Синдром дурной бесконечности

Рустаму Хоркашову 17 лет. Долговязый, тощий, он валяется на кровати с телефоном. Подаю руку для приветствия — пытается приподняться, не получается. На долю секунды в глазах мелькает досада. За четыре года со времени первого приступа Рустам уже привык, что в такие дни ему могут не даваться даже самые простые вещи, но устал чувствовать неловкость за это. Да и вообще, надо отвыкать смущаться, потому что при хорошем раскладе с его диагнозом живут достаточно долго. Если не умирают в самый неожиданный момент.

Жить одним днем

«А никогда не угадаешь, — говорит Рустам. — Бывает, встал утром нормально, даже едой нормальной позавтракал, а через пару часов — все: живот вздулся, болит, крючит, все дела. Там уже надо смотреть, насколько все серьезно. Сами справимся или опять в Москву».

У парня очень редкое заболевание — хроническая псевдообструкция кишечника, то есть он изначально родился с кишечником, у которого выключена моторика, что регулярно вызывает непроходимость, а также завороты, гиповитаминоз, дисбактериоз и так далее. Но диагноз этот Рустаму поставили не сразу, что усугубило его и без того плачевную ситуацию.

В 2014 году, когда юноша с родителями вернулся в Ярославль из Душанбе, где у отца был бизнес, случился первый приступ. В ярославской больнице случай сочли Гиршпрунгом и купировали часть толстой кишки, чего делать было нельзя. «Вылеченный» вернулся в больницу с очередной непроходимостью уже через пару дней. А еще через неделю приобрел вид немощного скелета. Мама Елена поняла, что сына надо спасать, и настояла на переводе в РДКБ Москвы, где мальчика вернули к жизни и поставили наконец правильный диагноз.

Сейчас жизнь Рустама — это 16 часов капельниц с парентеральным (внутривенным) питанием ежедневно! Плюс 4-5 часов дистанционной учебы (благо сетевые курсы можно изучать и лежа). В хорошие дни — 1,5-2 часа с репетитором (ЕГЭ никто не отменял, а еще хочется поступить в институт и получить профессию, связанную с гаджетами нового поколения). А если совсем повезет — то еще игры и прогулка с друзьями.

— Ну мы просто шляемся по улице, рассказываем какие-то случаи забавные, дурачимся. Иногда деремся в шутку. Я всегда кричу: «Только в живот не бейте, а то помру».

— Ребята знают о твоем диагнозе?

— Ну как. Я подробно не рассказывал. Зачем? Просто они должны быть в курсе, что в любой момент мне может стать нехорошо. И что им тогда надо делать. На этом уровне.

В семье Хоркашовых принято жить сегодняшним днем. Ведь любой приступ может стать последним. В этом родители с сыном честны.

Каждое утро Рустам открывает глаза — и это уже победа. И каждое утро он не может точно сказать, что будет вечером. Получится ли снова погонять с друзьями в сетевой Counter-Strike или придется всей семьей нестись в Москву в РДКБ. Сейчас идет четвертый день «плохого периода» Рустама: кризис миновал, но общая слабость и необходимость полностью восстановиться удерживают парня в кровати. Развлекает лишь любимый бенгальский кот Жора. Сейчас он мирно дремлет на коробках с парентеральным питанием (каждая из которых стоит по 150 тысяч рублей), а в остальное время убивает все, что попадается на пути: пакет, туалетную бумагу, руку хозяина. Этой рукой Рустам и сам не прочь бы поубивать боксерскую грушу, висящую посреди комнаты, но в последнее время из «единоборств» ему доступны лишь борьба за жизнь и затянувшаяся судебная тяжба с департаментом здравоохранения и фармации Ярославской области.

В больницу ни ногой

Приступы у Рустама теперь случаются все чаще и длятся все дольше, последний раз болезненное состояние затянулось на три месяца, полтора из которых он провел в столице. Лечиться в местной больнице оказалось опасно для жизни. В 2016 году, когда большую часть времени юноша находился уже дома (обученная в РДКБ, Елена самостоятельно обеспечивала сына питанием через инфузоматы), по медицинским показаниям Хоркашовы вынуждены были обратиться в ОДКБ № 3. При введении питания в стационаре медики инфицировали центральный катетер (внутрибольничная инфекция), образовался сепсис, итог — двусторонняя пневмония. И вновь Рустам остался жив только благодаря вмешательству РДКБ.

Эти повторяющиеся случаи, когда ребенка буквально в последний момент вытаскивают из критического состояния, — не стечение обстоятельств. Это печальное следствие врожденного порока, о котором в нашей стране знает слишком мало врачей. Редкое заболевание Рустама характеризуется симптомами, которые врачи называют неспецифичными: вздутие, рвота, тошнота, обмороки, острые боли могут быть и при других заболеваниях. По этой причине врачи, не понимающие болезнь пациента, могут назначить не то лечение, провести не те операции. Могут даже инфицировать, работая с катетером, с которым прежде встречаться не доводилось.

«Медсестры у меня же и спрашивали: “А это что такое?” Они впервые видели порт для капельниц, который поставили Рустаму в РДКБ, — возмущена Елена. — А знаете, что они мне сказали, когда я потребовала дорогостоящее лекарство, которое мне по телефону посоветовала наш врач, когда инфекция убивала моего ребенка? Сказали: “Не тратьте зря денег, он все равно умирает”. В общем, туда мы больше ни ногой. Сейчас я обеспечиваю сыну лучший уход, чем могут любые местные больницы».

Уход за Рустамом заключается не только в специальном питании. Это еще и капельницы с дополнительными лекарствами. И обеззараживание катетера венозного доступа. И уход за гастростомой, через которую вводится лечебное питание в хорошие дни. И очистка илеостомы, через которую приходится принудительно опорожнять кишечник, если начинается вздутие, — тогда есть шанс избежать поездки в Москву.

Вообще, список рекомендованных юноше препаратов — это таблица мелким шрифтом на трех листах. На лекарства уходит 5—6 тысяч рублей в день. Более миллиона рублей в год. Подобная сумма может быть приемлема для бюджета области или края, но никак не для бюджета среднестатистической российской семьи.

«Мы продали уже все, что могли, — рассказывает Елена. — Поменяли частный дом на крохотную квартирку, семиместную Volvo на подержанную Renault, потому что без машины вообще же никак: если приступ — надо срочно гнать в РДКБ. Потому что счет идет на часы. Папу дома не видим — работает как проклятый. Но деньги нужны постоянно. Откуда их брать? Пишу во все фонды. Единовременно нам могут выделить какое-то количество парентерального питания. Но регулярно по закону нам обязаны помогать региональные власти. А вот этого мы как раз добиться и не можем».

Священная война

В соответствии с федеральными законами «О государственной социальной помощи», «Об основах охраны здоровья граждан», ГПК РФ и многими другими нормативными документами, департамент здравоохранения и фармации Ярославской области должен бесплатно обеспечивать ребенка-инвалида жизненно необходимыми лекарственными средствами. Подтвердил эту информацию и лечащий врач Рустама в РДКБ Юлия Валентиновна Аверьянова, и «Русфонд», выделивший на лечение юноши первую партию парентерального питания, и другие благотворительные организации, в которые обращалась Елена. Поэтому в суд с первым иском она отправилась, не сомневаясь в победе.

«Если бы мне тогда сказали, что тяжба затянется на три года! Если бы мне сказали, что ребенку-инвалиду в принципе могут отказать в помощи! Если бы мне сказали, что даже после удовлетворения моей апелляции — то есть после того как суд отменил первое решение и в конце концов обязал наш ярославский департамент здравоохранения выдавать нам лекарства — мы так ничего и не будем получать, я бы просто не поверила! Мне до сих пор кажется, что это какое-то сюрреалистическое кино. Есть закон. Есть решение суда. Но ничего не происходит. Мне просто врут в лицо. Тянут время. Будто издеваются».

Чтобы обязать департамент Ярославской области обеспечивать ее сына лекарствами, мама Рустама писала письма в правительство Ярославской области, губернатору, в Росздравнадзор, уполномоченным по правам ребенка в Ярославской области и при президенте России, в прокуратуру, в Минздрав (который, кстати, порекомендовал департаменту действовать во благо пациента). Но все безрезультатно. На бумаге Рустам всем обеспечен, а по факту не получает нужных препаратов. Суд и Минздрав РФ на стороне пациента, но Ярославская область не находит средств и возможностей, чтобы обеспечить мальчика всем необходимым.

«Главврач детской больницы мне прямо в глаза шипела: “Ничего вы от меня не получите”. Но как и кому я это докажу? Все же на словах, не под запись. Один из наших депутатов, когда я у нее сидела на приеме, прямо при мне позвонила в больницу. Ей там на голубом глазу сказали: “Все необходимые препараты мы Хоркашовой доставляем, только ее дома не бывает, она же все по кабинетам”. Что тут скажешь? Вот она я, сижу в кабинете. А мне якобы в этот момент в дверь звонят. Можете в это поверить? Один-единственный раз мне доставили лекарства до двери — когда приезжала съемочная группа НТВ, вот тогда вдруг все засуетились. Впрочем, даже тогда не постыдились попенять: мол, получите свои лекарства “за счет” других деток…»

Елену откровенно не любят в горбольнице, в прокуратуре, в департаменте здравоохранения. Всегда громкая, инициативная, ухоженная женщина, неустанно отстаивающая свои права, она не выглядит так, как должна, по их мнению, выглядеть мать паллиативного подростка, — полностью убитой и опустившей руки. И чего ей дома не сидится с больным? «Помогаем же, чем можем. А дальше сами, сами. У вас же ребенок умирает, любая мать изыщет способы, последнюю копейку отдаст, разве нет?»

«То, что любой родитель убьется, но ребенка вытащит, разве повод отказывать в законной помощи? — говорит Елена. — Как будто ты еще должен “заслужить” соцпомощь, будучи “больнее” всех остальных. Знаете, когда мне в РДКБ впервые сообщили диагноз, когда объяснили, что это хроническое и смертельное заболевание, я, конечно, зарыдала. И тогда Аверьянова — никогда не забуду — сказала:

Но реально помочь могут только конкретные действия. Дела. Вот поэтому я и воюю. Конечно, бывало так тяжело, что хотелось все бросить. Мы все прошли через затяжные депрессии. Сначала папа, потом Рустам. На улицу на руках его выносила. Потом я не умывалась, не причесывалась, путала день и ночь. А потом вспомнила те слова. И взяла себя в руки. Теперь главное — довести дело до конца. Но такое ощущение, что этими отписками они просто тянут время. Выжидают, пока Рустаму исполнится 18 лет — и наши судебные документы будут уже недействительны. Он же не будет тогда числиться ребенком-инвалидом, придется получать взрослую инвалидность — и заново подавать документы в суд», — анализирует ситуацию Елена.

«Ветер надежд»

Сейчас к священной войне Елены и Рустама присоединился «Ветер надежд» (автономная некоммерческая организация по оказанию помощи больным с синдромом короткой кишки с метаболическими нарушениями). Организация оказывает психологическую и юридическую поддержку больным и их родителям, координирует взаимодействие пациентов и медицинского сообщества, ведет диалоги с властью. Над делом Хоркашовых, помимо генерального директора фонда Евгении Биркая, работали судебные юристы-эксперты. Так почему же ситуация никак не сдвинется с мертвой точки?

Биркая считает, что главная проблема в случае с Рустамом — это некомпетентность местных врачей в том, что касается диагноза мальчика. И, как следствие, страхи департамента перед проверками: «Для нас как для организации, представляющей интересы пациентов, крайне важно отстаивать их права на всех уровнях. Для чего и работают наши юристы и адвокаты. С другой стороны, мы также понимаем корни проблемы. Обеспечение парентеральным питанием — это дорого. И департамент здравоохранения и фармации Ярославской области откровенно боится проверок вышестоящих инстанций, которые могут обвинить их в якобы неоправданном расходовании средств. Случаев, аналогичных Рустаму, в Ярославской области нет. Еще одна пациентка в области с похожим диагнозом не страдает хронической псевдообструкцией кишечника и не нуждается в парентеральном питании».

Это, видимо, запутывает сотрудников департамента, которые не понимают, почему одному пациенту с синдромом короткой кишки нужен один тип помощи, а другому другой. К тому же в последнее время вообще складывается впечатление, что департамент здравоохранения Ярославской области попросту не хочет договариваться с семьей Рустама и обеспечивать его жизненно необходимыми лекарствами и парентеральным питанием. Ведь полномочия департамента достаточно широки: например, можно внести дополнения в свою программу оказания медицинской помощи, выпустить приказы и разъяснения. Кроме того, врачи РДКБ Москвы много раз указывали, что Рустам нуждается в паллиативной помощи, ведь боли-то жуткие. Но Ярославская область посчитала иначе.  

Получается замкнутый круг: суд передает дело приставам, те пишут в Минздрав, Минздрав пишет в департамент, департамент подает апелляцию, указывая формально оказываемую помощь, которой, разумеется, недостаточно. Или уповая на то, что якобы парентеральное питание должно осуществляться только в стационаре (хотя в решении суда четко сказано, что это заявление несостоятельно). И так до бесконечности.

«Наша главная задача сейчас — выйти на конструктивный диалог с ярославским департаментом, — говорит Биркая. — Мы уже увидели, что бессчетное количество писем не дает результата. Более того: в постановлении суда есть одна фраза, которая сводит все усилия Елены на нет. Суд обязывает департамент обеспечивать Рустама лекарствами “на период нуждаемости”. А кто и каким образом устанавливает этот “период нуждаемости” — большая загадка для всего юридического и медицинского сообщества. Особенно когда дело касается паллиативного подростка. Любой его приступ может привести к летальным последствиям. То есть его “период нуждаемости” — всегда. Но из-за этой странной формулировки у департамента есть лазейки, чтобы и дальше тянуть время. Значит, нам необходимо зайти с другой стороны. Провести образовательную, разъяснительную работу, познакомив местных медиков с особенностями диагноза, чтобы они осознали его суть, поняли обоснование дорогостоящего лечения и перестали бояться проверок, пошли навстречу, как это было во Владимирской и Астраханской областях, Республике Карелии, Санкт-Петербурге, Республике Крым и многих других».

Елена возлагает на сотрудничество с фондом большие надежды. Вместе с Рустамом они мечтают о встрече с профессором из Великобритании, которую весной планирует организовать «Ветер надежд». Если врач скажет, что Рустаму показано вживление уникального устройства — гастроэлектростимулятора, возможно, юноше предстоит операция, посредством которой в США и Европе успешно лечат людей с его диагнозом. Еще Елена мечтает купить переносной — как ранец — инфузомат, когда Рустам уже научится сам отслеживать показатели введения парентерального питания. Тогда сын сможет учиться в институте не удаленно, а вживую. Самостоятельно ходить на пары и проживать самую счастливую в жизни каждого человека студенческую пору… Но это все мечты. А в реальности Хоркашовы замерли перед финальным броском.

Если «Ветру надежд» удастся выполнить задуманное и довести дело Хоркашовых до логического финала, это станет важным прецедентом в работе организации. Уже сегодня успешные судебные кейсы из одних регионов становятся поводом для властей других регионов идти навстречу пациентам с таким сложным диагнозом. Но чтобы вести просветительскую деятельность, оставаться в эффективном диалоге с властями и медучреждениями по всей стране, чтобы оказывать юридическую и психологическую помощь больным и их семьям, «Ветру надежд» нужна финансовая поддержка. В том числе наша с вами. Даже небольшое ежемесячное пожертвование поможет Рустаму и многим другим неизлечимо больным детям под защитой «Ветра надежд» отстоять свои права в борьбе за жизнь и получить деятельную помощь.

Еще больше важных новостей и хороших текстов от нас и наших коллег — в телеграм-канале «Таких дел». Подписывайтесь!