Вдруг, через пару лет

Полине два года. Она с мамой и старшей сестрой на море, бултыхается в воде с кругом на шее. «Отойдите все, я плаваю», — говорит она, разводит руками и пальцами ног касается дна. Впервые в жизни она свободна и может сделать что-то сама. Впервые — и больше никогда.  

Генетическая рулетка

Сейчас Полине почти двенадцать и у нее фиолетовые волосы с ребристой завивкой. Цветные пряди на голове появились сразу после окончания учебного года, как и обещала мама Наталия. Покрасить волосы легко: развести краску, намочить голову, нанести, подождать двадцать минут и смыть, но Полине нельзя мерзнуть ни в коем случае и двадцать минут в воде для нее опасны. У нее СМА — спинальная мышечная атрофия — и пневмонии в ее жизни случались чаще, чем школьные каникулы. Поэтому Редикульцевы придумали свой способ покраски волос: наносят тоник на сухие волосы, долго-долго держат и только потом идут смывать. Эффект тот же — цветные пряди. «Зато Полина здорова», — улыбается мама.

Формально здоровой Полина никогда не была: она родилась преждевременно, с весом 1800 граммов. Врачи в Тобольске продержали маму с дочкой в больнице полные две недели, помогли девочке набрать еще 200 граммов и спокойно выписали домой. Полина — второй ребенок, и опытные родители стали замечать, что она плохо держит голову и слишком подгибает ноги, когда ее пытаются поставить на опору. Они пошли к врачам и почти сразу получили диагноз — СМА. Второй врач подтвердил его и посоветовал родителям: «Рожайте другого ребенка».

Сначала Редикульцевы просто не поверили в происходящее, но прилетели результаты генетического теста: мама, папа и старшая сестра носители болезни, Полина — заболевший ребенок.

«Я не помню первого месяца после в принципе, не помню себя, что я делала? Все было на автомате. До этого была надежда и абстрактный диагноз на бумаге. Мне даже снилось, что Полина бегает. А потом мы поехали в Тюмень к главному неврологу, той, которая посоветовала нам родить другого ребенка. Она обрадовалась, увидев нас. Сказала: “Я так рада, что вы живы”. Больше мы никогда не были у нее», — вспоминает Наталия.

Врачи в городской поликлинике о заболевании Полины знали еще меньше, чем ее родители. Никто не подсказал, что для жизни девочке понадобится много аппаратов и самым важным будет ИВЛ, аппарат искусственной вентиляции легких.

Первый аппарат для дыхания появился, когда Полине было три года. Полина тогда уже перенесла несколько пневмоний и интубаций. Наталия признается, что просто не знала, как спасать ребенка. Из-за частых болезней антибиотики помогали все меньше, и легкие заполнялись жидкостью. У здоровых людей при кашле воздух прочищает дыхательные пути со скоростью, близкой к скорости звука, но Полина не может кашлять самостоятельно, у нее слишком слабые мышцы. Пневмонии стали регулярными: первая, вторая, третья. Седьмая далась особенно тяжело: Полина два месяца была подключена к аппарату ИВЛ в больнице, и любая попытка снять ее с аппарата оказывалась провальной. Выход был один — установка в отверстие на шее трахеостомы, специальной трубки, благодаря которой воздух поступает в дыхательные пути. С ней Полина пережила восьмую пневмонию. Теперь каждый в семье может прочистить трубку и помочь ей откашляться.

Пельмени на ИВЛ

Полина сидит за столом в комнате. Над ней — новогодняя гирлянда и наклеенное на потолок звездное небо, вокруг — полки с книгами и коллекция ангелов, перед ней — компьютер с запущенной игрой «Майнкрафт», телефон с чатами в вайбере и стакан с коктейлем. Полина пьет его уже два часа, но стакан все еще наполовину полон. Полине нужно специальное питание, обычную еду она не усваивает. Девочка говорит, что коктейль со вкусом банана.

Ежедневный рацион Полины прост: коктейли, две печеньки «Орео» и горсть таблеток и витаминов. О приеме всего этого каждый раз напоминает мама.

Ужин девочки сегодня — разведенный водой порошок с необходимыми элементами. Она почти не переживает, что не ест то же, что и все, отказаться не может только от пельменей.

«Обычное питание Полине не подходит — оно плохо усваивается и не дает никакой пользы. В реанимации, когда дочь еще была на зондовом питании, ее собирались снимать с ИВЛ, и нужно было проверить, сможет ли она сама глотать. Ее спросили, что она хочет съесть. Поля прошептала: “Пельмени”. Она смогла их съесть — зонд убрали. Я готова хоть каждый день кормить ее пельменями, но толку нет», — говорит мама.

Люди всегда рядом

Расписание Полины выстроено по часам: в 10 утра по будням приезжает социальное такси и отвозит девочку на уроки в школу. В этом году семья сменила учреждение, и теперь Полина ходит в здание с доступной средой: это значит, она может сама ездить по коридорам и подниматься на лифте на любой этаж. Правда, справиться с кнопками и дверями все равно не может. Помогают друзья или мама. Расстаются Полина и Наталия редко. Например, когда девочка в художественной школе, мама может сбегать в магазин напротив. Однажды Наталия стояла на кассе. Раздался звонок, преподавательница испугалась, что у Поли побежал пот по лицу. Оказалось, забилась дыхательная трубка. Нужна была санация, но никто не мог ее провести. Мама бросила продукты и побежала в художку.

Если Наталии нет рядом, за Полиной смотрит папа, сестра Настя или бабушка. Все умеют делать всё. Да и Полина сама подсказывает, когда и что ей требуется. Врачи в больнице даже жаловались: девочка их ругает, все время советует, как лучше и что провести. Из-за того, сколько времени пришлось прожить в больничной палате, Полина даже думала стать врачом. Потом — ветеринаром — ведь в доме появилась собака. Сейчас — программистом.

Мама рассказывает и о других мечтах: из самых нереальных — съездить в Париж, из будущих — на море.

«Сейчас Полине требуется операция на позвоночнике. Мы собрали на нее деньги, ждем вылета в Москву. Может, на следующий год получится и к морю. Мы вообще надеемся, что у нас много что получится. Нам важно остановить прогрессирование болезни. Вдруг через пару лет изобретут такое лекарство, которое полностью вылечит СМА. Нам надо дожить до этого времени».

Ночные дежурства у сломанного аппарата 

Каждую ночь Полина дышит только благодаря аппарату ИВЛ. Когда девочке было около пяти лет, аппарат сломался, и на ремонт требовалось 40 тысяч — огромные деньги. Чтобы Полина не задохнулась, родители каждую ночь дежурили около ее кровати. Когда уровень кислорода падал, мама и папа качали воздух для Полины вручную — мешком Амбу. Девочка в это время спала.

Семья искала помощи. Ни в Тобольске, ни в Тюмени не откликнулись. Как это бывает от безысходности, Наталия начала писать во всероссийские фонды. Большинство отмолчались, одним из немногих, кто ответил, была «Вера». Через несколько дней у Полины появился временный, но работающий аппарат ИВЛ, а ее собственный отправили на ремонт. А родители девочки буквально выдохнули — и впервые за долгое время смогли уснуть.

«Я прыгала до потолка, когда фонд взял нас на сопровождение. Без них мы бы, конечно, выжили, но как бы жили — другой вопрос. Расходники на аппараты, мешок Амбу, откашливатель, питание, специальная кровать, кресло — фонд помог приобрести  все, что нужно для жизни Полины. Это невыносимое облегчение, когда ты знаешь, что можешь к кому-то обратиться за помощью, что кто-то тебя может поддержать».

Большим счастьем для семьи Полины стало автомобильное кресло, которое приобрел фонд. До этого девочка всегда ездила лежа, и это было мучением: тело устает, и больно от любой тряски, и ничего не видно, только серая спинка пассажирского кресла.

«Я теперь вижу в окошко все», — радуется  Полина.

Таких подопечных, как Полина, у фонда «Вера» много, но каждая семья — особенная, со своими потребностями и нуждами. Почти шесть лет у «Веры» действует проект помощи семьям с неизлечимо больными детьми в регионах. Мамам, папам и их детям покупают расходники на аппараты, кровати, кресла и голосовые клапаны, поддерживают их и не бросают наедине с бедой. Юристы фонда помогают получить через поликлиники расходники, питание и лекарства, на получение которых семьи имеют право, но не всегда знают об этом.

Чтобы помогать сотням детей во всей стране, фонду нужны деньги. Сумма не имеет значения, важно, чтобы фонд поддержало как можно больше людей. А фонд, в свою очередь, поддержит детей, таких сильных и слабых, мечтающих дожить до волшебного лекарства. А вдруг через пару лет…  

Еще больше важных новостей и хороших текстов от нас и наших коллег — в телеграм-канале «Таких дел». Подписывайтесь!