Клетки приживутся, капельницы закончатся

Она похожа на куклу из магазина, которую сразу выбираешь глазами среди всех полочных рядов. Крохотная, волоокая, глаза-вишни, два крепких передних зуба — и улыбка до ушей.

Только она живая, беспокойно шевелится на белом детском стульчике, приподнимаясь с него и вытягивая голову, — не терпится рассмотреть, что происходит у плиты. Там папа Володя взбивает в глубокой миске сахар с яйцами, рассыпает в них кубики первой выспевшей августовской антоновки. Папа печет пирог. 

Легкая голова

Маше можно пирог. А нельзя, кажется, все остальное, привычное нам: огурцы, помидоры, клубнику, все августовские дачные дары, а еще молоко и все, что делается из молока. 

Маша родилась три с половиной года назад в Питере весом 2 килограмма 500 граммов. Самое легкое, что было в ней, — голова. Родителей предупредили об этом на первом УЗИ — указали на черно-белый монитор в кабинете: «Видите, тельце недоразвитое?» Возразить мама с папой не смогли. «Да, родилась она с маленькой головой, но бывает такое, я вычитал, что к микроцефалии ведут аж 200 совершенно разных диагнозов. МРТ ей сразу после рождения сделали, ничего страшного не нашли. Маша ничем не отличалась от обычных детей, от брата — точно. Подвижная, любопытная, улыбалась все время. Ни разу не заплакала, пока в больницу не попала», — сетует Володя.

В больницу Маша, правда, попала почти сразу после роддома — к ней пристала ее первая внутрибольничная инфекция. Обычный рецепт от педиатра не помог, начался бронхит. Из десятков анализов один показал первичный иммунодефицит, спровоцированный редким синдромом Неймегена. Это значило, что защита Машиного организма не справится ни с обычной простудой, ни с чем-то пострашнее. Чем это грозит, врачи признались сразу: Машу может убить любая заразная болезнь.

Поехали

Их самоизоляция началась задолго до нашей. Чтобы поддерживать какие-то зачатки иммунной системы, врачи назначили Маше ежемесячные капельницы иммуноглобулина — антител, которые помогают сберечь организм от вирусов так, как иммунитет защищает здорового человека. Маше угрожало все: не промытая игрушка из-под дивана, собачьи следы в прихожей после утренней прогулки, папа, вернувшийся с работы пораньше, мама, пришедшая с маникюра. Ей нельзя было попадать в очереди, прикасаться к лицу, не помыв ладошки, о детском саде и поликлинике можно было сразу забыть. Спасти Машу могла только пересадка костного мозга — врачи сказали, что без нее ей не выжить. Родители начали готовиться. Стать донором вызвался старший брат Ярослав. 

Маша ест картофельное пюреФото: Татьяна Ткачева для ТД

— Ему же было тогда сколько? 12 лет? Как вообще человек в 12 лет может осознанно принять такое решение? — спрашиваю я Володю. Он разогрел духовку, сейчас туда отправится пирог. Маша восторженно сопит.

— Не знаю… Да никак. Мы как-то сели с ним на кухне. Обсудили все. Спросили: «Ну что, поедем?» Он просто сказал: «Поедем». Так и поехали. 

Ожидание

Трансплантацию решили делать в Москве в Российской детской клинической больнице. Чтобы подготовить Машу, ей назначили химиотерапию — нужно было убить старые клетки иммунной системы. Маша облысела, перестала есть, начались постоянная рвота, уколы и слезы. Они несколько месяцев жили с мамой в больнице, в стерильных условиях: перчатки, маски, антисептики, никакой привозной еды, никого постороннего в отделении. Папе с Ярославом нужно было тоже переехать в Москву — готовиться к операции и беречься, чтобы не подхватить никакой заразы. На помощь семье пришел фонд «Подсолнух» — он бесплатно снял для них амбулаторную квартиру рядом с больницей, где можно было самоизолироваться. Это сэкономило Володе огромное количество сил, нервов и денег.

— Я ничему грянувшему в пандемию не удивился — мы три года так живем. Маски, перчатки — куда бы я ни шел, всегда это со мной. Сложнее всего было в разлуке перед самым ответственным днем. Мы и так намыкались по больницам, устали. Но, слава богу, у Маши с мамой в отделении был телефон. Мы созванивались по видеосвязи, болтали ночами. Ярослав, конечно, выпал из жизни, пришлось перейти на домашнее обучение из-за всех наших разъездов. Но в итоге все хорошо прошло — у него спина после трансплантации поболела пару дней, и только, — рассказывает Машин папа. 

Несмотря на то что трансплантация прошла успешно, Машу ждет следующее испытание: нужно, чтобы клетки брата прижились. Есть такое явление — «трансплантат против хозяина»: донорские клетки атакуют организм, в который их пересадили, воспринимая его как что-то чужеродное, может начаться воспаление всех внутренних органов, за ним — страшные боли. Сейчас как раз тот период, когда вся семья надеется, что с Машей этого не случится. Я смотрю на нее, нетерпеливый кукольный взгляд бегает по кухне, нас уже подружил аромат шарлотки. Маша еще ничего не понимает о возможных осложнениях. Маша ждет пирог. 

— Ей тяжело смотреть, как мы едим салаты, всегда норовит что-то выпросить. Я тогда ее уговариваю: «Не клянчи, давай лучше тебе десертик испеку». Она соглашается. Надо подождать один-два года, говорят, будет легче. Клетки приживутся, капельницы закончатся, будет больше свободы, — Володя улыбается, доставая нам пирог. Маша улыбается во все свои два зуба.  

По оценкам иммунологов, в России около 2000 пациентов с первичным иммунодефицитом, но еще около 13 000 человек просто не знают о своем диагнозе. Методов профилактики заболевания пока не существует. При адекватной терапии и вовремя поставленном диагнозе человек может жить долго, качественно и полноценно. Благотворительный фонд «Подсолнух» с 2006 года оказывает помощь детям с первичным иммунодефицитом и аутоиммунными заболеваниями. У фонда есть амбулаторная квартира в Москве, где семьи из регионов могут остановиться, приехав на лечение в столицу. Благодаря квартире на поиск и съем жилья не тратится драгоценное время близких пациента. Поддержите, пожалуйста, фонд «Подсолнух» по ссылке на нашем сайте!

Еще больше важных новостей и хороших текстов от нас и наших коллег — в телеграм-канале «Таких дел». Подписывайтесь!