Метод исключения

— Боже мой, кто это?

Я вхожу в квартиру Порсевых с мороза и ныряю в солнце, запахи домашних пирогов и собачий лай. Это лает Джесси — собака размером с буханку хлеба и с голосом поп-дивы. Джесси прыгает вокруг, высказывает свое негодование по поводу холода, который я принесла с улицы, а потом возвращается к хозяйке. Лижет ее тонкие руки, зарывается под одеяло и удовлетворенно сопит. Аня не может погладить Джесси, зато Джесси может погладить Аню — лапами, языком, мокрым носом. Не собака, а сестра милосердия.

— Мы когда купили ее, хотели поменять имя на более интересное, но Ане тогда уже трудно давались длинные слова, а Джесси — слово удобное, его она может произнести, — говорит Анина мама Ольга.

«У нас не БАС»

«Удобные» слова, вещи и расстояния появились в жизни Порсевых всего три года назад. До этого Аня училась в пединституте. Хотела стать учителем биологии, информатики и химии: экспериментальный курс с тремя специальностями, сложнейшая программа плюс общественные нагрузки и танцы в студенческом театре мод.

— Она с детства у нас активная, жизнерадостная: выйдет на улицу — через пять минут вокруг нее уже собираются дети. Я не переживала за дочь, даже в институте не была ни разу, знала, что она у меня умница. По скайпу мы вели ежевечерние разговоры. А потом Аня приехала и говорит: «Мама, что-то у меня с левой рукой, я ее плохо чувствую». Смотрю — а рука похудела, сухожилия видны. Мы пошли к невропатологу в обычную поликлинику. Доктор был молодой, но знающий и сразу написал в карточке: «БАС?» Что это такое, мы тогда не понимали…

Ольга и Аня начали читать про БАС, и чем больше они читали, тем больше не верили — было не похоже. Боковой амиотрофический склероз ставят обычно людям в возрасте около пятидесяти. А Ане не было и двадцати. Причина БАС неизвестна, но понятно следствие: в теле начинают отмирать нейроны, которые передают мышцам двигательный импульс. Человек теряет чувствительность в руках, ногах, ему становится трудно говорить, затем глотать и дышать. Болезнь развивается быстро. Три-пять лет — и все. Исключения единичны — разве что знаменитый физик Стивен Хокинг, который прожил с БАС пятьдесят с лишним лет, и еще несколько счастливчиков.

— Это врачебная ошибка. У нас не БАС! — настаивала Ольга. — Будем искать причину методом исключения.

Аня соглашалась с мамой — у нее были научная работа, театр и студенческая весна на носу.

Слишком много случайностей

Ольга и Аня прошли обследования в Ижевске, Москве и Казани. Многие анализы сдавали по два-три раза. Ольга перепроверяла и надеялась. Однажды, получив из ее рук папку толщиной в четыре пальца, врач бросила: «Сколько у вас бумажек! Ясно же все — смиритесь и идите домой». «То есть вы бы согласились смотреть на то, как медленно умирает ваш ребенок?» — не поняла Ольга. На инвалидность документы они не подавали долго, оформление инвалидности — это признание того, что БАС есть. Но мама с дочкой не верили.

Около полугода болезнь себя не проявляла, а потом Аня сказала по скайпу, что нечаянно упала и сильно ударилась головой. Тогда списали все на скользкие полы и бахилы. Затем Аня стала ужасно неуклюжей, начала спотыкаться на ровном месте и смертельно уставать. Домой приезжала с синяками и с очередными историями, где все совпадения с симптомами БАС казались случайностью. Однажды случайностей стало слишком много.

— Ну конечно, мы ревели. Надо было перестраивать жизнь. Аня приняла решение уйти из театра — она больше не могла танцевать, рука не работала, координация становилась все хуже. Собрала друзей и рассказала им о диагнозе. Надо отдать должное, ребята не бросили ее, организовали представление со сбором средств. На подаренные деньги дочка поехала в Анапу, в детстве мы часто там бывали. Но теперь уже плавать она не могла — лежала на круге, слушала, как шумит прибой… Трудно было все это принять. И сейчас трудно. Но я живу в ожидании того, что развитие болезни прекратится. Не слушаются ноги? Ну что ж, буду носить ее на руках. Не может есть жидкую пищу? Перейдем на питательные смеси. Лишь бы не было хуже. И мне кажется, что «там» есть кто-то, кто может нажать кнопку «Стоп», и развитие БАС прекратится.

«За что нам все это?»

В конце 2018 года Аня уже поселилась дома. Мама оформила ей инвалидность. В начале 2019 года речь девушки стала походить на заезженную песню из старого граммофона.

«Вы слышите, что она говорит очень медленно и в нос?» — спрашивал очередной врач. Ольга не слышала. Ее мозг отказывался воспринимать голос дочери таким. Но после слов доктора услышала. И начала слышать каждый день: как снижается громкость, уходят длинные слова и сложные предложения. Она долго искала какой-то волшебный препарат, но его нет даже за рубежом — лекарства от БАС ученые пока не изобрели. И это самое ужасное.

Ольга показывает диаграммы, которые подтверждают, что нейроны Ани бегут все хуже и хуже. Говорит, что после полугода с начала болезни Анин папа ушел из семьи, потому что Ольга совершенно «забросила мужа» и поселилась в чатах больных БАС — искала молодых, долго болеющих, которые бы подарили ей надежду. Говорила еще, как быстро из-за болезни сестры выросла младшая дочка, как они стали жить с бабушкой и дедушкой. Как у Ани появился беспроводной звонок, на который она нажимает, когда нужна помощь. Голос у Ани теперь такой тихий, что его можно услышать, только сидя рядом. Приходится переспрашивать, уточнять, Аня нервничает.

Нервничает она и когда речь заходит о ее бывшем парне — они познакомились, когда Аня уже была больна, но тогда казалось, что любовь все стерпит. Почти три года так и было — все выходные вместе, праздники вместе, ухаживал, вывозил погулять в город, на прошлый Новый год носил Аню к своим друзьям на руках и тоже не верил, что «это» нельзя остановить. А в конце 2019 года — все. Измаялся, сломался.

— Он пришел к ней сам не свой и просидел весь вечер. Я заглядываю к ним — оба плачут. Что случилось, не сказали, а потом четыре дня Аня не могла есть — ей нельзя нервничать, ее начинает трясти, рвать, пища не проходит. Только недавно успокоилась, когда парень опять начал писать, что любит ее и мучается. Господи, ну за что нам все это?

Слезки на колесках

Мы договариваемся с Ольгой, что с Аней я говорю только о хорошем. И есть о чем: Аня окончила институт. Написала крутой диплом, который за нее защитила подруга — преподаватели вошли в положение. Сегодня она подрабатывает автором: пишет одним пальцем на электронной клавиатуре рефераты и делает презентации. Темы выбирает сложные и незнакомые. Последняя работа была по цифровой экономике, до этого экология и точные науки.

Аня учится графическому дизайну. Смотрит образовательные программы. Помогла сестре сдать на отлично ОГЭ.

Она редко плачет, сожалея об утраченных навыках, хотя ее диагноз к этому подталкивает — тело не чувствует боли, но мозг все понимает и каждый день упражняется в методе исключения: что сегодня не так, как вчера, и что теперь уже никогда не вернется.

— У всех больных БАС слезки на колесках, но у меня такая умная и сильная девочка, что…

Ольга не может договорить. У меня тоже слезки на колесках.

* * *

Аня лежит в своей комнате и что-то читает в компьютере. Джесси свернулась у ее ног. Я сажусь на стул рядом. Аня говорит еле слышно. Мы шутим про живущую у Ани большую черепаху, которая сегодня бы посоревновалась с хозяйкой, о торте Наполеон, бутербродах с красной икрой, Деде Морозе и фонде «Живи сейчас». Ольга и Аня подружились с фондом недавно, и первое, что сделали координаторы, — прислали письмо с вопросом, о чем мечтает Аня. Она ответила: «Выздороветь, выйти замуж, побывать в Италии и на концерте группы Little Big». По совершенно чудесному стечению обстоятельств Ане прислали два билета на концерт группы Little Big в начале декабря. Она испугалась исполнившегося желания: переживала, что встретит знакомых и те впервые увидят Аню не похожей на саму себя. Но все-таки собралась — на коляске ее внесли в старый ДК, на руках подняли повыше — там она пела про себя и даже подумала, что она такая же, как все, а БАС всего лишь длинный дурной сон и скоро закончится.

С того концерта началась дружба Ани и фонда «Живи сейчас». Теперь координаторы на связи и всегда готовы прийти на помощь: предоставить психолога, помочь с особым питанием, необходимыми для жизни аппаратами и многим другим, на что у семьи средств нет. Ведь в России больше 12 тысяч людей с БАС — это целый город людей, которых государство не видит. Но видим мы. И хотим помочь. К примеру, Ане и ее удивительно стойкой маме.

Ольга говорит, что этим летом она опять хочет отвезти дочку в Анапу. И если надо будет нести к морю Аню на руках, она сможет. Расстояние ничего не значит, когда в уравнении есть время. Методом исключения Ольга выяснила, что время у ее дочери есть. Оно ведь было у Стивена Хокинга. Чем Аня хуже?

Нажмите кнопку исполнения мечты для Ани Порсевой и сотен других людей с БАС, которым помогает фонд «Живи сейчас». Она под этим текстом.

Спасибо.

Мы рассказываем о различных фондах, которые работают и помогают в Москве, но московский опыт может быть полезен и использован в других регионах страны

Еще больше важных новостей и хороших текстов от нас и наших коллег — в телеграм-канале «Таких дел». Подписывайтесь!