Сонино основное заболевание: неуточненный первичный иммунодефицит.
«С инсультом было даже проще, у него есть явные признаки, — невесело усмехается Оля. — А тут все начинается стерто. Температура? — Ну, вирус, наверное. Крапивница? — Ну, у кого из детей не бывает крапивницы…»
Ольга заходит в палату в центре имени Рогачева, где лежит СоняФото: Василий Колотилов для ТД
Врачи опять разводили руками, а Соне становилось хуже, температура неумолимо росла. Соню с мамой положили в местную больницу, но после недели без улучшений Смирновы второй раз решились на риск — снова наняли реанимобиль и поехали в Москву, но уже в НИИ педиатрии. Там определили — у девочки гемофагоцитоз. «Поедание клеток крови макрофагами, — объясняет Оля. — Кровь себя уничтожает. Подожди мы еще немного, и вместо крови у Сони была бы вода». Поставив диагноз, врачи начали верное лечение. Так уже во второй раз быстрое решение родителей спасло Соне жизнь.
Однако было ясно, что гемофагоцитоз — лишь следствие другой, основной болезни. Чтобы вылечить ее, Соню перевели в отделение иммунологии национального медицинского исследовательского центра имени Дмитрия Рогачева. Здесь лечатся дети с первичными иммунодефицитными состояниями — так называют большую группу заболеваний, для которых характерны нарушения в работе иммунной системы; некоторые из них так тяжелы и обширны, что без быстрого, точно подобранного лечения убивают человека. Именно такой иммунодефицит у Сони. Оля и Сергей называют его — «наше заболевание».
Найти поломку
Раньше у Оли был свой небольшой салон красоты, его пришлось продать. Сергей работает удаленно: «Не оставишь же своих. Работа на второй план ушла». Он переехал в Москву, снял квартиру недалеко от больницы и приходит к жене и дочке каждый день.
Жизнь и лечение в Москве — это расходы, расходы, расходы. Поэтому, когда Соне понадобились дорогостоящие генетические анализы, на помощь Смирновым пришел фонд «Подсолнух».
СоняФото: Василий Колотилов для ТД
«Подсолнух» помогает людям с нарушениями иммунитета и поддерживает многие семьи, попавшие в отделение иммунологии центра имени Рогачева, — так с фондом познакомились и Смирновы. Соне требовались два исследования, расширенный хромосомный микроматричный анализ и полноэкзомное секвенирование ДНК, — для того, чтобы подтвердить диагноз и найти генетическую «поломку», выяснить, что именно стало причиной иммунного сбоя, а главное, подобрать нужное долгосрочное лечение.
Фонд организовал и оплатил оба исследования, которые помогли определить диагноз Сони. Лечение нужно было начинать без промедления. Это химиотерапия, гормоны, а после наступления ремиссии, когда все показатели крови придут в норму, трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, которая должна «перезапустить» процесс кроветворения и заново сформировать иммунную систему, уже здоровую.
Единственный путь
«Это родственная трансплантация, донором стволовых клеток могут быть и папа, и мама, — объясняет Оля. — Но обычно к моменту трансплантации мама находится в неважном физическом состоянии — от усталости… Поэтому чаще папа».
Соня засыпает на руках у Сергея, он осторожно укладывает ее в больничную кроватку с высоким бортиком. Но дочь сразу же просыпается, и Сергей снова тихонько качает ее на руках. Они очень похожи: цветом глаз, рыжеватым оттенком волос и бровей и, кажется, даже выражением лица.
— Бывают минуты тяжелые, — тихо произносит Сергей. — Но много и того, что радует. Радует то, что, несмотря на инсульт, она «неврологически сохранна»…
— Лобные доли не задеты, интеллектуальное развитие соответствует возрасту, — подхватывает Оля.
Сергей кивает и продолжает:
— Радует, что остаются хорошие шансы на излечение. И что на этом пути никто от нас не отворачивался, все старались помочь. Реаниматологи. Врачи. «Подсолнух». Нам не отказал никто.
Ольга и СоняФото: Василий Колотилов для ТД
Соню тошнит. Оля протирает дочь влажными салфетками, переодевает ее и приговаривает: «Что вы хотите, серьезное отравление у человека».
— Нам скоро год — здесь отмечать будем. Детство у нас, прямо скажем, непопсовое. Да? — вдруг произносит Оля. — Я все время шучу: когда она заговорит, то слово «катетер» скажет раньше, чем «мама». Но ничего. Мы не грустим.
— Иногда грустим, — поправляет Сергей. Принимая из Олиных рук дочь, снова кладет ее в кроватку. Обессиленная Соня засыпает сразу и так крепко, что даже не нужно понижать голос. Протокол Сониного лечения таков, что изматывающая тошнота и рвота, отеки, трудности со сном и многие другие «побочки» неизбежны. Родителям, вглядывающимся в каждое движение дочки, прислушивающимся к каждому ее вдоху, непросто переживать это вместе с ней, но пока единственный путь успешной борьбы с первичным иммунодефицитом именно таков: восемь недель высокодозной химиотерапии и гормональной терапии, чтобы достичь ремиссии, после — трансплантация. Поэтому Оля и Сергей терпят и ждут, занимая минуту за минутой простыми делами. Покачать, помыть, поменять один «бодик» со смешными зверюшками на другой — главное, не задеть катетер. Оля делает это виртуозно.
«88% трансплантаций проходят успешно. Это очень хороший процент. Знаете, тут, в отделении, есть доска “Наши выпускники”, с фотографиями. — Оля долго молчит. — Там полностью излечившиеся дети».
Чтобы Соня и другие пациенты отделения иммунологии смогли победить болезнь и попасть на доску выпускников, им нужно своевременное и правильное лечение. Но назначить его невозможно, если вовремя не провести генетические анализы, которые помогут выяснить, что стало причиной иммунного сбоя. Любое, даже совсем небольшое пожертвование для фонда «Подсолнух» позволит ему работать и дальше, а значит, находить и исправлять «поломки».
Еще больше важных новостей и хороших текстов от нас и наших коллег — в телеграм-канале «Таких дел». Подписывайтесь!
