Самые важные тексты и срочные новости от «Таких дел» в моментальных уведомлениях
Подписаться

До первой крови

Партнерский материал
Фото: Татьяна Ткачева для ТД

В орфанных заболеваниях иногда ошибаются даже врачи. Пациенты сами бьют тревогу, ищут профильных специалистов, выбивают себе направления на анализы, контролируют свои показатели, копаются в причинах, обсуждают свои перспективы в тематических сообществах во «ВКонтакте». «Такие дела» разобрались, что делать и чего ждать, если ты живешь в России и у тебя редкое заболевание — ИТП, первичная иммунная тромбоцитопения

«Синяк, да и ладно» 

«Кире было полтора года, когда она заболела. Поначалу мы не придавали значения тому, что на ножках стали появляться синяки. Ребенок ползает, стукается — с кем не бывает. Слышать не слышали о таком заболевании [как ИТП]. Но началась рвота темного цвета, со сгустками крови», — рассказывает мама Киры Елена. Сейчас Кире семь лет, у нее хроническая форма ИТП и вторая группа инвалидности. Тромбоциты Киры иногда падают до тысячи единиц, а у здорового человека в микролитре крови — 150—300 тысяч единиц тромбоцитов. 

Кира играет с сестрой Евой
Фото: Татьяна Ткачева для ТД

Кира — редчайший случай даже среди «своих». Во всем мире ИТП болеют от 4 до 20 человек на 100 тысяч, летальность пациентов с ИТП — 25 процентов (в России, по данным Минздрава за 2019 год, 4417 пациентов с ИТП, из них 917 — дети до 18 лет). И еще она ребенок-хроник, таких в ИТП-статистике всего 10 процентов: хроническая форма чаще всего достается взрослым. У Киры все классические симптомы: синяки, кровотечения, низкие тромбоциты. Ее организм сам их уничтожает — по невыясненным причинам он настраивает против них иммунитет и начинает вырабатывать антитела к собственным клеткам. Тромбоциты укрепляют стенки сосудов, не давая крови «проливаться», и когда их недостаточно, каждая микротравма заканчивается обильным кровотечением. Если кому-то из нас на голову упадет три книжки подряд — будет больно и, наверное, будет шишка. У человека с такой острой нехваткой тромбоцитов, как у Киры, возможно кровоизлияние в мозг. 

По словам врача-гематолога кандидата медицинских наук Ирины Зотовой, каждый пациент с ИТП — индивидуальный случай. Кто-то кровоточит с тромбоцитами 50 тысяч, у других даже при 12 только синяки. Иногда ИТП вообще не нужно лечить. Если пациент болеет дольше года и при тромбоцитах 40, 50, 60 с ним не происходит никаких катастроф, назначать ему ничего не будут — но объяснят, почему важно следить за своим состоянием и каждые три месяца сдавать кровь на анализ. 

Елена со своими дочерьми Евой (слева) и Кирой
Фото: Татьяна Ткачева для ТД

«Гематолог в госполиклинике сказал: “Если у вас изо всех щелей не льется, то вы здоровы, обследовать вас не нужно”. Я пришла с тромбоцитами 100, а мне сказали: “Это нормально, когда будет ноль, приходите”. У нас так мало грамотных гематологов, хотя город-миллионник», — рассказывает Лена из Красноярска. 

«Есть пять степеней тяжести геморрагического синдрома [повышенной кровоточивости] по классификации ВОЗ. Нулевая степень — это когда нет кровоточивости, четвертая — это угрожающие жизни кровотечения и фатальные исходы. Частота встречаемости кровоизлияний в мозг у пациентов с ИТП очень мала, до 0,5-1 процента случаев. Но если оно уже произошло, то экстренно остановить его практически невозможно, — говорит доктор Зотова. — Вероятность развития тяжелых, угрожающих жизни кровотечений в основном ассоциирована с количеством тромбоцитов. Если пациент не лечится, “синяк, десны кровоточат, да и ладно”, то у него может все быстро дойти до третьей степени и начаться желудочное кровотечение, например, поэтому знать свое состояние и следить за уровнем тромбоцитов в крови так важно». 

Вид из окна квартиры, где живет семья Елены
Фото: Татьяна Ткачева для ТД

Внезапной смерти ждать не стоит — перед кровотечением в ЖКТ или мозг на теле появляются гематомы, кровоточат все слизистые, тромбоциты падают ниже 10 тысяч. «Эти ситуации развиваются быстро и всегда требуют экстренной госпитализации в стационар. Вот почему цель лечения пациента с ИТП — достигнуть стабильного, безопасного уровня тромбоцитов (>30—50 тысяч)», — объясняет доктор Зотова. Но иногда болезнь сразу стартует с серьезной кровопотери. 

«Не спасли бы никого»

«У меня резко открылось маточное кровотечение, я поступила в больницу — и у меня обнаружили снижение тромбоцитов. Посадили на гормональную терапию, она помогала, только пока я принимала таблетки. Я сделала перерыв, уехала отдыхать, когда вернулась, у меня уже и синяки были, и 7 тромбоцитов. Врачи настояли [на удалении селезенки], я удалила. Вышла в ремиссию на два года, тромбоциты были 80—120. Я к тому моменту уже вышла замуж и хотела ребенка. На пятом месяце беременности тромбоциты упали до 10 тысяч, был риск потери плода. Если бы случилось кровотечение, не спасли бы никого», — рассказывает Валерия. 

После родов нужно было продолжать пить гормоны, но она не смогла: слишком мучили побочные эффекты. «У меня было “лунное” [отечное] лицо, [жировой] горб, все отекшее, болели суставы. Когда я перестала пить таблетки, все это ушло. Это было моим решением, я сама нашла в интернете схему отмены и отменяла». 

Не лечиться и надеяться, что следующего обострения не будет, можно, но недолго. Валерия продержалась без препаратов два года, а потом снова попала в больницу с маточным кровотечением: «Я много крови потеряла, у меня было ноль тромбоцитов. Я теряла сознание, меня рвало, я не могла встать. Из меня выходили сгустки. Было страшно. Я не могла в себя прийти, падала. Меня трясло, давление сильно поднялось. Меня увезли на скорой». Сейчас Валерия лечится, наблюдается и ждет ремиссии. Это лучшее, что может сделать человек с ИТП. 

«Подождет» 

Вылечить ИТП нельзя. Можно только поддерживать безопасный уровень тромбоцитов — для каждого он свой. Синтетические гормоны — первая линия терапии. Их задача — подавлять иммунитет. Вторая линия (для тех, на кого не подействовала первая) запускает природный гормон, ответственный за выработку тромбоцитов, — тромбопоэтин, взаимодействуя с его рецептором. Такие препараты называют агонистами рецепторов тромбопоэтина, они работают у 85—90 процентов пациентов. Невосприимчивым 10 процентам удаляют источник иммунных клеток — селезенку. У обоих методов есть серьезные побочные эффекты: к лишенному селезенки организму липнут бактериальные и вирусные инфекции, прием агонистов в некоторых случаях исключает беременность, так как препараты вредны для плода. Но именно агонисты, по словам доктора Зотовой, «сделали революцию» в лечении хронической формы ИТП. «Часть пациентов (примерно 30 процентов) на агонистах выходит в ремиссию, свободную от терапии, когда тромбоциты держатся на безопасном уровне, ничего не кровит и лечение можно прекратить, не прибегая к длительной терапии гормонами и сохранив селезенку», — объясняет доктор.

Агонисты стоят дорого и выдаются пациентам по льготе. Именно поэтому первой линией терапии считаются гормоны. Президент Всероссийского общества гемофилии юрист Юрий Жулев уверен: проблема в том, что за лекарственное обеспечение отвечают региональные власти. «В регионах зачастую исходят из финансовой составляющей. Легче всего сначала полечить гормонами, потом удалить селезенку и только потом, если проблемы продолжаются, переводить на данную группу препаратов [агонисты]. К удалению селезенки пациентов активно подталкивают», — говорит Жулев. 

Кире семь лет, и она уже сама следит за тем, чтобы долго не находиться на солнце, не пораниться лишний раз, а также за своей диетой
Фото: Татьяна Ткачева для ТД

Резко отменять агонисты и гормоны опасно для жизни. Но иногда от пациента ничего не зависит. «У нас была задержка с нашим департаментом [здравоохранения], препарат не поставляли. Ребенок месяц находился без лечения. А нашим врачам [попробуй] объясни. Говорили: Подождет. А как она подождет? Не дай бог, кровотечение внутреннее», — рассказывает мама Киры Елена. 

«Это совершенно незаконно»

Здоровье человека с ИТП напрямую зависит от географии. По словам Жулева, в экономически благополучных регионах проблем практически нет, а в более бедных пациенты вынуждены выбивать себе жизненно важные препараты через суд. В итоге местные власти нередко закупают препарат по минимуму — для отчетности, чтобы хватило на пару месяцев. Люди, которые все это время сидели на гормонах и лечились всем, что есть под рукой, начинают экономить лекарство, снижая дозировки, — и о качественном лечении и шансах на ремиссию можно забыть. 

Иногда проблема даже не в том, что агониста нет в аптеке, а в том, что на него не выдали рецепт: электронная система просто не даст этого сделать, если препарат не поступил на склад. Жулев называет это нарушением закона и советует в таких случаях жаловаться в региональный минздрав, Росздравнадзор, прокуратуру, пациентские организации. Если не помогает — подавать в суд. «Мы — граждане одной страны, и законы должны быть едины для всех. Перебои или отказ от лечения — это страшная, очень тяжелая жизнь», — говорит юрист. 

 

Слева: вид из комнаты Елены в квартире ее родителей в Красноярске. Справа: Елена, Красноярск
Фото: Татьяна Ткачева для ТД

 

Жулев уверен, что деньги на агонистов должны выделяться именно из федерального бюджета, это единственный способ удешевить препараты. Для этого нужно, чтобы ИТП включили в программу высокозатратных нозологий [государственного финансирования самого дорогостоящего лечения], по которой Минздрав РФ каждый год проводит централизованные аукционы с общероссийским объемом закупок. Там гораздо больше оснований требовать низких цен, чем в регионах с двумя-тремя пациентами. Решения о включении ИТП в программу пока нет, но юрист и его коллеги не сдаются: «Мы неоднократно обращались [к президенту] и надеемся на него. ИТП, к сожалению, не попала ни в первую, ни во вторую волну расширения списка высокозатратных нозологий. Аргументы такие — среди больных много взрослых, а у нас акцент на детей. Но взрослые же тоже достойны права на качественную жизнь». 

«Пришлось пробивать себе анализ» 

«Непонятно, сколько тебе с этой болячкой жить осталось. Если мы не знаем причину, то мы не знаем, насколько это все серьезно. <…> [Госполиклиникам] дорого покупать реактивы для анализов. Очень много анализов я сдавала за свои деньги, — рассказывает Мария* из Красноярска. — На пункцию костного мозга из бедра мне пришлось пробивать себе анализ, потому что меня мой участковый гематолог не хотел направлять на эту процедуру». Первичная иммунная тромбоцитопения — диагноз, который ставят «от противного», исключив все остальные причины падения тромбоцитов, от ВИЧ и гепатита С до ревматоидного артрита, СКВ [системной красной волчанки, поражающей соединительные ткани] и онкологии. Эти исследования прописаны в Национальных клинических рекомендациях по диагностике и лечению ИТП у взрослых и положены всем по полису ОМС, но в реальности успех снова зависит от региона и врача. 

Мария
Фото: Татьяна Ткачева для ТД

Юрий Жулев объясняет, как и зачем отстаивать свое право на бесплатные анализы: «Даже если в регионе нет возможности проводить какую-то диагностику, у властей есть два пути: они могут подписывать договор с коммерческой структурой и направлять туда пациентов, оплатив их анализ, или в рамках системы ОМС направить пациента в другой регион или в федеральный центр, тоже оплачивая такое исследование. Можно пожаловаться в свою страховую медицинскую организацию [ее название можно узнать в территориальном фонде ОМС], Росздравнадзор, позвонить на бесплатную горячую линию Всероссийского общества гемофилии. Наша задача — ставить проблемы и настаивать на их решении, и тогда появятся реактивы». 

***

«Вы не убедите меня, что все плохо, — так Юрий Жулев отвечает на вопрос о том, почему в случае с ИТП все выглядит таким беспросветным. — Понятен путь решения этой проблемы: федерализация. Пример других заболеваний показывает, что там, где она произошла, в целом проблема уходит. Если лечить, в полном объеме обеспечивать лекарствами, то люди могут жить достойной жизнью. Я уверен, что, если занимать активную позицию, можно добиться изменений».

В ожидании изменений можно постучаться в ИТП-чат: посоветоваться, попросить контакты знакомых специалистов и просто выговориться, когда плохо, страшно и ничего не понятно. Там среди фото лилово-черных синяков попадаются истории о ремиссиях. Там по-своему звонят в колокола. Там простым «Расскажите свою историю, мы постараемся помочь» повышают качество жизни уже сейчас. И это работает.

Еще больше важных новостей и хороших текстов от нас и наших коллег — «Таких дел». Подписывайтесь!

Читайте также

Помогаем

Раздельный сбор во дворах Петербурга Собрано 241 760 r Нужно 341 200 r
Службы помощи людям с БАС Собрано 4 660 981 r Нужно 7 970 975 r
Обучение общению детей, не способных говорить Собрано 136 546 r Нужно 700 000 r
Операции для тяжелобольных бездомных животных Собрано 136 950 r Нужно 2 688 000 r
Медицинская помощь детям со Spina Bifida Собрано 68 341 r Нужно 1 830 100 r
Профилактика ВИЧ в Санкт-Петербурге Собрано 13 700 r Нужно 460 998 r
Всего собрано
1 328 887 925 R
Все отчеты
Текст
0 из 0

Кира привыкла к ограничениям, которые необходимо соблюдать людям с ИТП.

Фото: Татьяна Ткачева для ТД
0 из 0

Кира играет с сестрой Евой

Фото: Татьяна Ткачева для ТД
0 из 0

Елена со своими дочерьми Евой (слева) и Кирой

Фото: Татьяна Ткачева для ТД
0 из 0

Вид из окна квартиры, где живет семья Елены

Фото: Татьяна Ткачева для ТД
0 из 0

Кире семь лет, и она уже сама следит за тем, чтобы долго не находиться на солнце, не пораниться лишний раз, а также за своей диетой

Фото: Татьяна Ткачева для ТД
0 из 0

Мария

Фото: Татьяна Ткачева для ТД
0 из 0

Вид из комнаты Елены в квартире ее родителей в Красноярске

Фото: Татьяна Ткачева для ТД
0 из 0

Особенное внимание необходимо уделять подбору лекарственных препаратов. Например, аспирин противопоказан людям с ИТП. Когда выезжаешь заграницу, необходимо брать с собой целую аптечку

Фото: Татьяна Ткачева для ТД
0 из 0
Спасибо, что долистали до конца!

Каждый день мы пишем о самых важных проблемах в стране. Мы уверены, что их можно преодолеть, только рассказывая о том, что происходит на самом деле. Поэтому мы посылаем корреспондентов в командировки, публикуем репортажи и фотоистории. Мы собираем деньги для множества фондов — и не берем никакого процента на свою работу.

Но сами «Такие дела» существуют благодаря пожертвованиям. И мы просим вас поддержать нашу работу.

Пожалуйста, подпишитесь на любое пожертвование в нашу пользу. Спасибо.

Поддержать
0 из 0
Листайте фотографии
с помощью жеста смахивания
влево-вправо

Сообщить об опечатке

Текст, который будет отправлен нашим редакторам: