Хрустальный Ваня

— Как это «нога спонтанно сломалась, запутавшись в одеяле»? — недоверчиво спросил молодой полицейский, оторвавшись от объяснительной и медицинских выписок, разложенных перед ним на столе.

— Да, хрустальный я! Хрустальный, как ваза! — не выдержал Ваня.

К визитам полиции после каждого Ваниного перелома в семье давно привыкли. Иван к таким беседам всегда относился с юмором. Но последние полгода совсем выбили его из колеи. Несколько сложных переломов, неудачная операция, на которую возлагали столько надежд. Он перестал спать. И почти отчаялся.

Ивану 13 лет. Живет в городе Глазове, в Удмуртии. Как и большинство мальчишек, увлечен программированием, с трудом отлипает от гаджетов и допоздна с друзьями играет онлайн. Отлично учится, побеждает на школьных олимпиадах. А еще у Вани несовершенный остеогенез (НО). И с ним тоже приходится учиться жить. Это генетическое заболевание, при котором в организме нарушена выработка коллагена, а из костей вымывается кальций. И человек ломается от любого неловкого движения. Мутация в генах происходит сама собой или передается от одного или обоих родителей, на нее не влияют внешние факторы или вредные привычки. Лотерея. Вылечить несовершенный остеогенез невозможно. Но поддерживающая терапия и реабилитация помогают жить максимально полно. Вот только получить всю комплексную помощь непросто. Особенно в провинции, где у врачей меньше возможностей и опыта работы с редкими заболеваниями.

Кто виноват?

Уже несколько месяцев Ваня с родителями живет в квартире бабушки. После двух последних переломов ног и бедра его выписали из больницы в гипсовой кроватке. Но домой на четвертый этаж хрущевки ее просто не смогли поднять: гипсовая кроватка застревала в узких лестничных пролетах.

Ванины родители — медики, работают на городской скорой помощи. Папа — врач, а мама — фельдшер. Но и они принять диагноз сына смогли не сразу. Татьяна и Андрей оба родом из Глазова. Андрей из города уезжал только на время учебы в мединституте. А Таня с папой-военным объехала полсвета. После школы окончила медучилище, работала в реанимации районной больницы в Орске. В Глазов вернулась специально, чтобы пойти работать фельдшером на скорую. Так они и познакомились. Татьяна вспоминает, что поначалу молодой врач ей совсем не понравился: наглый, невозмутимый. Лед между ними начал таять, когда их бригада завязла в метели по дороге с вызова. Спустя пару недель на новогодний вечер они пошли уже вместе. И двадцать лет не расстаются.

Первый ребенок Татьяны и Андрея погиб в родах. Второго ждали с особенным трепетом. Родился здоровый щекастый Ванька. Счастье до луны и обратно. Даже мыслей не было, что с ребенком что-то не так. Рос как по книжкам. Пока в восемь месяцев не встал первый раз сам на ножки. Одна ножка внезапно сломалась. Сначала перелому не придали значения. Врачи посчитали, что мама могла как-то неудачно взять или дернуть. Именно тогда в первый раз в их доме появились полиция и опека. Выясняли обстоятельства Ваниной травмы. Второй перелом случился, когда Татьяны не было дома. И снова нога. Андрей сказал, что услышал хруст кости, когда Ваня встал. Тут уже в случайность не поверили. Стали задавать вопросы врачам.

Семье повезло, что именно в тот момент в Глазовскую ЦРБ приезжал на консультации хирург из Ижевска. Он посмотрел рентгеновские снимки и сказал: «Мужайтесь, у вашего сына несовершенный остеогенез. Взять на руки, обнять вы его не сможете, ходить он не будет». «Картину нам нарисовал страшную», — говорит Татьяна. Горы перелопаченной литературы оптимизма тоже не добавляли. Болезнь неизлечима. В год Иван с тремя переломами в анамнезе получил инвалидность. А в семье начался разлад.

Татьяна с Андреем окунулись в мучительные многомесячные разборки, кто виноват. Оказалось, что у Ваниного папы тоже НО — первая степень, самая легкая. В детстве у него случались переломы, но такие типично мальчишеские: с велика упал, с высоты спрыгнул, полез куда-то. У врачей подозрения не вызывали. Только уже получив рабочую травму на скорой — перелом позвоночника, — Андрей услышал от врача, изучавшего снимки, что в детстве у него был остеопороз, а скорее НО. Хотя генетики не подтвердили, что у Вани несовершенный остеогенез наследственный. Просто спонтанная поломка гена. Андрей ел себя поедом, что это все из-за него.

Выяснения, кто больше виноват, продолжались до тех пор, пока Ванин дедушка, отставной офицер, не сказал в сердцах дочке с зятем: «Вместо того чтобы разбираться, что произошло и почему, давайте лучше возьмемся и будем лечить мелкого». Дедушка помог с деньгами. И Татьяна с Андреем повезли Ваню в Петербург, в Научный институт детской травматологии и ортопедии имени Турнера. Лечение плавно перетекало в путешествия по окрестностям. Поиск виновных закончился. Поездка их сильно сплотила.

Что делать?

Вопреки страшным картинкам, Ваня уверенно пошел, бегал и малышом ничем не отличался от ровесников. Им даже инвалидность долго не хотели давать, вынуждали каждый год заново проходить комиссию. В комиссии считали, что у Вани слишком мало переломов. Инвалидом его признали только в шесть лет. Но первые два года в школе Ваня учился вместе со всеми. Лишь в девять лет перешел на домашнее обучение. «Доступность среды» совсем не позволяла ему ходить на уроки. Тогда же Ваня стал бояться вставать на ноги: а вдруг снова перелом? Гиперопека родителей и страх — частые спутники этого заболевания. Детей с несовершенным остеогенезом родители порой пытаются обложить подушками, оберегают от любых лишних движений, боясь новых переломов. Страх заменяет собой всю жизнь. Но самим, без посторонней помощи, перебороть его очень трудно.

Поверить в себя и перестать стесняться коляски Ване помог реабилитационный лагерь для детей с несовершенным остеогенезом, который дважды в год организует благотворительный фонд «Хрупкие люди». Главная задача таких лагерей — реабилитация и социализация. Не только детей, но и их мам. После лагеря Ваня как будто проснулся. Понял, что он самостоятельная личность. А Татьяна начала учиться отпускать сына. Когда в прошлом году какой-то дядька на улице бросил Ване в инвалидной коляске: «Куда прешь?», Татьяна похолодела, но молча наблюдала. Раньше бы она коршуном сразу бросилась на защиту. Мальчик спокойно отбрил хама, ответив: «Коляска — это мои ноги».

Несколько лет назад, когда в похожей ситуации Ваню не пустили в храм местные бабули, «мол, он испачкает пол колесами», все закончилось испугом, слезами и взрывом эмоций. «Мы поняли, что нужно искать людей, которые помогут нам просто жить с этим», — рассказывает Татьяна. В интернете они нашли историю Константина Лесника из Екатеринбурга и написали ему. «Он первый человек, публично рассказавший про свой НО, про свою семью, про свою жизнь. Писал нам очень доброжелательные, поддерживающие письма, что жизнь не кончена. Именно он направил нас к Елене Мещеряковой», — рассказывает Татьяна.

Постоять за себя

Елена Мещерякова, мама хрупкой девочки, в 2008 году вместе с другими родителями таких же детей создала организацию «Хрупкие люди», чтобы объединить родителей таких детей по всей стране и сообща добиваться лечения, реабилитации и условий для полноценной жизни людей с НО. Если еще десять лет назад родители, шокированные диагнозом малыша, не знали, что делать, то сейчас у фонда «Хрупкие люди» есть пошаговая система помощи, чтобы никто не оставался один на один с бедой и не страдал, столкнувшись с некомпетентностью врачей, незнакомых с несовершенным остеогенезом.

Татьяна, два года в одиночку бившаяся с местным минздравом за обеспечение Вани необходимыми для капельниц препаратами, за лечение и реабилитацию, поняла: чтобы бороться, нужны люди, которые будут тебя поддерживать, будут тылом и одновременно станут подталкивать вперед. Когда Ване понадобились дорогущие телескопические штифты для операции — а это один из самых надежных способов сохранить ребенку с НО подвижность, — фонд сразу подключился и помог приобрести все необходимое. Но операция, на которую так надеялся Ваня, в феврале сорвалась. Кости мальчика оказались более хрупкими, чем показывали исследования. У Вани сейчас самый рост, и кости не успевают усваивать кальций. Ногу просто зашили, без имплантации штифтов. Ваня совсем отчаялся. Лежал в палате, уткнувшись в стену, и думал, что больше ему из этой палаты не выйти. Помощь психолога, друзья и семья вытащили его из ямы. А штифты от «Хрупких» обязательно дождутся своего шанса. И Ваня встанет на ноги.

Фонд «Хрупкие люди» оказывает всестороннюю поддержку семьям с детьми с несовершенным остеогенезом: консультирует, направляет в больницы, помогает добиться квот на лечение, пройти реабилитацию. И дважды в год устраивает лагеря для хрупких детей, составляя им индивидуальные маршруты активной жизни.
Фонду очень нужна наша помощь. Пожалуйста, поддержите фонд «Хрупкие люди» любым посильным пожертвованием! А еще лучше — оформите небольшой ежемесячный платеж, чтобы фонд работал, а Иван и другие хрустальные дети росли счастливыми.

Еще больше важных новостей и хороших текстов от нас и наших коллег — в телеграм-канале «Таких дел». Подписывайтесь!